腸旋轉(zhuǎn)不良

1、先天性腸旋轉(zhuǎn)不良Congenital malrotation of intestine,重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院外科 李曉慶,,概念 指 在胚胎期腸道以腸系膜上動(dòng)脈 ( Superior Mesenteric Artery, SMA )為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜的附著不全，導(dǎo)致十二指腸受壓，中腸扭轉(zhuǎn)等一系列病變。,一．胚胎學(xué),胚胎4-5周，中腸突入臍腸腔，形成生理性臍

2、疝，然后以SMA 為軸心逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)，并逐漸回納入腹腔發(fā)育成正常的腸道。,正常胚胎腸道旋轉(zhuǎn)和附著過(guò)程包括兩部份：近端十二指腸空腸袢，逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)2700遠(yuǎn)端盲腸、結(jié)腸袢，逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)2700,,胚胎4-5周,,胚胎6周，中腸逆時(shí)針旋轉(zhuǎn),胚胎8周，中腸逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)90度,胚胎10-12周，中腸逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)270°,胚胎12周，盲腸降至右下腹,胚胎8周，十二指腸空腸袢旋轉(zhuǎn)90°,胚胎10-12周，十二指腸空腸袢旋轉(zhuǎn)270

3、76;,胚胎8周，盲腸結(jié)腸袢旋轉(zhuǎn)90°,胚胎10-12周，盲腸結(jié)腸袢旋轉(zhuǎn)270°,二、病 理：,腸旋轉(zhuǎn)不良，十二指腸受壓（100％） ① Ladd’s索帶的壓迫 ② 盲腸的壓迫 中腸扭轉(zhuǎn)（2／3）空腸上段膜狀組織的壓迫（1／3）,,Ladd’s索帶(Ladd’s bands),,,,十二指腸,Ladd’s索帶的壓迫,盲腸的壓迫,,盲腸,,十二指腸,,,順時(shí)針,Twist of

4、midgut,中腸,方向扭轉(zhuǎn),,,正常腸系膜,,膜狀組織(Adhesion),空腸上段膜狀組織的壓迫,,并存畸形： 20-25% 合并十二指腸狹窄、閉鎖、環(huán)狀胰、空回腸閉鎖、巨結(jié)腸、乳糜腹等。,三．臨床表現(xiàn),特點(diǎn)：間歇性發(fā)作的高位腸梗阻 大多于新生兒期發(fā)病1、嘔吐 （1）嘔吐物多帶有膽汁 （2）嘔吐癥狀可時(shí)輕時(shí)重 （3）嘔吐可間歇性發(fā)作,三．臨床表現(xiàn),2、 大便異常

5、 3、 腹部體征：多無(wú)陽(yáng)性體征，伴發(fā)腸扭轉(zhuǎn)、絞窄時(shí)，可有腹脹、壓痛、肌緊張等。,四. 診 斷：,新生兒期診斷并不十分困難。新生兒排過(guò)正常胎糞，又突然嘔吐大量膽汁而腹部體征不多者，應(yīng)考慮此病。,四. 診 斷：,嬰兒和兒童期診斷較困難，長(zhǎng)期間歇性嘔吐、腹痛伴營(yíng)養(yǎng)不良者應(yīng)考慮本病。,四. 診 斷：,少數(shù)突發(fā)劇烈腹痛，伴腹脹、壓痛、肌緊張，晚期出現(xiàn)血便及休克表現(xiàn)者，應(yīng)疑及腸扭轉(zhuǎn)、絞窄可能。,確診主要依靠X線檢查：1、平片：雙泡征2、鋇

6、灌腸：盲腸和升結(jié)腸位于上腹 部或左側(cè)腹部。3、鋇餐： 梗阻部位以及十二指腸、 空腸起始段形態(tài),,,雙泡征,正?；孛げ课恢?鋇灌腸,,鋇灌腸,,回盲部位置異常,,鋇餐,,正常十二指腸,,鋇餐,,十二指腸不全性梗阻,鑒別診斷,胃食管返流綜合征先天性肥厚性幽門狹窄新生兒腸道動(dòng)力性改變先天性巨結(jié)腸，空、回腸閉鎖新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎、胎糞性腹

7、膜炎,五．治 療,手術(shù)是唯一根治方法，現(xiàn)多采用標(biāo)準(zhǔn)Ladd’s手術(shù)（1936年）,術(shù)前處理,禁食，胃腸減壓靜脈補(bǔ)液，糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡治療并發(fā)癥，如肺炎等對(duì)癥、支持治療,腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位,松解Ladd’s索帶,松解空腸近段膜狀粘連索帶,將右半結(jié)腸置于左側(cè)腹部,,,,Ladd’s手術(shù)：,,⒈ 腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位,,⒉ 松解Ladd’s索帶,,⒊ 松解空腸近段膜狀粘連索帶,,⒋ 將右半結(jié)腸置于左側(cè)腹部,,,手術(shù)效果示意圖,術(shù)后處理,1~