小兒羊角風的治療

1、小兒癲癇的治療和診斷,北京三博腦科醫(yī)院癲癇疑難癥會診中心,小兒癲癇,癲癇的基本特點,癲癇是慢性反復發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征。以腦神經(jīng)元異常放電引起反復癇性發(fā)作為特征。癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病之一，患病率僅次于腦卒中。癲癇的發(fā)病率與年齡有關。一般認為1歲以內(nèi)患病率最高，其次為1～10歲以后逐漸降低。我國男女之比為1.15∶1～1.7∶1。種族患病率無明顯差異。,小兒癲癇,,一 癲癇的分類(一) 按發(fā)作類型分類(二) 參照國際抗癲癇聯(lián)

2、盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征分類(三) 按可能的病因?qū)W分類,小兒癲癇,,(一) 按發(fā)作類型分類:根據(jù)國際分類法，1983年10月我國首屆小兒神經(jīng)病學術會提出以下簡化發(fā)作類型分類方法：1、部分性發(fā)作2．全身性發(fā)作3．其他 ：包括分類不明的各種發(fā)作,小兒癲癇,1、部分性發(fā)作（1）簡單部分性發(fā)作① 限局性運動性發(fā)作：包括單純限局性運動發(fā)作、杰克森(Jackson)發(fā)作等。② 限局性感覺性發(fā)作：包括軀體感覺性發(fā)作或特殊感

3、覺性(如視、聽、嗅、味、眩暈等)發(fā)作。,小兒癲癇,③ 限局性植物神經(jīng)性發(fā)作。④ 限局性精神癥狀性發(fā)作：包括失語、記憶或認識障礙、錯覺及其它高級腦功能紊亂。(2) 復雜部分性發(fā)作精神行為癥狀伴隨有不同程度意識障礙，包括自動癥。,小兒癲癇,2.全身性(廣泛性、彌漫性)發(fā)作(1) 強直-陣攣性發(fā)作(即大發(fā)作)；(2)強直性發(fā)作；(3) 陣攣性發(fā)作；(4)失神發(fā)作；(5)肌陣攣發(fā)作，包括嬰兒痙攣；(6)失張力發(fā)作3.其他

4、包括分類不明的各種發(fā)作,小兒癲癇,(二) 參照國際抗癲癇聯(lián)盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征分類,此種分類同時考慮其臨床多種特征，包括其發(fā)作類型、年齡、病因和轉歸等。有利于制定防治措施和預后估計。,小兒癲癇,(三) 按可能的病因?qū)W分類,1．特發(fā)性：①遺傳性；②隱原性腦內(nèi)結構異常(如輕度的發(fā)生學異常、神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)細胞異常增生等)。2．癥狀性(繼發(fā)性),小兒癲癇,二、小兒癲癇的診斷與鑒別診斷完整的診斷內(nèi)容癲癇：應同時指明發(fā)作

5、類型或其綜合癥、病因、伴隨的其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。如：癲癇 大發(fā)作 繼發(fā)性 伴有智力低下癲癇 中央顳區(qū)棘波灶 小兒良性癲癇,小兒癲癇,小兒癲癇診斷的主要步驟可靠而詳細的病史：發(fā)作情況；病后抗癲癇藥物治療情況；癲癇和驚厥家族史（產(chǎn)傷窒息史、生后顱內(nèi)感染、外傷、高熱驚厥和其它驚厥疾病史）。 體格檢查：頭圍、智力和運動發(fā)育評價、定位體征。,小兒癲癇,,實驗室檢查： ⒈腦電圖(EEG)： 癲癇樣波；背景活動異常。發(fā)作間

6、期EEG陽性率:始終有20-25%的癲癇患者檢查陰性。長時程或電視監(jiān)測腦電圖 使陽性率提高到90-95% 。電視監(jiān)測中，若見到“癲癇樣臨床發(fā)作”但缺少發(fā)作期圖形或腦電圖變化，則癲癇發(fā)作可能性很小。,小兒癲癇,腦電地形圖 不能確認癲癇樣圖形，故對癲癇診斷無直接幫助。其他：主要用于繼發(fā)性癲癇的病因診斷。主要包括影像學（如CT、MRI等）腰穿或血液生化檢查。,小兒癲癇,屏氣發(fā)作：哭鬧時發(fā)作，意識喪失、呼吸暫停伴青紫，EEG正常。嬰兒習慣性

7、擦腿：無意識障礙、面潮紅，可人為中斷、EEG正常。睡眠障礙：夜驚、夢魘、夢游等。 EEG正常。癔 ?。好黠@的精神色彩和夸張。EEG正常，暗示治療有效。,小兒癲癇,小兒癲癇,穢語抽動癥：擠眉弄眼、聳肩等肌群快速抽搐，EEG。慢性復發(fā)性腹痛：幽門螺旋桿菌感染。,三、癲癇的治療,(一) 抗癲癇藥物治療是當前對癲癇治療的主要手段。1．用藥原則(1) 盡早治療：越早開始規(guī)則治療，其成功率越高。但對首次發(fā)作者，若非嚴重發(fā)作，且不存在中樞

8、神經(jīng)發(fā)育異常，可等待第二次發(fā)作后再用藥。(2) 根據(jù)發(fā)作類型選藥。,小兒癲癇,(3) 除部分頑固病例或混合發(fā)作者(約占25%)外，盡量只用一種抗癲癇藥物(AED)控制發(fā)作。(4) 從小劑量開始，依據(jù)治療效果、病人適應性和藥物血濃度逐漸增加或調(diào)整劑量、達最大療效或最大血濃度時為止。常用抗癲癇藥物： （一）常規(guī)抗癲癇藥,小兒癲癇,（二） 新一代抗癲癇藥物,,小兒癲癇,小兒癲癇,(5) 堅持長期規(guī)則服藥。

9、以保證穩(wěn)定血濃度。一般應在服藥后完全不發(fā)作2-4年，又經(jīng)1/2-1年逐漸減量過程才能停藥。,不同發(fā)作類型的療程也不相同:失神發(fā)作:停止發(fā)作2年，EEG轉正常即可減量停藥。復雜性部分發(fā)作、LGS:停止發(fā)作后4年。腦外傷、腦炎腦膜炎后癲癇:發(fā)作停止1-2年即可逐漸減量停藥。青春期來臨易致癲癇復發(fā)與加重，應避免減量和停藥。,小兒癲癇,(6)換藥要慎重。若要否定一種藥物療效，必須確認該藥已達有效血濃度，并排除聯(lián)合用藥中藥物相互作

10、用的影響。換藥時，應待新藥達穩(wěn)態(tài)血濃度(約5個半衰期)后再停舊藥。,小兒癲癇,癲癇持續(xù)狀態(tài)及搶救,1．癲癇持續(xù)狀態(tài)定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)時間超過30分鐘，或連續(xù)兩次發(fā)作，其間歇期意識障礙無恢復、總時間超過30分鐘者。,小兒癲癇,2．搶救：首先以安定(DZP)和羥安定(LZP)。前者每次0.25-0.5mg/kg，必要時15-30分鐘可重復一次。后者療效與起效時間與安定相當，但體內(nèi)藥效維持時間(15-24小時)遠較DZP(15-30分鐘

11、)長。發(fā)作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3天。,小兒癲癇,用藥中注意DZP、LZP的體質(zhì)性呼吸抑制和大劑量PB可能引起的呼吸抑制和低血壓。 對持續(xù)狀態(tài)患兒同時還應給氧、減輕腦水腫等。,小兒癲癇,癲癇的外科治療,1．病例選擇：(1)藥物難以控制的癲癇，平均每周仍有一次以上發(fā)作者；(2)局限性癲癇，其病灶可以切除又不致產(chǎn)生嚴重神經(jīng)功能障礙者，如腫瘤或其他病變：(3)患者年齡，一般認為12-30歲最好，但近年有日

12、益增多的年幼兒手術成功的報道。,小兒癲癇,2．手術禁忌癥：(1)術后會導致更嚴重的腦功能障礙者；(2)智低(IQ＜70，或活動性精神病)；(3)大腦慢性進行性疾病。,小兒癲癇,3．手術方式：,(1) 癲癇病灶切除術：① 顳前葉切除術：是治療顳葉癲癇的一種經(jīng)典手術。術后90%以上發(fā)作減輕，55%發(fā)作控制；② 選擇性杏仁核海馬切除術：大多數(shù)顳葉癲癇的放電灶在杏仁核、海馬區(qū)，術后87%發(fā)作減輕，62%消失；,小兒癲癇,③ 顳葉以外皮

13、層切除術：是治療其他腦區(qū)局灶性癲癇的基本方法，平均有效率71%，發(fā)作消失43.2%；④ 大腦半球切除術：嬰兒偏癱伴頑固性癲癇、Sturge-Weber綜合征、一側半球嚴重病變，且藥物治療無效者。術后癲癇控制者77.3%，減輕者18.2%；,小兒癲癇,(2) 不切除癲癇灶的替代手術① 胼胝體切斷術：此種方法已得世界公認，其理論依據(jù)是胼胝體是癲癇放電從一側半球擴散至另一側半球的主要通路，適合于嚴重癲癇腦病，多灶性癲癇等。有效率50%左右