縱隔疾病王旭

1、第十六節(jié) 縱 隔 疾 病,縱隔位于胸廓中央。 前壁由胸骨和相關(guān)肋軟骨、 后壁由脊柱及相關(guān)肋骨、 兩側(cè)由縱隔胸膜所圍繞而成的區(qū)域。 上端直接與頸部相連，下至膈與腹腔相隔?？v隔內(nèi)包含心臟大血管、氣管、神經(jīng)、淋巴、食管 脂肪等結(jié)構(gòu)， 縱隔病變?yōu)槠鹪从诳v隔和(或)累及縱隔內(nèi)結(jié)構(gòu)的病 變，形態(tài)復(fù)雜．病理類(lèi)型

2、多樣。,一 縱隔炎mediastinitis 直接感染:食管破裂引起的縱隔感染: 器械損傷、異物損傷、化學(xué)損傷， 腫瘤放療引起穿孔, 食管憩室炎穿孔等 。 刀傷、火器傷使縱隔感染。 繼發(fā)性感染: 多為頸部感染沿氣管

3、前間隙、氣管間 隙和脊柱前間隙累及縱隔而引起。,病理與臨床： 縱隔內(nèi)多為富含脂肪及淋巴的疏松結(jié)締組織，受大血管搏動(dòng)及呼吸動(dòng)作的影響，故炎癥極易擴(kuò)散。 縱隔組織具有很好的吸收能力，故發(fā)生炎癥時(shí)常有嚴(yán)重的全身中毒癥狀并伴有明顯的放射到頸部的胸骨后疼痛。 腔靜脈阻塞產(chǎn)生的腔靜脈系統(tǒng)回流障礙；食管阻塞而引起的吞嘔困難；氣管支氣管阻塞引起的

4、呼吸道癥狀；亦可繼發(fā)氣管食管瘺而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀及體征。,縱隔炎癥分為四種類(lèi)型： ①急性縱隔炎：多由細(xì)菌感染引起。 ②慢性縱隔炎：又分為肉芽腫性縱隔炎，包括結(jié)核、真菌和結(jié)節(jié)病等引起慢性縱隔肉芽腫，以前、中縱隔之中、上部為主。硬化性縱隔炎亦稱(chēng)為特發(fā)性縱隔纖維化，其病因有人認(rèn)為仍是感染，但部分病例合并腹膜后纖維化，纖維性甲狀腺腫，眼眶內(nèi)假性腫瘤等多系統(tǒng)纖維性硬化，故認(rèn)為病因不明，病理上主要以形成纖維性腫塊為特征，其他

5、情況與肉芽腫性縱隔炎類(lèi)似。,③縱隔膿腫：多從急性縱隔炎發(fā)展而來(lái)，炎癥局限化后形成膿腔，多局限與某一部位，亦可多發(fā)。 ④縱隔淋巴結(jié)炎：可為化膿性或非化膿性，感染主要局限于淋巴系統(tǒng)。,影像表現(xiàn)： 急性縱隔炎x線(xiàn)見(jiàn)縱隔增寬邊界變直。側(cè)位胸骨后區(qū)密度增高，氣管及主動(dòng)脈弓輪廓模糊。由食管破裂引起者碘食管造影可見(jiàn)對(duì)比劑通過(guò)穿孔處流到食管外甚至進(jìn)入胸腔，亦可見(jiàn)縱隔積氣積液及氣液平面。 慢性

6、縱隔炎除縱隔增寬外尚可見(jiàn)腫塊形成。 血管造影可有上腔靜脈狹窄或梗阻。食管造影可見(jiàn)食管受壓等。 縱隔淋巴結(jié)炎在X線(xiàn)檢查中無(wú)特異性。,CT可顯示炎癥的部位、累及范圍及毗鄰關(guān)系。 急性縱隔炎表現(xiàn)為縱隔內(nèi)各結(jié)構(gòu)層次不清，脂肪間隙模糊，液體聚集等滲出改變。 慢性縱隔炎時(shí)可明確顯示肉芽腫的存在。 膿腫形成以后可觀察到膿腔的位置及毗鄰關(guān)系。 縱隔

7、淋巴結(jié)炎時(shí)可明確顯示腫大的炎性淋巴結(jié)。食管碘劑造影可見(jiàn)碘劑的外溢。 MR表現(xiàn)為縱隔增寬，層次不清?？v隔腫塊內(nèi)呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，壁不規(guī)則增厚。 強(qiáng)化掃描膿腫壁強(qiáng)化而腔內(nèi)膿液不強(qiáng)化，若腔內(nèi)顯示氣泡則更具診斷價(jià)值。,三 鑒別診斷： 縱隔炎癥少見(jiàn)，多由其他病變引起，其 中最多見(jiàn)的病因?yàn)槭彻芷屏?，結(jié)合病史一般 診斷不難。 慢性縱隔炎需與縱隔

8、腫瘤鑒別，縱隔腫 瘤有其病理及形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，而縱隔炎范圍不 局限且缺乏腫瘤特點(diǎn)?？v隔炎有食管病變或 外傷等基礎(chǔ)病變以及其典型的臨床表現(xiàn)。,二、縱隔氣腫pneumomediastinum 縱隔內(nèi)氣體積聚稱(chēng)為縱隔氣腫,一 病理與臨床： 產(chǎn)生縱隔氣腫的原因有： ①縱隔區(qū)的穿透?jìng)?，肋骨骨折，氣食管破裂?②相關(guān)手術(shù)，如氣管切開(kāi)術(shù)、甲狀腺手術(shù)等， 氣體可沿頸部某些間

9、隙進(jìn)入縱隔。 ③空洞、肺大泡及囊腫等破入縱隔。 ④充氣造影或其他縱隔穿刺亦可形成縱隔氣腫。,發(fā)生縱隔氣腫后病人突然感到胸骨后悶脹、疼痛且向頸部放射，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)氣急、發(fā)紺、上腔靜脈淤積、煩躁不安、脈搏細(xì)頻、血壓下降、吞咽困難、聲音嘶啞。頸部及鎖骨上窩外形變平且飽滿(mǎn)，觸之有捻發(fā)音．此為并發(fā)的皮下氣腫之特征性表現(xiàn)。 皮下氣腫還可以蔓延至顏面、上肢及胸壁。,二 影像表現(xiàn)： x線(xiàn)正位胸片縱隔

10、內(nèi)可見(jiàn)到透亮氣體影， 一般以左側(cè)、上縱隔顯示明顯。側(cè)位胸片可 見(jiàn)胸骨后透亮區(qū)。縱隔內(nèi)部分結(jié)構(gòu)可因積氣 襯托而清晰顯示。氣體亦可向頸部蔓延形成 皮下氣腫或向下彌散于心臟與膈之間。 CT不僅直接觀察到縱隔內(nèi)氣體的有無(wú)， 并清晰分辨其與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系，同時(shí)顯示 胸壁及頸部有無(wú)皮下與深部組織間的氣腫。,縱隔內(nèi)可透亮的氣體影,CT可直接觀察縱隔內(nèi)氣體影 同時(shí)顯示皮下與深部組織間的氣

11、腫,三 鑒別診斷： 縱隔氣腫因X線(xiàn)檢查能夠直接顯 示氣體，結(jié)合臨床表現(xiàn)較易診斷。 但少量積氣可能漏診。因此疑有縱 隔氣腫時(shí)，應(yīng)盡可能行CT檢查。,三，縱隔血腫mediastinal hematoma病理與臨床： 引起縱隔血腫的主要原因： ①外傷，如穿刺傷．車(chē)禍等。 ②縱隔內(nèi)結(jié)構(gòu)因病變而出血，如動(dòng)脈瘤等破裂。③其他部位之血液流人

12、縱隔，如頸或咽后壁出血。④凝血機(jī)制障礙引起的自發(fā)性縱隔血腫。 縱隔血腫常無(wú)癥狀．若出血量多則可有胸痛、氣 急、頸靜脈怒張、肺淤血等表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)可休克。,二 影像表現(xiàn)：縱隔小量出血x線(xiàn)無(wú)異常表現(xiàn)，大量出血時(shí)縱隔影增寬．外緣變直。局限性血腫可表現(xiàn)為突入肺野的結(jié)節(jié)影，若出血破人胸膜腔可以出現(xiàn)血胸。x線(xiàn)檢查還可以對(duì)血腫引起的繼發(fā)改變作出評(píng)價(jià)．如肺淤血。 CT可以明確顯示病變部位及毗鄰關(guān)系并可結(jié)合CT值(60～80HU)

13、作出縱隔血腫的診斷。螺旋CT增強(qiáng)檢查尤其是利用重建技術(shù)則可以對(duì)部分出血原因如動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層等作出診斷。,MR在縱隔血腫檢查中有較大優(yōu)勢(shì)。首先MR利用其流空效應(yīng)可以顯示心臟、大血管 等結(jié)構(gòu)，明確顯示血腫的部位、形態(tài)及大小。MR可以清晰顯示動(dòng)脈瘤及主動(dòng)脈夾層，甚至能作出病因診斷。 根據(jù)縱隔血腫MR信號(hào)的變化推測(cè)血腫存在的時(shí)間。,縱隔大量出血時(shí)，縱隔增寬，外緣變直局限性血腫可表現(xiàn)為突入肺野的結(jié)節(jié)影。X線(xiàn)檢查可 對(duì)血腫

14、引起的繼發(fā)改變作出評(píng)價(jià)，如肺淤血。,后縱隔血腫,鑒別診斷： 縱隔血腫為血液聚集在縱隔組織間隙而形成的，其形態(tài)與部位有一定的特殊性，結(jié)合臨床有外傷史或其他易出血疾病，多可作出明確診斷。結(jié)合其他檢查尚可作出病因診斷?？v隔內(nèi)血腫有時(shí)需與縱隔腫瘤鑒別。,四 縱隔腫瘤mediastinal tumor 縱隔腫瘤分原發(fā)與轉(zhuǎn)移兩類(lèi)，除血管瘤、纖維瘤、淋巴瘤、黃色瘤和迷走組織性腫瘤可以發(fā)生在縱隔任何

15、部位外，其它原發(fā)性腫瘤的好發(fā)部位多有一定規(guī)律。比較常見(jiàn)的有神經(jīng)源性腫瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、胸腺瘤等。,縱隔原發(fā)腫瘤 primary mediastinal tumor： （一） 概述：原發(fā)性縱隔腫瘤種類(lèi)繁多， 大多數(shù)有其特定的發(fā)病部位 （請(qǐng)復(fù)習(xí)縱隔的分區(qū)）。 良性者居多， 但惡性腫瘤也非罕

16、見(jiàn)。 而縱隔內(nèi)最多見(jiàn)的還是轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大。,縱隔原發(fā)腫瘤以發(fā)病率而言： 神經(jīng)原性腫瘤 ﹥惡性淋巴瘤 ﹥胸腺瘤 ﹥畸胎瘤 ﹥胸內(nèi)甲狀腺腫 ﹥支氣管囊腫。,（二） 臨床表現(xiàn)：

17、 早期多無(wú)癥狀。隨腫瘤增大出現(xiàn)相應(yīng)的 壓迫癥狀及內(nèi)分泌癥狀：胸廓入口綜合征， Horner綜合征,迷走神經(jīng)受壓表現(xiàn)，隔神經(jīng)麻 痹，甲狀腺功能亢進(jìn)……。 （三） 影像學(xué)表現(xiàn)： 縱隔內(nèi)占位的診斷以CT及MR為主。 普通X線(xiàn)漏診率甚高,診斷時(shí)應(yīng)注意。,1 腫瘤的部位： 前縱隔從上到下依次易發(fā)： 胸內(nèi)甲狀

18、腺腫（多為增生，少數(shù)為腺瘤，偶為腺癌） 胸腺瘤（良性與侵襲性） 畸胎瘤（良、惡性）。 中縱隔易發(fā)：惡性淋巴瘤，支氣管囊腫。 后縱隔易發(fā)：神經(jīng)原性腫瘤， 可見(jiàn)跨椎間孔存在的啞鈴狀腫塊。 部分腫瘤的發(fā)生并非完全按照上述規(guī)律,2 腫瘤的形態(tài)密度及與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系： 腫塊形態(tài)規(guī)則邊緣光整多為良性，分葉及 邊緣不規(guī)則多為惡性，與周?chē)Y(jié)構(gòu)分界不清為

19、 惡性。瘤內(nèi)可見(jiàn)脂肪、骨骼、牙齒者為畸胎瘤。3 注意區(qū)別肺內(nèi)腫塊與縱隔腫瘤。,縱隔腫瘤的臨床表現(xiàn)依腫瘤大小、部位、良惡性不同而異。病灶較小時(shí)多無(wú)明顯癥狀； 惡性腫瘤生長(zhǎng)迅速，出現(xiàn)癥狀早。可表現(xiàn)為胸骨后隱痛及其他神經(jīng)臟器的壓迫或浸潤(rùn)癥狀等。部分如淋巴瘤可出現(xiàn)全身癥狀。 不同的癥狀對(duì)腫瘤的定位及定性有幫助?，F(xiàn)分述如下： (1)上腔靜脈受壓：最多見(jiàn)。,一般良性腫瘤較難引起上腔靜脈受壓，若出現(xiàn)多為

20、惡性病變引起，以淋巴瘤及轉(zhuǎn)移瘤多見(jiàn)。腫瘤生長(zhǎng)慢則癥狀出現(xiàn)較晚而輕，若病變發(fā)展快則臨床表現(xiàn)明顯。 主要表現(xiàn)為頭、頸、上肢的浮腫和紫紺，并可見(jiàn)頭臂、臍周靜脈怒張，病人出現(xiàn)壓迫感、頭痛、頭暈、側(cè)支循環(huán)出血、氣管出血、視網(wǎng)膜靜脈出血．少數(shù)病例可因腦膜靜脈出血而死亡。,(2)肺靜脈受壓：肺靜脈受壓使血液回流不暢， 壓力增高，可出現(xiàn)肺水腫表現(xiàn)，進(jìn)一部發(fā) 展為肺動(dòng)脈高壓后出現(xiàn)右

21、心改變。 (3)心臟受壓：可出現(xiàn)心悸，早搏、傳導(dǎo)阻滯。 (4)動(dòng)脈受壓狹窄：心悸氣急胸悶。 (5)氣管受壓：刺激性咳嗽、喘鳴、窒息。 (6)食管受壓：吞咽困難。,(7) 神經(jīng)受壓：神經(jīng)受壓多提示為惡性病 變，預(yù)后不良。侵犯喉返神經(jīng)，出現(xiàn)聲音嘶啞。 迷走神經(jīng)受侵犯則出現(xiàn)心率減慢，井可出現(xiàn)惡 心、嘔吐、胃酸增加，慢性便秘等癥狀。 交感神經(jīng)受壓則出現(xiàn)H

22、omer綜合征。肋間神經(jīng) 受壓則出現(xiàn)放射性疼痛。膈神經(jīng)受壓，則出現(xiàn) 呃逆、膈肌麻痹及矛盾運(yùn)動(dòng)等。,(一)胸內(nèi)甲狀腺腫 intrathoracic goiter 胸內(nèi)甲狀腺腫分為 胸骨后甲狀腺腫，較多見(jiàn)； 迷走甲狀腺腫．與頸甲狀腺無(wú)關(guān)，少見(jiàn)。病理與臨床：病理可為甲狀腺增生腫大，甲狀腺囊腫，甲狀腺瘤，少部分為惡性。 臨床上可無(wú)癥狀，較大時(shí)可出現(xiàn)鄰近結(jié)構(gòu)

23、 的壓迫癥狀。,One of mediastinal tumor,影像表現(xiàn)： 腫瘤位于氣管前、側(cè)方， X 線(xiàn)可見(jiàn)上縱隔增寬并有軟組織影向肺野突出，且突出的軟組織影與頸部相連，可隨吞咽上下移動(dòng)。氣管可受壓變形、移位。嚴(yán)重時(shí)食管亦受壓。上縱隔密度增高，側(cè)位胸片常顯示胸骨后方透亮度減低。鄰近結(jié)構(gòu)受壓移位。,CT結(jié)合冠狀面重建可以直接顯示其與頸部甲狀腺組織的關(guān)系。病變含碘量高表現(xiàn)為高密度，多數(shù)尚可見(jiàn)其內(nèi)囊變

24、、出血、鈣化等。 增強(qiáng)檢查見(jiàn)實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化明顯，可見(jiàn)對(duì)比劑在腫塊中持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)提示具有攝碘功能。 MR檢查，腫塊呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2的不均勻信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)無(wú)信號(hào)鈣化影，注射Gd—DTPA后明顯增強(qiáng)，囊變與鈣化區(qū)不強(qiáng)化。,胸骨后甲狀腺腫,三 鑒別診斷： 胸內(nèi)甲狀腺瘤多位于氣管的前或側(cè) 位，多與頸部甲狀腺相連，CT和 MR增 強(qiáng)檢查其實(shí)質(zhì)強(qiáng)化明顯，多數(shù)病灶可隨

25、 吞咽上下移動(dòng)，一般診斷不難。右上縱 隔的胸骨后甲狀腺腫需與無(wú)名動(dòng)脈擴(kuò)張 紆曲及無(wú)名動(dòng)脈瘤鑒別，后者有搏動(dòng)等 可資鑒別。,(二)胸腺瘤 thymoma 前縱隔最常見(jiàn)的腫瘤。 起源于未退化的胸腺組織，多為成年人。 一 病理與臨床： 組織學(xué)胸腺瘤有良、惡性之分，而良惡性難以明確分界，故分為侵襲性與非侵襲性

26、。良性特征時(shí)包膜光整，呈惡性特征時(shí)包膜不完整，侵犯鄰近結(jié)構(gòu)。如侵及胸膜或心包可引起積液。胸腺瘤可以完全呈囊性稱(chēng)胸腺囊腫。若胸腺組織中有大量脂肪組織則稱(chēng)為胸腺脂肪瘤。 臨床表現(xiàn)除縱隔腫瘤的一般表現(xiàn)外，部分胸腺瘤出現(xiàn)重癥肌無(wú)力為其特征 。,影像表現(xiàn)： X線(xiàn)見(jiàn)縱隔增寬，側(cè)位前縱隔內(nèi)腫塊影。透視可見(jiàn)病變形態(tài)隨呼吸有變化。 CT檢查腫瘤多位于前縱隔中部，少數(shù)異位于其他部位者較難診斷

27、。類(lèi)圓形，可有分葉。大小不同表現(xiàn)各異。多數(shù)腫瘤其內(nèi)有不同程度囊變，部分呈現(xiàn)完全囊變者稱(chēng)胸腺囊腫。 良性胸腺瘤邊緣清晰銳利。 侵襲性者向周?chē)?rùn)性生長(zhǎng)，與周?chē)Y(jié)構(gòu)分界不清。強(qiáng)化檢查實(shí)性部分均勻增強(qiáng)，囊變部分無(wú)增強(qiáng)。,MR呈等長(zhǎng)T1等長(zhǎng)T2信號(hào)；部分液化或囊 變區(qū)為典型的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。增強(qiáng)檢查實(shí)質(zhì) 部分明顯強(qiáng)化。 放療后的鑒別診斷：增生的纖維結(jié)締組織 呈

28、低信號(hào)而未壞死的腫瘤組織呈等高信號(hào)。三 鑒別診斷：主要與胸腺增生相鑒別：胸腺增生 雖然增大，但形態(tài)正常，密度較高而均勻。,,胸 腺 瘤,胸腺瘤,胸腺囊腫,胸腺瘤,(三)畸胎類(lèi)腫瘤 畸胎類(lèi)腫瘤亦為縱隔內(nèi)常見(jiàn)腫瘤，發(fā)病原因不明，一般認(rèn)為是由于胚胎時(shí)期第3、4對(duì)鰓弓發(fā)育異常所致，主要為部分多潛能組織、細(xì)胞迷走脫落，并隨心血管的發(fā)育進(jìn)入縱隔所致。,病理與臨床： 病理上分為兩種類(lèi)型

29、： 一類(lèi)是囊性畸胎瘤，即皮樣囊腫(dermoid cyst)，含外胚層與中胚層組織，多呈單房囊狀，壁的外層為纖維組織，內(nèi)層為復(fù)層鱗狀上皮及脂肪、汗腺、毛發(fā)、毛囊肌肉組織，亦可有鈣化、牙齒及骨骼。另一類(lèi)是實(shí)性畸胎瘤，通常稱(chēng)為畸胎瘤(teratoma)，組織學(xué)上含三個(gè)胚層，結(jié)構(gòu)復(fù)雜。在人體各部的組織結(jié)構(gòu)幾乎均可出現(xiàn)。,腫瘤較小時(shí)可無(wú)任何臨床癥狀，多在常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)，較大時(shí)可出現(xiàn)前述縱隔腫瘤的相應(yīng)臨床癥狀，發(fā)生支氣管痿時(shí)可出現(xiàn)

30、咳嗽、咯血、典型時(shí)可咳出毛發(fā)、鈣化物等。若在頸部等體表形成瘺管，可從瘺口溢出脂類(lèi)物質(zhì)及毛發(fā)。亦可出現(xiàn)胸腔積液、肺性骨關(guān)節(jié)病。根據(jù)其生物學(xué)活性分為良性與惡性。后者可發(fā)生轉(zhuǎn)移。本腫瘤雖在胎兒期即存在，但多在成年后才被發(fā)現(xiàn)。,影像表現(xiàn)： X線(xiàn)胸片可見(jiàn)腫瘤多位于前縱隔，特別是心臟與大血管交界的前、中縱隔處，個(gè)別病例可以位于后縱隔，左側(cè)多于右側(cè)。腫瘤常呈類(lèi)圓形，可有輕度分葉，大小不等。繼發(fā)感染后周?chē)尺B而呈鋸齒狀，或形成毛刺。

31、 其內(nèi)若發(fā)現(xiàn)骨骼影則有明確的診斷意義。 C T是診斷畸胎瘤的最佳影像學(xué)方法。囊性畸胎瘤多為厚壁囊腫，C T可以明確顯示其壁的厚度。,含有脂肪成分的畸胎瘤CT值為負(fù)值， 多為-25 ～ -50HU。瘤灶內(nèi)的鈣化或骨骼成分呈CT值大于100 Hu的高密度影。顯示畸胎瘤的囊實(shí)性成分及其瘤灶與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系。 浸潤(rùn)生長(zhǎng)提示惡性。增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，瘤灶一過(guò)性顯著強(qiáng)化常提示惡性 。 MR對(duì)脂肪的顯

32、示極具特征，T1和T2均呈高信號(hào)，但對(duì)鈣化成分的識(shí)別不及CT檢查。,畸胎瘤,皮樣囊腫,鑒別診斷： 畸胎瘤多見(jiàn)于前、中縱隔，密度不均勻，瘤灶內(nèi)有鈣化、骨骼或牙齒及脂肪等多種組織成分，影像學(xué)表現(xiàn)典型，多可明確診斷。少數(shù)瘤灶呈均一軟組織密度．表現(xiàn)不典型，尤其是位于中、后縱隔者，診斷較困難，應(yīng)與縱隔內(nèi)其他腫瘤鑒別。瘤灶呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，增強(qiáng)掃描又呈一過(guò)性顯著強(qiáng)化提示為惡性。,(四)淋巴瘤 Lymphoma 淋巴

33、瘤是全身惡性腫瘤。 起源于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織。病理與臨床： 病理淋巴瘤分霍奇金病hodgkin disease，HD 和非霍奇金淋巴瘤(non HodgkIIl lymphoma NHL。)兩大類(lèi)。 病理學(xué)上的特征性區(qū)別在霍奇金病中可找 到R-S細(xì)胞，而非霍奇金淋巴瘤中則沒(méi)有。,臨床以霍奇金病多見(jiàn)，并以侵犯淋巴結(jié)為主，結(jié)外少見(jiàn)。常從頸部淋巴結(jié)開(kāi)始，向鄰近淋巴結(jié)擴(kuò)散。多見(jiàn)于青年，

34、次為老年。而非霍奇金淋巴瘤則常呈跳躍式，就診時(shí)病變常已廣泛，結(jié)外器官多已受累。多見(jiàn)于青少年，其次為老年。 早期常無(wú)癥狀．僅觸及淋巴結(jié)增大。中晚期常出現(xiàn)發(fā)熱、疲勞、消瘦等全身癥狀。氣管、食管或上腔靜脈受壓則出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。,影像表現(xiàn)：X 線(xiàn)主要表現(xiàn)為縱隔影增寬，以 上縱隔為主，邊緣清楚，呈鋸齒狀。側(cè)位 胸片可見(jiàn)腫塊但邊緣欠清晰。 MR可因流空效應(yīng)分辨淋巴結(jié)與血管，

35、 因此能明確顯示腫大淋巴結(jié)的分布。腫大 淋巴結(jié)T1呈等信號(hào)．在T2呈高信號(hào)。,CT顯示縱隔內(nèi)腫大淋巴結(jié)影。其分布以前縱隔和支氣管旁組最常見(jiàn)，次為氣管與支氣管組和隆突下組。腫大淋巴結(jié)可融合成塊，也可分散存在。較大時(shí)中心可發(fā)生壞死，放療后更容易出現(xiàn)，并可以出現(xiàn)鈣化。 增強(qiáng)檢查輕度強(qiáng)化。淋巴瘤亦可侵犯胸膜、心包及肺組織，表現(xiàn)為胸腔積液、胸膜結(jié)節(jié)、心包積液、肺內(nèi)浸潤(rùn)病灶。縱隔內(nèi)結(jié)構(gòu)可受壓移位。腋窩

36、可見(jiàn)結(jié)節(jié)影。CT對(duì)淋巴瘤的檢查應(yīng)包括腹部, 以了解腹部淋巴結(jié)情況。,Lymphoma,三 鑒別診斷：縱隔淋巴瘤的腫大淋巴結(jié)分布以前縱隔和支氣管旁最常見(jiàn)，可融合成塊，多見(jiàn)于青年或青少年，其次為老年，臨床有發(fā)熱等，他處多有淋巴結(jié)腫大，一般診斷不難。應(yīng)注意有下述疾病鑒別：①結(jié)節(jié)?。号R床表現(xiàn)輕微，且可以自愈。淋巴結(jié)腫大具有對(duì)稱(chēng)性且以肺門(mén)為主。②淋巴結(jié)核：淋巴結(jié)腫大多為一側(cè)性，增強(qiáng)檢查呈環(huán)形強(qiáng)化。肺內(nèi)多有結(jié)核病變。③轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大：多有原發(fā)病灶

37、，腫大淋巴結(jié)亦多為單側(cè)性，同時(shí)引流情況與原發(fā)病灶對(duì)應(yīng)，多見(jiàn)于老年。,(五)神經(jīng)源性腫瘤neurogenic neoplasms 神經(jīng)源性腫瘤是常見(jiàn)的縱隔腫瘤，約占 全部縱隔腫瘤的 14％～ 25％，其中90％位 于椎旁間隙．少部分腫瘤偏前。,一 病理與臨床： 神經(jīng)源性腫瘤主要分交感神經(jīng)源與周?chē)窠?jīng)源兩大類(lèi)。其中節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是交感系統(tǒng)最常見(jiàn)的腫瘤，節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬惡性

38、腫瘤，較少見(jiàn)。周?chē)窠?jīng)源腫瘤有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤。 臨床上多無(wú)明顯癥狀和體征，常偶然發(fā)現(xiàn)，腫瘤較大時(shí)可以出現(xiàn)壓迫癥狀。副神經(jīng)節(jié)發(fā)生的副神經(jīng)節(jié)瘤以靠近心臟底部的前上縱隔為多，可以分泌腎上腺素，臨床可出現(xiàn)高血壓及血壓波動(dòng)。,影像表現(xiàn)：平片腫瘤多位于脊柱旁，呈類(lèi)圓形 或啞鈴狀。呈啞鈴狀者跨椎管內(nèi)外，椎間孔擴(kuò)大。鄰近骨質(zhì)有吸收或破壞。 CT更清楚地顯示病變。大多數(shù)位于脊柱旁溝，類(lèi)圓形，內(nèi)

39、部密度依腫瘤種類(lèi)而定，神經(jīng)鞘瘤因含較多脂肪，而總體密度比肌肉低。良性者邊緣光滑銳利?？蓧浩揉徑琴|(zhì)造成骨質(zhì)吸收。惡性者呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)．邊界不清楚。 病變侵及椎管內(nèi)外時(shí)。CT可清楚顯示病變呈啞鈴狀形態(tài)。,MRI多表現(xiàn)為后縱隔長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)腫塊。瘤內(nèi)囊變呈更長(zhǎng)T1、更長(zhǎng)T2信號(hào)。 增強(qiáng)后瘤體明顯強(qiáng)化。對(duì)骨質(zhì)破壞及鈣化的顯示MR不如CT敏感和直觀．但MR對(duì)瘤體與椎管的關(guān)系及脊髓是否受壓的了解則明顯優(yōu)于CT。

40、,neurogenic neoplasms,神經(jīng)纖維瘤,神經(jīng)鞘瘤,鑒別診斷： 本病發(fā)病年齡常較小。瘤灶多見(jiàn)于后 縱隔，可見(jiàn)椎間孔擴(kuò)大，鄰近椎體破壞等 特點(diǎn)，不難作出診斷。常需與其鑒別的有：①椎旁膿腫：多為梭形，中心為液化區(qū)， 周?chē)鸀槔w維組織的壁，結(jié)合椎體結(jié)核的其它特征性表現(xiàn)不難鑒別。 ②腦脊膜膨出：有先天性脊椎畸形。結(jié)合病變與脊柱之關(guān)系及其內(nèi)部密度不難鑒別。,（六）縱膈其它少

41、見(jiàn)腫瘤及囊腫,①淋巴管瘤Lymphangioma 也稱(chēng)囊性淋巴管瘤、囊狀水瘤或淋巴囊腫，病因考慮為淋巴系統(tǒng)先天性變異所致。病理上可為單房或多房囊狀，一般以多房多見(jiàn)，亦可為海綿狀。囊壁內(nèi)為內(nèi)皮細(xì)胞，外為纖維組織，囊內(nèi)含混濁液體。有些囊腫可與淋巴系統(tǒng)相連，如與胸導(dǎo)管相連。本病一般為良性，惡性者極少。 臨床多無(wú)癥狀或僅有壓迫癥狀。,病變以前縱隔上部多見(jiàn)，故多表現(xiàn)為正位縱隔增寬，側(cè)位前縱隔上部腫塊影。因?qū)倌倚?，呼吸時(shí)

42、可見(jiàn)到形態(tài)變化。 CT顯示為邊緣光整的水樣密度病灶．腫塊較大時(shí)可見(jiàn)鄰近結(jié)構(gòu)受壓而移位或變形，病變?nèi)粝蝾i部延伸，可于頸部見(jiàn)到類(lèi)似表現(xiàn)。 MR表現(xiàn)為囊腫的信號(hào)特征。,②支氣管囊腫 bronchogenic cyst 胚胎時(shí)支氣管胚芽移入縱隔并異常發(fā)育所致。一 病理與臨床： 支氣管囊腫壁的結(jié)構(gòu)與支氣管壁類(lèi)似。 囊壁可有鈣化。 臨床上

43、多無(wú)表現(xiàn)，常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，如果 與氣道相通，常伴繼發(fā)感染，可以出現(xiàn)咳嗽、 胸痛、略血。囊腫較大可以出現(xiàn)壓迫癥狀，如 氣急、喘鳴，幼兒可以出現(xiàn)阻塞性肺氣腫。,影像表現(xiàn)：支氣管囊腫多發(fā)生于中縱隔的中上 部，與氣管、支氣管及大血管關(guān)系密切，也 可以發(fā)生于縱隔其它各部。囊腫呈類(lèi)圓形均 勻致密影，亦可為分葉狀。支氣管囊腫由于 其內(nèi)的液體質(zhì)

44、地較為柔軟，近氣管或支氣管 壁的一側(cè)邊界多較平直，相應(yīng)氣管或主支氣 管壁也可見(jiàn)輕度受壓征象。囊腫可隨體位、 呼吸變形，與大血管相鄰時(shí)可以產(chǎn)生傳導(dǎo)性 搏動(dòng)。少數(shù)囊腫可有鈣化。,病變多緊鄰氣道，壁薄而光滑整齊，密度低而均勻。密度與其內(nèi)容物性質(zhì)密切相關(guān)：漿液性囊腫CT值一般為0～20 HU；粘液性一般為 30～40Hu。合并感染或囊內(nèi)出血，其CT值常在 30HU以上；新鮮出血

45、可達(dá) 80HU。偶有其內(nèi)容物為鈣乳或草酸鹽結(jié)晶者CT值高達(dá)100Hu以上。囊內(nèi)如有凝血塊則密度不均勻。囊腫與支氣管相通時(shí)可見(jiàn)氣一液面。變換體位掃描可見(jiàn)其形態(tài)有變化。增強(qiáng)檢查無(wú)強(qiáng)化。 MRI檢查可顯示其囊性病灶的信號(hào)特征 。,bronchogenic cyst,鑒別診斷： 支氣管囊腫多見(jiàn)于中縱隔，氣管或支氣管管壁可見(jiàn)輕度受壓。囊腫呈類(lèi)圓形，密度低而均勻，邊緣光整。隨體位、呼吸變形，增強(qiáng)檢查無(wú)強(qiáng)化．結(jié)合臨床癥狀

46、輕，多可診斷。有時(shí)需與食管囊腫或淋巴管囊腫等鑒別。高密度囊腫需與實(shí)性腫塊鑒別。,③食管囊腫esophageal cyst 食管囊腫的發(fā)病機(jī)制與支氣管囊腫類(lèi)似，常發(fā)生于縱隔內(nèi)食管中I／3處之左、右側(cè)。病理與臨床：病理上囊腫呈圓形或卵圃，粘膜結(jié)構(gòu)與食管、胃和腸粘膜相似；肌層與食管相似。囊內(nèi)含粘液，偶可呈血性。囊壁亦可似消化道而發(fā)生潰瘍甚至穿孔，與氣管相通可以形成瘺管。 本病多見(jiàn)于小兒．由于囊腫具有腺體功能，可逐漸

47、增大，較早出現(xiàn)鄰近結(jié)構(gòu)的壓迫癥狀， 亦可繼發(fā)肺炎及胸膜炎。,影像表現(xiàn)：囊腫位于食管中l(wèi)／3附近的縱隔內(nèi)， 常突向左或兩側(cè)。食管造影易誤診為食管良性腫瘤。囊腫可被周?chē)装Y掩蓋顯示不清。易引起誤漏診。潰瘍穿孔與食或氣管相通則出現(xiàn)氣液平面。 深呼吸運(yùn)動(dòng)中囊腫發(fā)生形態(tài)變化。 CT見(jiàn)囊腫位于后縱隔食管區(qū)，位于食管旁呈圓或橢圓形。密度均勻，CT值多在10～15Hu。邊緣光滑，與周?chē)Y(jié)構(gòu)分界清晰。變換體位掃描

48、可見(jiàn)尖角征。增強(qiáng)檢查僅見(jiàn)菲薄囊壁輕度強(qiáng)化。 MR表現(xiàn)與CT類(lèi)似．本身信號(hào)無(wú)特異性。,,三 鑒別診斷： 主要與支氣管囊腫相鑒別。 氣管支氣管的局限性壓跡是支 氣管囊腫的特征性表現(xiàn)。,④間皮囊腫mesotheIial cyst 間皮囊腫即胸膜心包囊腫。一 病理與臨床：間皮囊腫內(nèi)壁為間皮細(xì)胞，內(nèi)為 澄清液體。是先天性胚胎發(fā)育過(guò)程中所形

49、成 的。發(fā)生在心包者稱(chēng)心包囊腫，發(fā)生在縱隔 者稱(chēng)為縱隔囊腫。多無(wú)臨床癥狀，常在體檢 時(shí)發(fā)現(xiàn)。,影像表現(xiàn)：病變呈圓或橢圓形，輪廓光整清楚 晰。多位于右心膈角處，心包其它部位亦可發(fā)生，側(cè)位胸片呈滴水狀，上尖下圓，變換體位囊腫形態(tài)隨之變化。 CT平掃病變與心包不能分離，壁光整多無(wú)鈣化。囊內(nèi)為液體密度。增強(qiáng)檢查囊內(nèi)無(wú)強(qiáng)化，囊壁強(qiáng)化亦不明顯。