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文檔簡介
1、,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(川崎?。㎏awasaki disease,山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院兒科教研室 馬宏,川崎?。↘awasaki disease),1967年日本醫(yī)生川崎富作首次報道,川崎病(Kawasaki disease),持點(diǎn):,免疫損傷性系統(tǒng)性血管炎綜合征 幼兒高發(fā) 多系統(tǒng)損害 發(fā)熱超過5天 皮膚多形性紅斑 粘膜充血水腫 淋巴結(jié)腫大 冠狀動脈受累,,,,川崎?。↘awasaki disease),病因?qū)W
2、:,感染因素? 免疫因素? 環(huán)境因素? 化學(xué)因素?,,自身免疫性疾?。?自身免疫性疾??!,,川崎病(Kawasaki disease),病生理:,,,,血管周圍炎,血管內(nèi)膜炎,全層血管炎,增殖血栓擴(kuò)張,,,,,,,,川崎?。↘awasaki disease),病理損傷范圍:,,,,,,,,皮膚,粘膜,心臟,腎臟,肝臟,大腦,肺臟,,,,,,,,,川崎?。↘awasaki disease),臨床表現(xiàn):,年齡、性別、病程,可見于各
3、年齡小于3歲80%男多于女病6-8W,皮膚改變,多形性紅斑指趾端硬性水腫脫皮,,,,,川崎?。↘awasaki disease),臨床表現(xiàn):,,,,,,川崎病(Kawasaki disease),臨床表現(xiàn):,,,,,,,,,,,川崎?。↘awasaki disease),臨床表現(xiàn):,,,,,,,,川崎病(Kawasaki disease),臨床表現(xiàn):,粘膜改變,結(jié)膜充血口腔粘膜充血唇紅、裂、出血楊梅舌,淺表淋巴結(jié)腫大,單
4、側(cè)頸部枕后耳后全身,,,,,川崎病(Kawasaki disease),臨床表現(xiàn):,,,,,,,,,,,,,,,,川崎?。↘awasaki disease),臨床表現(xiàn):,,,,,,,,,,,,,川崎病(Kawasaki disease),臨床表現(xiàn):,冠脈炎 動脈瘤 動脈血栓—心梗 收縮期雜音 心音鈍、遠(yuǎn) 心律不齊 心影擴(kuò)大 心力衰竭 ECG,冠脈癥征,,,川崎病(Kawasaki disease),臨床表現(xiàn):,腹瀉
5、 嘔吐 腹痛 血便,腹部癥狀,,,川崎?。↘awasaki disease),實(shí)驗(yàn)室檢查:,白細(xì)胞增高 血小板增高 血沉增高 C-反應(yīng)蛋白增高 高丙球血癥,末梢血檢,,,心電圖,(心肌缺血表現(xiàn)),P-R延長 ST下降 T波低平 Q-T延長,,川崎病(Kawasaki disease),實(shí)驗(yàn)室檢查:,球狀 囊狀 串珠狀,超聲心動圖,冠狀動脈改變,,,,川崎?。↘awasaki disease),冠脈病變:,,,,,
6、川崎病(Kawasaki disease),冠脈病變:,,,,,,,,川崎?。↘awasaki disease),冠脈病變:,,,川崎?。↘awasaki disease),冠脈病變:,,,,川崎?。↘awasaki disease),診斷標(biāo)準(zhǔn):,,,,,,,持續(xù)發(fā)熱超5天,結(jié)膜充血,口唇充血楊梅舌,硬性水腫脫皮,多形性紅斑,淋巴結(jié)腫大,,,川崎病(Kawasaki disease),鑒別:,,,,,猩紅熱,敗血癥,類風(fēng)濕,滲出性紅斑,
7、,,,,,川崎?。↘awasaki disease),治療:,減輕或緩解血管炎抗凝血或防止血栓,,川崎病(Kawasaki disease),治療:,發(fā)熱 30-50mg/kg/d 熱退 3-5mg/kg/d,阿斯匹林,抗炎、抗凝,,,,(血沉、血小板恢復(fù)),川崎?。↘awasaki disease),治療:,400mg/kg/Dx5d 1g-2g/kg/Dx1-2d,丙種球蛋白,退熱、防治冠脈病變,,,10天內(nèi)男性嬰兒C-反
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