皮膚骨膜增厚癥整形外科治療策略分析.pdf

1、背景
　　皮膚骨膜增厚癥(Pachydermoperiostosis，PDP)，臨床極為少見(jiàn)。最早見(jiàn)于1868年Friedeich關(guān)于兩兄弟的病例報(bào)道，后1935年Touraine、Solente和Gole將其明確為一種獨(dú)立的疾病(Touraine-Solente-Gole綜合征)，并提出了皮膚骨膜增厚癥PDP這一命名，分為原發(fā)型PDP和繼發(fā)型PDP兩大類。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展和前人不斷的研究，對(duì)PDP有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)。2008年文獻(xiàn)報(bào)

2、道了1型(PHOAR1)，即HPGD基因突變致下游產(chǎn)物15羥前列腺素脫氫酶缺陷，PGE2代謝障礙，可引起該病。2012年文獻(xiàn)報(bào)道了2型(PHOAR2)，即SLC02A1基因突變致下游產(chǎn)物前列腺素轉(zhuǎn)運(yùn)體缺陷，PGE2轉(zhuǎn)運(yùn)障礙，可引起該病。綜合x(chóng)線表現(xiàn)和臨床特征，Harbison將此類疾病分為3種類型:(1)完全型(completeform)，骨骼、皮膚均受累;(2)不完全型(incompleteform)，以骨骼受累為主;(3)頓挫型(f

3、rusteform)，以皮膚受累為主。1966年，國(guó)內(nèi)首次報(bào)道了本病。
　　原發(fā)性皮膚骨膜增厚癥，在臨床中較為罕見(jiàn)，是一種發(fā)育過(guò)程中逐漸表現(xiàn)出來(lái)的遺傳性疾病，它的遺傳模式和遺傳機(jī)制目前尚不清楚。好發(fā)于男性，男女比例約為9∶1，有家族史者占1/3?；颊叱錾鷷r(shí)正常，一般不伴有基礎(chǔ)性疾病，青春期前后逐漸出現(xiàn)皮膚骨膜增厚癥所引起的各種表現(xiàn)，病變進(jìn)展緩慢，大多數(shù)患者在5-10年后趨于穩(wěn)定狀態(tài)，病程呈自限性。繼發(fā)性PDP好發(fā)于30-70歲男性

4、，一般無(wú)家族史，起病較急，病例中骨性病變更顯著，患者自覺(jué)疼痛明顯。常繼發(fā)于各類原發(fā)性疾病，臨床觀察到的主要有周?chē)M織的慢性炎癥和創(chuàng)傷、心肺慢性疾病及縱隔疾病等，本次研究主要針對(duì)原發(fā)性PDP。
　　皮膚骨膜增厚癥臨床罕見(jiàn)，尚無(wú)規(guī)范化治療指南，以對(duì)癥治療為主，所有治療手段對(duì)于疾病的病程均無(wú)法干預(yù)。
　　目的
　　了解骨膜增生厚皮癥PDP的臨床特點(diǎn)、診斷要點(diǎn)及治療方法。綜合評(píng)價(jià)整形外科手術(shù)治療結(jié)合內(nèi)科治療對(duì)PDP的臨床治療效

5、果。為原發(fā)性PDP積累一定的臨床資料，為以后的診療提供經(jīng)驗(yàn)和思路。
　　方法
　　分析采用(1)單純手術(shù)切除PDP患者前額部增厚回狀皮膚，減少褶皺，術(shù)后常規(guī)換藥，達(dá)到整形目的。觀察1例2016年09月我院收治的PDP患者的臨床療效。(2)采用重瞼成形術(shù)，并去除部分上瞼皮膚，糾正PDP引起的上瞼下垂，觀察遠(yuǎn)期臨床療效。(3)單純手術(shù)切除增厚回狀皮膚，減少褶皺，糾正下瞼皮膚皺褶繼發(fā)的淚溝加深，眼袋形成。術(shù)后常規(guī)換藥，加術(shù)前術(shù)后常

6、規(guī)口服異維A酸，觀察同例2017年02月我院收治的PDP患者的臨床療效。并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。
　　統(tǒng)計(jì)2016年09月到2017年02月期間就診于山東省立醫(yī)院的PDP患者的臨床資料，觀察對(duì)比兩次手術(shù)愈合情況，遠(yuǎn)期效果，上瞼下垂、繼發(fā)眼袋形成的糾正程度。評(píng)估PDP患者整形外科治療策略的有效性。
　　結(jié)果
　　三次手術(shù):
　　①單純手術(shù)切除增厚回狀皮膚，減少褶皺，術(shù)后常規(guī)換藥，術(shù)區(qū)皮脂腺分泌旺盛，術(shù)后第四天額部刀口部分感

7、染，繼續(xù)換藥，術(shù)后7天間斷拆線，9天完全拆線，仍有部分感染，出院，囑:繼續(xù)換藥，外涂百多邦。手術(shù)整形效果佳。
　?、谥夭€成形術(shù)，并去除部分上瞼皮膚，患者中度上瞼下垂改善明顯。
　　③單純手術(shù)切除增厚回狀皮膚，減少褶皺，糾正下瞼皮膚皺褶繼發(fā)的淚溝加深，眼袋形成。術(shù)后常規(guī)換藥，加術(shù)前術(shù)后常規(guī)口服維A酸，術(shù)后刀口愈合佳，出院。手術(shù)整形效果佳。
　　結(jié)論
　　目前PDP尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)化的治療方案，正在探索中。本文通過(guò)對(duì)PDP病