多系統(tǒng)萎縮患者的癥候特點和預后因素分析.pdf

1、目的:多系統(tǒng)萎縮(MSA)是一種少見的、散發(fā)的、原因不明的進展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，累及多個功能解剖部位，臨床表現(xiàn)為運動癥候和非運動癥候。MSA預后不佳，目前缺乏有效治療手段，疾病晚期患者生活能力嚴重受限，而影響MSA病程進展的因素尚不明確且結論不一。本研究旨在分析MSA臨床癥候特點和探討影響MSA預后的因素。
　　方法:依據(jù)2008年Gilman的MSA診斷標準，于2013年3月～2015年3月期間連續(xù)收集兩家醫(yī)院診治的很可能的M

2、SA患者84例。進行詳細病史詢問、神經(jīng)系統(tǒng)查體，并由兩名在運動障礙方面有專長的專家明確診斷。研究時限為2年，并且每隔6月對患者進行病情隨訪。篩選出8個可能影響預后的因素，并對觀察指標進行賦值量化。應用SPSS22.0統(tǒng)計軟件對影響患者獨立行走的因素進行生存分析，應用Kaplan-Meier方法繪制生存曲線，采用Log-Rank檢驗方法進行單因素對比分析，應用Cox比例風險回歸模型進行多因素回歸分析，p＜0.05有統(tǒng)計學意義。
　　

3、結果:84例很可能的MSA患者中，男性51例，女性33例，性別比為1.55∶1（男∶女）。MSA-C型49例，MSA-P型35例，亞型比為1.4∶1(C∶P)。所有患者均有嚴重的自主神經(jīng)系統(tǒng)障礙，有72.6％的患者存在嚴重的尿便障礙（尿便失禁或尿潴留），有75.0％的患者存在直立性低血壓伴或不伴有暈厥，47.6％的患者同時存在嚴重的尿便障礙和直立性低血壓。98.0％的男性患者中存在勃起功能障礙。關于累及的系統(tǒng)（自主神經(jīng)系統(tǒng)、錐體系、錐體

4、外系、小腦），累及三個系統(tǒng)的患者最常見，占58.3％，其次為累及兩個系統(tǒng)22.6％和累及四個系統(tǒng)19.0％。58.3％的患者有汗腺分泌異常，42.9％的患者有皮膚溫度感覺異常。73.8％的患者以非運動癥候起病，26.2％的患者以運動癥候起病。從起病至出現(xiàn)運動癥候合并非運動癥候的中位時間為24月。截止至隨訪結束，有54.8％的患者不能獨立行走，33.3％的患者需輔助行走，13.1％的患者行動需依賴輪椅，7.1％的患者長期臥床，1.9％的患

5、者死亡。從起病至行動需輔助行走的中位生存時間為68月。單因素分析結果顯示，首發(fā)癥狀、起病年齡、起病至出現(xiàn)運動癥候合并非運動癥候的時間是失去獨立行走能力的危險因素。Cox回歸模型分析提示，起病年齡在52歲以上、以運動癥候起病是預測MSA患者失去獨立行走能力的獨立危險因素。
　　結論:MSA的臨床癥候主要表現(xiàn)為明顯的自主神經(jīng)功能障礙以及多個運動系統(tǒng)受累。自主神經(jīng)功能障礙除了嚴重的尿便障礙和直立性低血壓外，相當一部分患者還伴有出汗異常、