川崎病 ppt課件

1、川崎病,,兒內(nèi)科,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療護(hù)理預(yù)后,概述又叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中小動(dòng)脈。＊1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報(bào)導(dǎo)＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見,,,川崎富作先生,＊1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo); 發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;＊5歲以下占80% ，

2、平均年齡1.5歲; 男:女=1.5:1 ＊20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL）， 繼發(fā)性心臟病居首位，應(yīng)引起我們重視;,病因和發(fā)病機(jī)制病因不清＊感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等。 ＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。,感染,,易感人群（遺傳學(xué)背景）,,異常免疫反應(yīng),,全身性血管炎， 冠狀動(dòng)脈損害,,,,,微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)

3、胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷,發(fā)病機(jī)制,病理 血管炎,累及小、中、大動(dòng)脈, 易累及冠狀動(dòng)脈,＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻 塞的動(dòng)脈可再通。,＊Ⅲ期:4~7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完 全阻塞。,＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層 斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。,＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白 細(xì)

4、胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。,＊發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長(zhǎng),抗生素治療無效； ＊球結(jié)合膜充血,無膿性分泌物； ＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂； ＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端 膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落； ＊多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮； ＊頸淋巴結(jié)腫大。,臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn),結(jié)合膜炎,草莓舌,口唇皸裂,肢端硬性腫脹,肢端膜狀脫屑,頸淋巴結(jié)腫大,皮膚多型紅斑,卡介苗接種

5、處紅斑,心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。＊其他表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎 無菌性腦膜炎消化道癥狀 關(guān)節(jié)炎等,＊心臟表現(xiàn),＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移； 輕度貧血；2~3周時(shí)血小板↑； 急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。 ＊免疫學(xué)檢查：血清IgG ↑, IgA

6、↑, IgM↑,IgE↑ ＊心電圖：ST-T改變。 ＊胸片：可呈間質(zhì)性改變。,實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查,急性期:可見心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、 主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流 冠狀動(dòng)脈病變(CAL):　冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、 冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄,＊超聲心動(dòng)圖：,正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈,,,右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,,,動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖　箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤,＊冠狀動(dòng)脈造影：

7、 超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用,＊四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，　　　　指趾端脫皮＊皮膚：多形性紅斑＊眼結(jié)膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、　　　　　　楊梅舌 ＊頸淋巴結(jié)：腫大,,,診斷診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)熱5天以上 + 以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診,不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診,＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，發(fā)病10天內(nèi)使用,治療

8、控制血管炎癥,＊糖皮質(zhì)激素 不宜單獨(dú)使用，對(duì)IVIG無效者可考慮加用,＊腸溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 熱退后3天漸減為 3～5mg/（kg·d），持續(xù) 6～8周 冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療,抗血小板聚集 雙嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）,對(duì)癥治療和手術(shù)治療　　補(bǔ)液、 護(hù)肝、 護(hù)心及支持治療，　　必要時(shí)行冠狀動(dòng)

9、脈搭橋術(shù),護(hù)理診斷,體溫過高—與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)皮膚完整性受損—與小血管炎有關(guān)口腔粘膜改變—與小血管炎有關(guān)潛在并發(fā)癥：心臟受損—與CAA等有關(guān),,護(hù)理措施,發(fā)熱護(hù)理口腔粘膜護(hù)理皮膚護(hù)理其他臟器損害的觀察與護(hù)理藥物治療的觀察與護(hù)理飲食護(hù)理心理護(hù)理,,護(hù)理措施,發(fā)熱的護(hù)理 1、臥床休息，密切監(jiān)測(cè)體溫 2、體溫<38.5℃進(jìn)行物理降溫，給予頭部冷敷，溫水擦浴。物理降溫效果不明顯者，使用藥物降溫，以防高熱

10、驚厥。 3、對(duì)出汗較多者隨時(shí)更換內(nèi)衣褲，保持皮膚干燥，以免受涼。同時(shí)鼓勵(lì)患兒多飲水或多飲喜歡的飲料，對(duì)飲水不足者，匯報(bào)醫(yī)生，及時(shí)由靜脈補(bǔ)充。,護(hù)理措施,口腔黏膜的護(hù)理1、患兒口腔咽部黏膜充血、口唇皸裂，使用生理鹽水每日清洗口腔2～3次。2、操作時(shí)動(dòng)作要輕柔，注意防止發(fā)生出血和疼痛。同時(shí)觀察口腔黏膜有無糜爛、潰瘍及其演變3、進(jìn)食前后協(xié)助患兒飲用少量溫開水，保持口腔清潔，促使創(chuàng)面愈合，口唇干裂給甘油涂擦。,,護(hù)理措施,皮膚的護(hù)理

11、 1、 保持皮膚清潔，保持床單位清 潔、平整、干燥，被褥衣褲輕軟。 2、剪短患兒指甲，防止抓傷皮膚。 3、對(duì)半脫痂皮者，用清潔剪刀剪除， 并囑家長(zhǎng)及患兒避免人力撕脫，應(yīng) 待其自然脫落以免引起感染。,,護(hù)理措施,其它臟器損害的觀察與護(hù)理患兒超聲心動(dòng)圖檢查提示有心臟損害，急性期臥床休息，盡量減少對(duì)患兒的刺激，治療護(hù)理集中進(jìn)行。密切監(jiān)測(cè)面色、精神狀態(tài)、心率、心律、心音。每4h測(cè)心率1次

12、，發(fā)現(xiàn)心音低鈍、心律不齊、心率增快時(shí)，及時(shí)做心電圖、彩超檢查，以明確心臟損害的程度，嚴(yán)格控制輸液速度，以免增加心臟的負(fù)擔(dān)。,,護(hù)理措施,藥物的治療觀察與護(hù)理1、丙種球蛋白：密切觀察有無過敏反應(yīng)，輸注丙球后9個(gè)月不宜進(jìn)行麻疹，腮腺炎，和風(fēng)疹疫苗的接種。2、阿司匹林：密切觀察有無出血傾向，觀察患兒大便的色、量及性質(zhì)，應(yīng)飯后服用本藥，不可隨意增減藥物。3、甲基潑尼松龍：密切觀察患兒惡心嘔 吐及消化道出血現(xiàn)象。,,護(hù)理措施,飲食

13、的護(hù)理 根據(jù)患兒的飲食習(xí)慣和喜好給予高熱量， 高蛋白，高維生素，營(yíng)養(yǎng)豐富且易消化 的半流質(zhì)飲食及充足的水分，不要過冷 或過熱，以減少對(duì)口腔潰瘍面的刺激,,護(hù)理措施,心理護(hù)理 1、解答患兒家長(zhǎng)的疑惑 2、昂貴的藥品費(fèi)用 3、患兒的心理狀態(tài),,護(hù)理要點(diǎn)總結(jié),急性期患兒絕對(duì)臥床休息給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食注意藥物的不良反應(yīng)保持皮膚清潔，防止感染注意心血管損害癥狀,,