該患者在人民醫(yī)院即出現(xiàn)雙下肢無(wú)力并拒絕腰穿檢查南山醫(yī)院

1、病歷分享,深圳南山醫(yī)院VIP 徐明明,病例一 病史特點(diǎn),主訴：患者方某，男性，67歲，因“胸痛27天，雙下肢無(wú)力16天”為主訴收住入院現(xiàn)病史：患者27天前突發(fā)胸痛，并入住廣東省人民醫(yī)院，診斷主動(dòng)脈夾層（DeBakeyIII）型，予主動(dòng)脈支架置入治療。在省人民醫(yī)院術(shù)后10天患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)漸進(jìn)性雙下肢無(wú)力，呈持續(xù)狀不能緩解，不能抬舉，上肢、頸肩無(wú)明顯變化，可抬頭，無(wú)失語(yǔ)、吞咽困難、飲水嗆咳，無(wú)胸悶、呼吸困難，無(wú)皮膚感覺障礙，無(wú)意識(shí)

2、不清、黑朦，無(wú)脾氣暴躁、心慌、手抖，無(wú)腹痛腹瀉惡心嘔吐等癥狀。行電解質(zhì)、心肌酶等檢查正常，考慮患者抑郁癥，予以對(duì)癥治療后出院，患者雙下肢無(wú)力癥狀持續(xù)加重，收住我科室，飲食睡眠可，大小便可控制，近期體重?zé)o明顯變化。,,既往史：高血壓病史10余年，平素口服“圣通平”控制血壓，訴血壓波動(dòng)于正常范圍。否認(rèn)“糖尿病、高脂血癥”病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)藥物及食物過敏史，無(wú)服用特殊藥物史，否認(rèn)吸煙飲酒史。,病例一 體格檢查,T 36.0

3、℃，P68次/分，R21次/分，BP141/82mmHg，精神欠佳，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干、濕羅音。心音低，心率68次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞病理性雜音。腹平軟，全腹無(wú)壓痛，未捫及包塊，肝肋下觸診未及，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無(wú)水腫，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)可。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清語(yǔ)利，查體合作。雙側(cè)瞳孔等圓等大，直徑約3mm ，對(duì)光反射靈敏。雙側(cè)鼻唇溝基本對(duì)稱，伸舌居中。雙側(cè)淺深感覺正常，雙下肢肌張力稍低，雙上肢肌力正常，雙下肢肌力2級(jí)，雙側(cè)腱

4、反射（++），雙側(cè)病理征陰性。頸無(wú)抵抗，布氏征、克氏征（-）。,輔助檢查,入院前輔助檢查：10-1-11日冠狀動(dòng)脈造影：LAD管壁不整，近中段管腔狹窄約70-80％，中段閉塞，側(cè)支供應(yīng)遠(yuǎn)段。主動(dòng)脈夾層（III型）。省人民醫(yī)院心臟彩超：主動(dòng)脈夾層，左室舒張功能減退。24小時(shí)尿蛋白1240.39mg/24h，血肌酐188umol/l。省人民醫(yī)院血尿便常規(guī)、電解質(zhì)、心肌酶、TNT等檢查正常。,,初步診斷？需要行哪些檢查？,初步診斷,

5、雙下肢無(wú)力查因主動(dòng)脈夾層支架置入術(shù)后高血壓（藥物治療中）冠心病 慢性腎功能不全,診斷思路,與雙下肢無(wú)力有關(guān)的疾病甲亢低鉀性周圍神經(jīng)麻痹高鉀性周圍神經(jīng)麻痹吉蘭巴雷綜合征多發(fā)性肌炎腦梗塞橫紋肌溶解綜合征急性脊髓炎脊髓缺血,診斷思路,根據(jù)患者癥狀體征，可排除那些疾病，剩下那些疾病甲亢低鉀性周圍神經(jīng)麻痹高鉀性周圍神經(jīng)麻痹腦梗塞橫紋肌溶解綜合征,入院后輔助檢查結(jié)果 急查結(jié)果,血常規(guī)：WBC13.3*1

6、0^9/l，NEUT90.7％，HGB102g/l，RBC3.03*10^12/l尿常規(guī)：PRO+ BLD+++ PH5.0生化七項(xiàng)： 尿素氮44mmol/l，肌酐374.1mmol/l 血鉀7.85mmol/l，血鈉131.6mmol/l 血鈣1.93mmol/l，CO2 12.2mmol/l 隨機(jī)血糖7.16mmol/l血?dú)夥治鑫匆姰惓T四項(xiàng)：FIB4.30g/L CRP 18.2mg/L,

7、,再排除那些疾病，剩下那些疾病,高鉀性周圍神經(jīng)麻痹橫紋肌溶解綜合征多發(fā)性肌炎,入院后第一天輔助檢查,腹部彩超：左腎小囊腫，左腎偏小，肝膽胰脾、右腎、雙側(cè)輸尿管、前列腺未見異常心臟彩超：雙房明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈高壓輕度心電圖正常,化驗(yàn)指標(biāo),肝功：谷丙轉(zhuǎn)氨酶 594U/L 谷草轉(zhuǎn)氨酶 846U/L 谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶76U/L腎功：尿酸540.5umol/L 肌酐428umol/L 血脂：甘油三酯3.91mmol/L 總膽固醇3.01mm

8、ol/L ESR 35mm/H心肌酶：AST 853U/L LDH 1970U/L CK 73580U/L CKMB 920U/L LDH1 255U/L心梗三項(xiàng)：CKMB 41.3ng/ml,,,,該患者病史特點(diǎn),癥狀雙下肢無(wú)力，既往行主動(dòng)脈夾層支架植入術(shù)查體肌力減退輔助檢查：1.血象稍高，輕度貧血2.尿潛血陽(yáng)性3.腎功衰竭4.高鉀血癥 低鈣血癥5.肝酶升高6.心肌酶明顯升高 TNT正常 心電圖正常。,,患者雙下肢

9、無(wú)力、高鉀血癥、腎功能不全、電解質(zhì)紊亂的原因？,,橫紋肌融解,橫紋肌溶解綜合征,,是橫紋肌壞死后肌紅蛋白等內(nèi)容物釋放入血 引起的生化紊亂及臟器功能損傷的綜合征,橫紋肌溶解原因,,,,,追究患者橫紋肌溶解的原因？,,追究其病史，患者無(wú)他汀類藥物的服用史缺血引起？造影劑？,橫紋肌溶解綜合征的臨床表現(xiàn),,,,確診有賴于血或尿的肌紅蛋白的測(cè)定；以下高度懷疑： 1、有典型病史； 2、 尿常規(guī)有“血”，但鏡檢無(wú)紅細(xì)

10、胞或少量紅細(xì)胞； 3、血CK高于正常值5倍（即> CK 10000U/L，但無(wú)明顯 心腦疾病或同功酶提示為骨骼肌來(lái)源。,橫紋肌溶解的診斷,,橫紋肌溶解并發(fā)癥的機(jī)制和治療,1、 穩(wěn)定患者生命體征； 2、去除橫紋肌溶解的誘因； 3、預(yù)防急性腎小管壞死：    （1）容量復(fù)蘇：最重要的治療。

11、 ① 予鹽水及甘露醇； ② 盡早進(jìn)行，最好在肌肉受傷后6小時(shí)內(nèi)開始； ③ 初始等滲鹽水1.5L/Hr，保持尿量200-300ml/Hr直至肌紅蛋白尿消失；但仍需大量靜脈補(bǔ)液至少至CK?1000U/L；  （2）堿化尿液：予NaHCO3，目標(biāo)：尿PH>6.5-7.0

12、； （3）保護(hù)腎小管細(xì)胞的藥物：抗氧化劑（谷胱甘肽、VitE、VitC）、小劑量多巴胺、鐵螯合劑等； （4）清除血肌紅蛋白：Mb17.5KD，一般血透無(wú)法清除血；液灌流、血漿置換及血濾可增加Mb清除，但并不改善預(yù)后； （5）不主張用除甘露醇外的利尿劑，包括袢利尿劑4、血透或血濾：若已發(fā)生急性腎衰則可能需要替

13、代治療。,橫紋肌溶解治療 主要目的：保護(hù)腎功能,治療,予心電監(jiān)護(hù)監(jiān)測(cè)生命體征并告病重以血液透析治療，保護(hù)腎功能靜注葡萄糖酸鈣、靜滴碳酸氫鈉、葡萄糖+胰島素促使細(xì)胞外鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移“絡(luò)活喜、倍他樂克、特拉唑嗪”控制血壓"金納多"改善循環(huán),"維嘉能"營(yíng)養(yǎng)心肌易善復(fù)"保護(hù)肝功能,"脂肪乳"營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療, 密切觀察病情變化,各生化指標(biāo)的復(fù)查,隨 訪,患