妊娠期急性脂肪肝

1、妊娠期急性脂肪肝的臨床認(rèn)識(shí)和提高及監(jiān)護(hù)重點(diǎn),妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是人妊娠特發(fā)而且致死性的嚴(yán)重并發(fā)癥，也是造成妊娠期急性肝功能衰竭的原因之一。由于此病的確切原因尚不清楚，至今還無(wú)有效的治療方法。到現(xiàn)在，廣大的學(xué)者和臨床醫(yī)師已取得的共識(shí)是：及早診斷、迅速終止妊娠并施以有力的多學(xué)科協(xié)作支持療法和護(hù)理，是取得母嬰良好預(yù)后的關(guān)鍵。但由于此病進(jìn)展急驟、病勢(shì)兇險(xiǎn)，如果不能及早診斷及處理常會(huì)陷入窘境。,1.從發(fā)病率→死亡率→生存率變化見(jiàn)疾病的認(rèn)

2、識(shí)過(guò)程：,妊娠期間發(fā)生的肝臟疾病包括有妊娠特發(fā)性肝損害，孕前肝病的妊娠期加重以及妊娠期間同時(shí)患發(fā)肝膽疾病，發(fā)病率占所有妊娠的3%。AFLP是妊娠特發(fā)性肝病，也稱其為可逆性圍生期肝衰竭。近年來(lái)報(bào)道發(fā)病率為1/600—1/1000，由于科學(xué)的進(jìn)步及護(hù)理方法的改進(jìn)，孕產(chǎn)婦死亡率降到了0—18%，圍生期死亡率降到了15%—23%，母嬰的存活率和治愈率得到了顯著改變。,2.從流行病學(xué)揭示見(jiàn)臨床發(fā)病之相關(guān)因素：,本病通常發(fā)生在妊娠晚期32—38周，

3、平均在35周，多見(jiàn)于初產(chǎn)婦和多胎妊娠者。孕男性胎兒者與孕女性胎兒者之比為3:1，約50%的AFLP合并先兆子癇。近年來(lái)研究證明隱形遺傳性線粒體脂肪酸氧化鐵酶與AFLP發(fā)病有關(guān)：長(zhǎng)鏈3羥?；o酶A脫氫酶和線粒體內(nèi)調(diào)節(jié)長(zhǎng)鏈脂肪酸氧化酶復(fù)合酶之一，GI528C突變是長(zhǎng)鏈3羥?；o酶A脫氫酶基因的常見(jiàn)基因突變。當(dāng)雜合子孕婦懷有純合子胎兒時(shí)約有70%孕婦發(fā)生AFLP。本病的病理特點(diǎn)是肝臟的微滴性脂肪浸潤(rùn)。,3．從臨床表現(xiàn)差異見(jiàn)相對(duì)與絕對(duì)思考：,A

4、FLP病理特點(diǎn)是肝臟的微滴性脂肪浸潤(rùn)， 腎、腦、胰、心等多臟器損害。早期臨床癥狀不明顯，但有疲乏、不適、頭痛，70%病人有惡心、嘔吐，50—80%病人有右上腹痛或上腹痛，1—2周出現(xiàn)漸進(jìn)性黃疸，但很少有瘙癢，多數(shù)病例嚴(yán)重，50—60%伴發(fā)腎衰竭，低血糖較多見(jiàn)。此外可見(jiàn)胰腺炎等多臟器損害，50%可發(fā)生先兆子癇，20%合并HELLP綜合癥（溶血、肝醇升高、血小板減少）。體征檢查可有右上腹或中上腹壓痛，通常肝臟變小或觸診不到，但由于晚期增大的

5、子宮往上影響肝臟的觸診。,AFLP與尿崩癥的關(guān)聯(lián)已經(jīng)引起關(guān)注。AFLP所致血管升壓素（抗利尿激素）酶在肝臟滅火減少，導(dǎo)致血管升壓素分解而形成的中樞性尿崩癥。到目前為止，國(guó)外屢見(jiàn)妊娠期短暫性尿崩癥并發(fā)妊娠期特發(fā)性肝損害的報(bào)道。這些病癥與妊娠期尿崩癥的相互關(guān)系還不清楚，存在著尚未知曉的密切聯(lián)系，研究有待深入。,4.根據(jù)肝臟的合成、分泌和代謝功能三個(gè)方面概括實(shí)驗(yàn)室檢查特征,A．合成功能方面有低且白血癥、彌散性血管內(nèi)凝血、肝酶升高和白細(xì)胞計(jì)數(shù)升

6、高B．分泌功能，有高膽紅素血癥，血尿素氮、肌酐和尿酸增加，抗凝血酶Ш（ATШ）降低。C．代謝方面包括低血糖、高血氨和貧血。,妊娠期急性脂肪肝（AFLP）晚期患者會(huì)出現(xiàn)少尿等急性腎小管壞死的表現(xiàn)，但在分娩后腎衰竭可逐漸恢復(fù)。妊娠期急性脂肪肝（AFLP）的診斷主要基于臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。只有在病原學(xué)等其它方面與急性病原性肝炎鑒別不清時(shí)，或某些少見(jiàn)病例診斷不清時(shí)才考慮肝組織穿刺活檢。但臨床的處理決策不應(yīng)盲目等待病理組織學(xué)結(jié)果，以免延誤搶

7、救時(shí)機(jī)。妊娠期可致肝損害的疾病有：病毒性肝炎、HELLP（溶血、肝酶升高、血小板減少）綜合癥、AFLP（妊娠期急性脂肪肝）、先兆子癇、妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥，妊娠嘔吐、藥物或乙醇引起的肝損害，血栓性血小板減少性紫癜，溶血性尿毒癥綜合癥，閉塞性肝靜脈綜合癥，自身免疫性肝炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，免疫性血小板減少性紫癜。,AFLP伴隨病程進(jìn)展可表現(xiàn)顯著三征象：低纖維蛋白原，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，活化凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)和ATШ降低。嚴(yán)病例常同時(shí)有高血壓、低血