低鉀血癥的診斷與鑒別診斷

1、低鉀血癥的診斷與鑒別診斷,北京友誼醫(yī)院腎內(nèi)科 劉莎,CASE REPORT,賴×，男，38歲,,反復(fù)乏力20余年，加重1月,既往體健,否認(rèn)相關(guān)家族史,查體：（－）,入院診斷：低鉀原因待查,,病例一,患者20余年前無明顯誘因出現(xiàn)乏力，以雙下肢為主，未予診治，1周后自行好轉(zhuǎn)。15年前，患者再次出現(xiàn)乏力，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血鉀低，甲功T3、T4正常，給予補(bǔ)鉀治療1個月好轉(zhuǎn)。1個月前，患者癥狀加重，無法起床，并感輕度呼吸困難，查血鉀 2

2、.7 mmol/L，收住院。,,實驗室檢查,,,尿常規(guī) PH 5.5尿酸化功能正常24小時電解質(zhì)K 39.17mmol/d，Na 119.0mmol/d，CL 82.0mmol/d。,尿液,,,血清學(xué),病例一,甲狀腺超聲多發(fā)結(jié)節(jié)，上動脈峰值流速稍快。腎上腺、腎動脈和腎臟超聲未見異常 甲狀腺攝碘率正常,ST9: K 4.3 mmol/L, 停用補(bǔ)鉀藥，進(jìn)行性下降 至<3.0 mmol/L。甲功：FT3 5.3

3、8 pg/ml，F(xiàn)T4 2.20ng/dl，TSH 0.06uIU/ ml，TRAb 18.13u/L,TG+TM正常。腎素+血管緊張素Ⅱ、醛固酮（立、臥位）正常皮質(zhì)醇0pm 0.50ug/dl，8am 5.96ug/dl，4pm 10.79ug/dl。血ACTH 8am 18.5 pg/ml，4pm 23.5 pg/ml。,超聲及其他,其他,,動脈血氣：正常,,張×，男，17歲,,腹痛8天，發(fā)現(xiàn)血鉀降低8天，頭痛7天

4、,既往體健,否認(rèn)相關(guān)家族史,查體：（－）,入院診斷：低鉀原因待查,,病例二,患者8天前出現(xiàn)腹痛，以左下腹為著，急診查血鉀2.3mmol/L，ECG示T波改變，并出現(xiàn)U波，BP 145 / 75 mmHg。7天前出現(xiàn)頭痛、冷汗及面色蒼白，補(bǔ)鉀治療后好轉(zhuǎn)，查血鉀 3.4 mmol/L， BP 120/70 mmHg， 此后補(bǔ)鉀血鉀無升高。收住院。,,實驗室檢查,,,,尿 液,,,血 清 學(xué),病例二,頭顱、雙腎上腺CT，腎動脈和腎臟

5、超聲未見異常。,生化示BUN 7.3 mmol/L, Cr98 umol/L，Na 138.5mmol/L，K 2.49mmol/L, CL 89 mmol/L，Ca 2.44mmol/L，Mg0.92mmol/L，UA 550umol/L。皮質(zhì)醇、ACTH（0am 、8am、4pm）正常。腎素（立位）> 500pg/ml（3.5－65.5）血管緊張素Ⅱ（立位） >800pg/ml（15.0－250）、腎素（臥位）>

6、;115.22pg/ml（2.4－21.9）、 血管緊張素Ⅱ（臥位）>800pg/ml（50－150）。 醛固酮（立、臥位）均正常。甲狀腺系列正常。,影 像 學(xué),,動脈血氣：PH 7.483, PO2 95.8mmHg，PCO2 43.9mmHg，BE 7.7mmol/L，AG 11.8mmol/L,尿比重正常、尿氨基酸、蛋白陰性。尿酸化實驗PH 5.62，HCO3 21.8 mmol /L。血鉀< 3 mmol /

7、L，24小時尿鉀34.38 mmol ，經(jīng)補(bǔ)鉀，血鉀3.4 mmol /L，24小時尿鉀 51.21mmol。,,實驗室檢查,,腎 臟 病 理 學(xué),病例二,腎病理： 腎穿刺組織可見37個腎小球，小球無明顯病變，部分小球球旁器輕度增生，約5％腎小管萎縮，腎間質(zhì)少量淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，小動脈壁略增厚。HBsAg（－）、HBcAg（－）。免疫熒光（－）。診斷：結(jié)合臨床，考慮Bartter綜合征，建議電鏡。,,根據(jù)病因?qū)?/p>

8、低血鉀進(jìn)行鑒別,,低血鉀,,鉀攝入不足,,鉀丟失過多,,鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移,,進(jìn)食差、靜脈未能補(bǔ)充,,,,,,,胃腸道失鉀,腎失鉀,其他,嘔吐、腹瀉胃腸道引流,燒傷皮膚、腹腔引流，血液透析、腹膜透析,,腎臟疾?。篈RF、RTA、Liddle、Bartter 綜合征,,腎上腺疾病,,利尿藥,,糖皮質(zhì)激素增多:庫欣綜合征、皮質(zhì)癌、ACTH分泌多,,,原發(fā)性醛固酮增多癥,,繼發(fā)性醛固酮增多：腎素瘤、腎動脈狹窄、惡性高血壓、Bartter綜合

9、征,大量胰島素及糖水滴注、堿中毒，周期性麻痹、甲亢等。,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,甲狀腺高功能腺瘤、甲狀腺癌、多結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫及亞急性甲狀腺炎、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎早期,,,,病因,機(jī)制,臨床特點,,甲狀腺功能亢進(jìn),甲亢引起的周期性癱瘓，多見于亞裔成年男性，甲亢癥狀可輕可重。常以雙側(cè)對稱性肌無力起病，活動后加重，以雙下肢為主。勞累、進(jìn)食高鈉、富含碳水化合物的食物及使用胰島素后可誘發(fā)，發(fā)作時血鉀降低，尿

10、鉀正常。本病可自限，休息或補(bǔ)鉀后可緩解。,體內(nèi)過量的甲狀腺素刺激細(xì)胞膜上的鈉鉀酶,使鈉鉀轉(zhuǎn)運加速,血鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，血鉀降低，總鉀不低。,,,,,,,與鉀離子代謝有關(guān),,,,病因,發(fā)病機(jī)制,臨床特點,,周期性麻痹,反復(fù)發(fā)作的急性發(fā)作性彌漫性弛緩性骨骼肌癱瘓或無力，肌肉對電刺激的興奮性喪失，大多伴血清鉀濃度改變；發(fā)作間歇期完全正常。,尚不清楚，與細(xì)胞內(nèi)外鉀離子濃度的波動有關(guān),,,,遠(yuǎn)端腎小管泌氫障礙、氫離子梯度建立異常，或近端腎小

11、管碳酸氫鹽離子重吸收障礙,,,病因和發(fā)病機(jī)制,,腎小管酸中毒,Ⅰ 、Ⅱ、Ⅲ均可表現(xiàn)為低血鉀。Ⅰ型表現(xiàn)為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥、尿中可滴定酸和或銨離子減少，尿PH上升，血PH下降。Ⅱ型表現(xiàn)為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒，低鉀血癥，尿中碳酸氫鹽離子增多。,臨床特點,,,,,,,,流行病學(xué),病因和發(fā)病機(jī)制,,Bartter綜合征 之一,腎小管袢升段Na－2Cl－K協(xié)同轉(zhuǎn)運蛋白或與此相關(guān)的離子通道基因突變，導(dǎo)致近端腎小

12、管離子轉(zhuǎn)運障礙，腎素、血管緊張素系統(tǒng)激活，醛固酮分泌增多使遠(yuǎn)曲小管鈉重吸收增加，引起低鉀性堿中毒。鈣的重吸收也在此處，此蛋白失去活性也導(dǎo)致高尿鈣癥。不伴高血壓的原因與低鉀引起腎間質(zhì)前列腺素釋放增多相關(guān)。,常染色體隱性遺傳病。常于嬰兒及兒童時起病，50％發(fā)病在5歲以前，成人可由基因突變而后天獲得，多在20歲后發(fā)病 。,,,,,臨床上以低氯低鉀性堿中毒，伴高醛固酮、高腎素血癥，但無高血壓和水腫為特征。成人Bartter綜合征，臨床癥狀較

13、輕，醛固酮可以正常。先天者可伴有智力發(fā)育障礙。,,,臨床特點,腎臟病理,,腎小球球旁器明顯增生，腎小管上皮細(xì)胞可有低鉀性空泡變性，腎髓質(zhì)部間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤，電鏡下小球旁器細(xì)胞內(nèi)分泌顆粒增多。,Bartter綜合征 之二,,突發(fā)和反復(fù)發(fā)作或持續(xù)性的肌無力，少數(shù)病例有厭食、嘔吐、腹脹、便秘、多尿、煩渴、手足抽搐，偶可有高血鈣、高尿鈣、低血鎂、高尿酸血癥，并可引起腎石、痛風(fēng)和腎衰竭等。,,典型表現(xiàn),,,,,,,診 斷,治 療,,Bartte

14、r綜合征 之三,對癥治療，終生服藥。補(bǔ)鉀，抗醛固酮利尿劑可能有效，但很難完全糾正低鉀。前列腺素酶抑制劑（NSAID）,如布洛芬、阿司匹林等。成人予血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑可能有效。?受體阻滯劑可能有效。,綜合診斷,,,,,,,,常染色體顯性遺傳病，編碼遠(yuǎn)端腎單位上皮細(xì)胞鈉通道的基因突變，導(dǎo)致不依賴鹽皮質(zhì)激素水平的鈉鉀交換的活化。,,,,病因,臨床特點,診斷和治療,,Liddle綜合征,診斷：綜合診斷治療：阿米洛利、氨苯蝶啶對

15、降壓有效，而螺內(nèi)酯無效，因為前者可直接作用于鈉通道，而螺內(nèi)酯作用于鹽皮質(zhì)激素受體,低血鉀、低鉀性堿中毒、高血壓，腎素及醛固酮水平受抑制,,,常染色體隱性遺傳性疾病,有人認(rèn)為Gitelman 綜合征（GS）為 BS的特殊類型,,病因,,Gitelman綜合征,,,,,GS與BS共同臨床特點為低血鉀、代謝性堿中毒、血漿腎素及醛固酮水平升高、血壓正常、腎活檢腎小球旁細(xì)胞增生等. GS以成人多見，100%有低血鎂、腎臟鎂排泄過多、且低血鎂

16、很難糾正。BS 多伴有PGE2升高,而GS的PGE2 大多正常。,臨床特點,根據(jù)尿鉀多少對低血鉀進(jìn)行鑒別,,,,低血鉀,,測尿鉀,,測血壓,,確定血PH,,測血醛固酮,,>20mmol/L,,<20mmol/L,,酸中毒,,不定,,堿中毒,,腎小管酸中毒糖尿病酸中毒,,腎間質(zhì)－小管病、低血鎂、鋰鹽,,測尿氯,,>20mmol/L,,<20mmol/L,,嘔吐腹瀉高碳酸血癥,,,,,,,,,,,,,高血壓,正

17、常或低醛固酮,高醛固酮,高腎素,低腎素,正?；蚋吣I素,腎素瘤腎動脈狹窄惡性高血壓,Liddle綜合征去氧皮質(zhì)酮分泌過多,庫欣綜合征ACTH分泌過多應(yīng)用甘草制劑,正常,利尿藥Bartter綜合征低鉀性軟病,低腎素,原發(fā)醛固酮增多癥,攝入少或吸收不良、胃腸道丟失多,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,低血鉀,測血壓,正常,高血壓,測尿鉀,測血漿腎素,高,低,

18、惡性高血壓腎素瘤,測血HCO3-,<25mmol/L,利尿劑應(yīng)用,消化道丟失攝入少,嘔吐、利尿劑,高醛固酮血癥,測血漿醛固酮,庫欣綜合征ACTH分泌過多應(yīng)用甘草制劑,根據(jù)血壓高低對低血鉀進(jìn)行鑒別,>25mmol/L,低或正常,測血HCO3-,,,,,,腎小管酸中毒糖尿病酸中毒,高,低,高,高,低,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,根據(jù)血氣對低血鉀進(jìn)行鑒別,,,,,,,,,,,原發(fā)性醛固

19、酮增多癥,腎小管酸中毒糖尿病酸中毒銨中毒,周期性麻痹鋇中毒胰島瘤,急性白血病高鈣血癥抗菌素（慶大霉素）,Bartter綜合征利尿劑嘔吐、腹瀉,皮質(zhì)醇增多癥,Liddle綜合征、異味ACTH、甘草中毒,惡性高血壓、腎動脈狹窄嗜鉻細(xì)胞瘤腎素分泌瘤,,,,,腎素及醛固酮皆高,腎素及醛固酮正常,腎素低醛固酮高,腎素、醛固酮均低,腎素及醛固酮均高,,腎素及醛固酮正常,,堿中毒,酸中毒,低血鉀,,,,尿鉀&l

20、t;20mmol/d,尿鉀>30mmol/L,尿鉀>30mmol/L,,,正常血壓,高血壓,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,出院帶藥,出院診斷,病例一,甲狀腺功能亢進(jìn),賽治 5mg bid，潘南金片 2片 tid,,,,低鉀血癥 Bartter綜合征？,別嘌呤醇 0.1g tid，螺內(nèi)酯 40mg bid，潘南金片 5片 tid ，補(bǔ)達(dá)秀 2片 tid，氯化鉀溶液 10ml tid,,,出院帶藥,出院