小兒胸部發(fā)育異常的影像診斷

1、小兒胸部先天性發(fā)育異常的影像表現(xiàn),制作人：xuyinsheng66 2010.05.23,分類：,局灶性發(fā)育異常1、先天性肺葉過度充氣2、支氣管閉鎖3、氣管性支氣管4、支氣管囊腫5、肺囊腺瘤樣畸形6、肺隔離癥,肺發(fā)育異常：,7、肺不發(fā)育、發(fā)育不良復(fù)合體8、肺葉發(fā)育異常9、肺血管引流異常10、先天性靜脈葉癥候群11、馬蹄肺12、副膈形成。,1、先天性肺葉過度充氣肺葉支氣管先天性

2、發(fā)育不良所致單葉通氣障礙。,2、支氣管閉鎖,支氣管閉鎖系節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明?？梢耘c肺隔離癥和支氣管源性囊腫并存。大多數(shù)患者無臨床表現(xiàn)，常體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，好發(fā)于女性患者（男女之比約1:2），體格檢查患側(cè)肺呼吸音減弱，有癥狀的患者常常表現(xiàn)為肺部反復(fù)感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。本病好發(fā)于左上葉尖后段，其次為左下葉、右中葉。平片的典型表現(xiàn)為：分枝的管狀團(tuán)塊，周圍肺透亮度增高，血管紋理減少。當(dāng)腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增

3、高不明顯時(shí)，容易誤診為動(dòng)靜脈畸形、肉芽腫或轉(zhuǎn)移瘤。CT是診斷本病的首選方法。,支氣管閉鎖,男性，4歲，右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。,左下葉支氣管閉鎖,3、氣管性支氣管(Tracheal bronchus)是支氣管起源于氣管隆突上氣管壁的一種先天性畸形。該畸形常常伴有氣道的其他異常，在兒童可能出現(xiàn)喘息、反復(fù)肺炎、氣管插管并發(fā)癥等,4、支氣管囊腫 是支氣管肺組織局限性發(fā)育異常，位于氣管旁、隆突、肺門、食管旁、肺內(nèi)等

4、，可以單發(fā)、多發(fā)，含液、含氣或液氣囊腫。,,女性，7歲，間隙性咳喘。CT呼氣像顯示右上肺極度肺氣腫，箭頭所示一類圓形高密度 呼氣像 吸氣像,支氣管囊腫,CT發(fā)現(xiàn)左心房與左側(cè)支氣管之間囊性低密度，壓迫左側(cè)支氣管致左肺阻塞性肺氣腫,脊柱旁支氣管囊腫,5、肺囊腺瘤樣畸形Congenital Cystic Adenomatoid Malformation,ＣＣＡＭ：定義

5、：一種良性的非腫瘤性質(zhì)的異常肺組織。是異常的末端細(xì)支氣管過度增殖形成液體充盈的囊腔，且缺乏正常肺泡。該組織不能發(fā)揮正常的肺功能。病理：由于妊娠7周到15周之間肺胚胎發(fā)育停止所致。決大多數(shù)的CCAM與正常的氣管支氣管樹交通。CCAM也可以合并多小泡肺葉。多小泡肺葉是先天性肺氣腫的一種形式。CCAM經(jīng)常出現(xiàn)在胎兒早期而多小泡肺葉常在晚期。,孕27周胎兒MRIT2WI顯示左肺巨大囊性高信號(hào)，內(nèi)有分隔，出生后5天CT增強(qiáng)顯示左側(cè)氣胸，左肺多

6、囊性密度影，心影右移，箭頭所示萎縮上葉,6、肺隔離癥,肺隔離癥是指肺組織與支氣管樹缺乏交通的先天性畸形,從而與其余肺分離并由體循環(huán)動(dòng)脈供血的一種疾病.肺隔離癥分為肺葉內(nèi)型與肺葉外型,前者比較多見,而且后者比較少見.肺葉內(nèi)型肺隔離癥由肺靜脈回流肺葉外肺隔離癥由體循環(huán)靜脈回流影像學(xué)的確定診斷依據(jù)為顯隔離肺葉內(nèi)來自體循環(huán)動(dòng)脈的異常供血.,肺隔離癥,3個(gè)月患兒，箭頭所示供血?jiǎng)用}起自主動(dòng)脈，10歲時(shí)病變區(qū)明顯皺縮,葉內(nèi)型肺隔離癥CT增強(qiáng)

7、MPI冠狀面,,肺隔離癥伴出血，肺內(nèi)毛玻璃影CTA顯示供血?jiǎng)用}起自腹主動(dòng)脈,葉內(nèi)型肺隔離癥，箭頭所示供血?jiǎng)用},葉內(nèi)型肺隔離癥，左下肺多房性低密度。,7、肺不發(fā)育、發(fā)育不良復(fù)合體,一側(cè)肺不發(fā)育較為少見，雙側(cè)發(fā)生率相仿。分類：a、肺、支氣管缺如b、肺缺如，支氣管殘留c、肺殘留，支氣管缺如,病因病理,肺不發(fā)育和發(fā)育不全系胚胎早期肺芽發(fā)育缺陷所致，分為兩肺、一側(cè)肺或肺葉發(fā)育異常。本病可合并心臟、大血管和骨胳等其他畸形。兩側(cè)肺不發(fā)育者不

8、能存活。一側(cè)肺發(fā)育異常一般分為三型： 1.肺不發(fā)育：患側(cè)支氣管、肺和血液供應(yīng)完全缺如。 2.肺發(fā)育不良：患側(cè)僅有一小段支氣管盲管，無肺組織和血液供應(yīng)。 3.肺發(fā)育不全：患側(cè)主支氣管形成細(xì)小，肺組織發(fā)育不完全，可僅限于一個(gè)肺葉。,X線表現(xiàn)：,①肺不發(fā)育側(cè)一致性密度增高，無充氣肺組織及肺紋理。 ②患側(cè)膈肌升高，肋間隙變窄及縱隔移向患側(cè)。 ③健側(cè)代償性肺氣腫，且可形成肺疝。 ④高電壓、體層檢查或支氣管造影可顯示支氣管呈盲袋狀。

9、⑤肺發(fā)育不全患側(cè)呈充氣不良或無明顯異常。,CT表現(xiàn)： ①一側(cè)肺不發(fā)育表現(xiàn)患側(cè)呈高密度影，主支氣管缺如，縱隔向患側(cè)移位并有患側(cè)膈肌上升。 ②一側(cè)肺發(fā)育不良顯示患側(cè)肺密度增高，其中可見含氣支氣管征或薄壁空洞，同時(shí)縱隔向患側(cè)移位。 ③增強(qiáng)CT檢查，可顯示同時(shí)存在的肺動(dòng)脈異常，如肺動(dòng)脈分支缺如或細(xì)小。 血管造影和磁共振血管成像（MRA）： 在一側(cè)肺不發(fā)育和發(fā)育不良者顯示一側(cè)肺動(dòng)脈缺如和患側(cè)支氣管動(dòng)脈缺如，肺動(dòng)脈干、健側(cè)肺動(dòng)脈和心臟向患

10、側(cè)移位。一側(cè)肺發(fā)育不全者，患側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不全，分支少而細(xì)小，對(duì)側(cè)肺動(dòng)脈分支增多、粗大。,平片顯示右肺密度增高，心影右移，MRI箭頭示主動(dòng)脈移位致右側(cè)支氣管遠(yuǎn)端狹窄后移。,8、9、肺葉發(fā)育異常,根據(jù)引流靜脈異常分類,a、肺靜脈引流正常。,b、單根引流肺靜脈致左心房,c、肺靜脈引流致左心房，同時(shí)與下腔靜脈溝通,d、肺靜脈完全引流致下腔靜脈,e、肺靜脈引流正常，雙側(cè)肺葉相連，形成“馬蹄肺”。,f、副膈形成，形成孤立性肺葉,腹主動(dòng)脈供血，引流血

11、管進(jìn)入下腔靜脈。,右側(cè)單根引流肺靜脈,右肺靜脈引流致左心房，同時(shí)與下腔靜脈溝通,箭頭所示肺靜脈溝通左心房與下腔靜脈,右肺動(dòng)脈缺如：縱隔右移，屏氣冠狀3D GRE 增強(qiáng)MIP顯示右肺供血來自右側(cè)肋間動(dòng)脈、支氣管動(dòng)脈。,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,1歲女孩，反復(fù)咳嗽，胸片顯示縱隔增寬，肺動(dòng)脈突出左心緣,增強(qiáng)CT顯示巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，右側(cè)肺動(dòng)脈壓迫支氣管，致右肺阻塞性肺氣腫,,男性，15歲，胸痛，胸片顯示左側(cè)肺氣腫，中下肺條狀影。,,CT增強(qiáng)顯示左側(cè)單支肺

12、動(dòng)脈與左心房相連，左肺血管分支稀疏，繼發(fā)性肺氣腫。,,T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈明顯高信號(hào),10、先天性肺靜脈葉癥候群,所謂“先天性肺靜脈葉癥候群”（葉癥候群）包括了對(duì)胸部，往往會(huì)出現(xiàn)先天性畸形的組合數(shù)。 葉癥候群的主要組成部分包括肺部發(fā)育不全，部分肺靜脈回流異常（這和前是最經(jīng)常發(fā)生的兩部分），一個(gè)肺動(dòng)脈，肺隔離癥，肺全身動(dòng)脈，下腔靜脈缺席的情況下，隔膜和配件。,右下肺管狀結(jié)構(gòu)伴膈肌抬高，側(cè)位胸骨后帶狀影。,CT顯示“彎刀樣”血管引流