pbl－血液疾病

1、PBL－血液疾病 （貧血）,復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院血液科2009年10月,PBL病例介紹,患兒、女?huà)搿?m生后6m常規(guī)體檢時(shí)，血常規(guī)示貧血，未曾治療，近3周自覺(jué)患兒面色略蒼白，來(lái)院進(jìn)一步診斷、治療,診療步驟？,診療步驟,病史—詢問(wèn)內(nèi)容？體征---重點(diǎn)？初步實(shí)驗(yàn)室檢查---項(xiàng)目？,病史,出生史：G1P1，孕39周順產(chǎn)，無(wú)窒息搶救史，出生體重3100g；混合喂養(yǎng)，以母乳為主，近期剛添加輔食，輔食種類(lèi)不多，按期預(yù)防接種既往史

2、：無(wú)貧血、無(wú)新生兒期病理性黃疸史，無(wú)藥物過(guò)敏史或出血史，偶然體檢發(fā)現(xiàn)家族史：母孕期有輕度貧血史、無(wú)黃疸史，父親有無(wú)貧血不詳,體格檢查,體重10kg、身長(zhǎng)74cm，貧血貌、瞼結(jié)膜蒼白鞏膜皮膚無(wú)黃染、無(wú)出血點(diǎn)頸部可及2-3枚綠豆大小淋巴結(jié)心率：114次/分，心律齊，心前區(qū)可及III/6級(jí)SM、無(wú)傳導(dǎo)，二肺呼吸音清肝肋下3cm、脾肋下1.5cm，質(zhì)軟頸軟、NS(-),初步檢查項(xiàng)目,血常規(guī)：RBC 4.2×1012/L、H

3、b85g/L 、MCV70、MCH24、MCHC286、WBC 7.0×109/L 、PLT 220×109/L、網(wǎng)織紅細(xì)胞 1.0%血涂片紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為主,中央蒼白區(qū)變大，白細(xì)胞和血小板形態(tài)無(wú)殊 FEP 56ug/dl、 FEP/Hb 4.8ug/gHb尿常規(guī)：（-）糞常規(guī)：（-） OB (-),初步診斷？,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血Iron deficiency anemia, IDA,為何給出此診斷

4、？,如何處理？,IDA 治療原則,一般治療?病因治療?鐵劑治療 ?----藥物劑量及用法？輸血治療,琥珀酸亞鐵 0.2g/片，鐵元素含量33%,1月后復(fù)診,血常規(guī)：RBC 5.0×1012/L、Hb99g/L 、MCV71、MCH24、MCHC286、WBC 9.0×109/L 、PLT 420×109/L、網(wǎng)織紅細(xì)胞 1.5%,如何考慮、處理？,治療失敗原因,病因有無(wú)糾正服藥

5、是否按醫(yī)囑是否存在失血診斷是否正確（鑒別診斷）---還需補(bǔ)充哪些病史和檢查？,IDA的鑒別診斷,珠蛋白生成障礙性貧血鐵粒幼紅細(xì)胞貧血慢性病貧血,父母籍貫，血常規(guī) 具體詢問(wèn)喂養(yǎng)藥物的使用情況消化道問(wèn)題其他實(shí)驗(yàn)室檢查：SF、骨髓、蛋白電泳,補(bǔ)充病史及檢查,主要實(shí)驗(yàn)室診斷,鐵的血清學(xué)檢查：SI 50ug/dl、TIBC 380ug/dl、TS 12% SF 12ug/L 骨髓鐵染色: 外鐵0-+內(nèi)鐵

6、<14% 父母沒(méi)有貧血,治療失敗原因,病因有無(wú)糾正 √服藥是否按醫(yī)囑 √是否存在失血診斷是否正確（鑒別診斷）---還需補(bǔ)充哪些病史和檢查？,繼續(xù)用琥珀酸亞鐵1月，血象恢復(fù)，是否還要治療？,IDA 歸納總結(jié),IDA病因,體內(nèi)總鐵儲(chǔ)存不足： 早產(chǎn)、雙胎（胎胎、胎母輸血）鐵攝入量不足： 乳制品含鐵少吸收率低，不及時(shí)添加輔食生長(zhǎng)發(fā)育因素： 體重增加、血容量隨之增 加、需鐵增加鐵的丟失或消耗過(guò)多: 牛

7、奶過(guò)敏致腸出血、寄生蟲(chóng)、消耗增多、腹瀉時(shí)排鐵,臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、頭暈、眼花、耳鳴非造血系統(tǒng)表現(xiàn)： 消化系統(tǒng)：胃納減退、消化吸收不良 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安、注意理解力下降、反應(yīng) 減慢、智力下降 循環(huán)系統(tǒng)：心力加快、心臟擴(kuò)大、心力衰竭 免疫系統(tǒng)：免疫力下降、粒細(xì)胞殺菌功能降 低、易感染 髓外造血：肝脾淋巴結(jié)腫大,IDA診斷,