兒童頭頸部腫瘤診治

1、兒童頭頸部惡性腫瘤的內(nèi)科治療,寧波市第一醫(yī)院兒 科葉啟東,良性：乳頭狀瘤、血管瘤、囊腫、息肉、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、甲狀腺腺瘤及畸胎瘤 惡性原發(fā)轉(zhuǎn)移性,頭頸部腫瘤的性質(zhì),按部位分頸部腫瘤耳鼻喉腫瘤口腔頜面部腫瘤,,兒童惡性疾病,Improved Survival in Childhood ALLChildren’s Cancer Group 1968-2000,概況主要頭頸部惡性腫瘤的診治病例分享,頭頸

2、部惡性腫瘤,1,665,540 new malignancies were diagnosed in 2014585,720 people would die due to cancer in the USA1 in 285 children will be diagnosed with a malignancy12% malignancies are reported to be located in the H&N,H

3、&N malignancy,各年齡組兒童前五位死因疾病排位,,Schwartz et al. Otolaryngology–Head and Neck Surgery. 2015, Vol. 152(6) 1127–1132,,,,,,Age at diagnosis of H&N cancer,Schwartz et al. Otolaryngology–Head and Neck Surgery. 2015, Vol

4、. 152(6) 1127–1132,腫瘤類型 病例數(shù)非霍奇金淋巴瘤8例霍奇金淋巴瘤5例橫紋肌肉瘤4例橫紋肌樣瘤2例神經(jīng)母細(xì)胞瘤2例LCH（除外顱骨）3例甲狀腺癌？,本科室2016年頭頸部惡性腫瘤,腫瘤發(fā)病部位 病例數(shù)頸部13例軟腭 4例鼻咽 3例下頜 3例環(huán)椎 1例,科室2016年頭頸部惡性腫瘤,男：20例女：

5、 4例,The annual incidence increased for pediatric malignancies,Schwartz et al. Otolaryngology–Head and Neck Surgery. 2015, Vol. 152(6) 1127–1132,,,,,概況主要頭頸部惡性腫瘤的診治病例分享,,一. 成熟B細(xì)胞淋巴瘤的治療,,葉啟東，湯靜燕，潘慈等，中華血液學(xué)雜志，2013:34(5): 39

6、9-403,一般情況 1,105例B-NHL患兒男性患兒80例（76.2%），女性25例（23.8%）診斷時年齡7.4±3.9歲（0.9－16.0歲）中位年齡 7.0歲大于10歲的患兒 30例有明確病理類型的97例患兒Burkitt淋巴瘤 60例彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤 33例分類不明B細(xì)胞淋巴瘤 4例I期、II期、III期和IV期患兒分別有4例、27例、56例和18例。,葉啟東

7、，湯靜燕，潘慈等，中華血液學(xué)雜志，2013:34(5): 399-403,一般情況 2,診斷時外周血白細(xì)胞正常和異常的患兒分別有90例和15例原發(fā)于腹腔、頭頸部、縱隔、盆腔、肢體淋巴結(jié)和骨骼的分別有52例、37例、9例、3例、1例和2例97例患兒中有32例患兒ECT顯示有骨骼浸潤，有9例骨髓穿刺檢查顯示轉(zhuǎn)移，CNS浸潤：3例診斷時LDH升高1倍以上的患兒46/102例診斷時血清鐵蛋白升高1倍以上的有16/98例。,,Ki-6

8、7：陽性率94.6%（53/56）C-Myc：陽性率42.1% （8/19，2010年3月開始）Burkit：58.3%DLBCL：14.3%腫瘤溶解綜合癥：發(fā)生率15.2%臨床特征：BL 13例，DLBCL 3例 LDH升高1倍以上 伴有胸水、腹水、巨大腫塊預(yù)后轉(zhuǎn)歸：在初治中未發(fā)生死亡病例,治療結(jié)果1,進(jìn)入R1、R2和R3組治療的患兒分別有1、26和78例腫瘤溶解綜合

9、癥：15.2%接受治療的患兒中，共有3例患兒未獲得緩解，9例患兒在緩解后復(fù)發(fā)2例患兒在腫瘤緩解后治療中因?yàn)榉尾扛腥径劳鲇?例患兒在化療結(jié)束后接受了自體干細(xì)胞移植治療有6例患兒在療程中加用了美羅華,治療結(jié)果2,復(fù)發(fā)患兒發(fā)病時III期4例，IV期5例復(fù)發(fā)腫瘤位于原發(fā)部位、中樞神經(jīng)、骨髓和其他部位的分別有1例、4例、2例和2例復(fù)發(fā)時間從停藥1個月到停藥7個月之間,復(fù)發(fā)后轉(zhuǎn)歸：5例放棄，2例各接受1和2個療程后無好轉(zhuǎn)放棄，2例接受

10、ABMT后復(fù)發(fā),早期治療反應(yīng),,,分層分析,長期療效,105例患兒的5年EFS為85.9±3.5%，OS為86.6±3.6%Burkitt淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和分類不明B淋巴瘤的5年EFS分別為84.4±4.8%、90.5±5.3%和100％,生存預(yù)后分析,單因素分析發(fā)現(xiàn)診斷時疾病分期越高、LDH水平升高和血清鐵蛋白水平升高的患兒復(fù)發(fā)風(fēng)險更大而年齡、性別、病理類型、原發(fā)部位、是否有骨骼或

11、骨髓浸潤、MYC和治療分組等對復(fù)發(fā)風(fēng)險在統(tǒng)計(jì)上無影響,單因素分析,,,分層分析,多因素分析,Variables in the EquationBSEWalddfSig.Exp(B)95.0% CI for Exp(B)LowerUpperLDH.074.629.0141.9061.077.3143.698SF1.566.6985.0291.0254.7861.2

12、1818.807 CR是否 .575 .605 .904 1 .342 1.777 .543 5.813 大于2療分組11.953323.365.0011.9711.553E5.0002.755E280分期.199.639.0971.

13、7561.220.3494.268,兒童B細(xì)胞淋巴瘤的困惑,目前的方案能取得較好的療效美羅華的使用尚在探索C-myc、BCL-6等細(xì)胞遺傳學(xué)改變的影響有待累積自體干細(xì)胞移植的作用？,二. 兒童霍奇金淋巴瘤臨床診治,方案制定,HL治療計(jì)劃框架圖評估R1 A A A AR2 A A A A A AR3 A B C A B C

14、 A B C注：化療結(jié)束時評估CR者停藥密切隨訪，PR者加腫瘤浸潤野低劑量放療（1800-2500cGY）,,,,,化療方案及用藥安排,*或博來霉素，首次劑量分2次用，先2mg，觀察有無過敏反應(yīng)，余量4-6小時后。每個療程21~28天,一般資料,26例患兒年齡30月-179月，平均97月，中位年齡94.5月男20例，女6例Ⅰ期3例，Ⅱ期4例，Ⅲ期9例，Ⅳ期10例全組26例中24例有原發(fā)或轉(zhuǎn)移性頸部淋巴結(jié)病變，

15、12例存在縱隔病變，11例伴有脾多發(fā)浸潤26例中5例有B癥狀R14例（混合型3例，淋巴細(xì)胞優(yōu)勢型1例）R212例（混合型7例，淋巴細(xì)胞優(yōu)勢型4例，結(jié)節(jié)硬化型1例）R310例（混合型2例，淋巴細(xì)胞優(yōu)勢型5例，結(jié)節(jié)硬化型3例）,,,,,ALCL治療結(jié)果,葉啟東，湯靜燕，潘慈等，中國小兒血液與腫瘤雜志, 2012；17(1): 13-16,ALCL預(yù)后相關(guān),,三. 兒童III期神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床研究

16、,葉啟東，湯靜燕，潘慈等，中華醫(yī)學(xué)雜志，2010,90(22):1556-1558,臨床資料,例數(shù) 4年無事生存率（％） P值4年存活率（％） P值性別 男1983.9 0.167 89.5 0.073 女11 59.1 61.5年齡(個月) ≤12 8100 0.248100 0.298

17、13~18 366.7 66.7 >181964.0 68.6原發(fā)部位 后縱隔1064.0 0.60565.0 0.656 腹部1670.6 78.8 頸部 3100 100 骶尾部 1100 1

18、00維甲酸治療 是2580.7 0.00384.7 0.001 否5 40.0 43.1,III期NB治療結(jié)果,葉啟東，湯靜燕，潘慈等，中華醫(yī)學(xué)雜志，2010,90(22):1556-1558,,橫紋肌肉瘤和GCT療效,是否需要一次完全切除？,,,二次手術(shù)必要性？,概況主要頭頸部惡性腫瘤的診治病例分享,,楊XX，男，3歲近6月余夜間睡眠打鼾，伴

19、有呼吸困難，張口呼吸，偶有呼吸暫停，偶有氣促（安靜狀態(tài)下）,2015.12.10玉環(huán)縣人民醫(yī)院對癥治療未見好轉(zhuǎn)，打鼾較前加重2016.2.14至溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院就診，考慮鼻炎，繼續(xù)予頭孢口服2.21再次至溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院就診，行鼻咽喉鏡示：腺樣體肥大2.26于溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院住院治療3.1擬全麻下行腺樣體切除術(shù)，術(shù)中見口咽部上方見腫物堵塞，內(nèi)窺鏡下見鼻咽部新生物賭塞全部后鼻孔，雙側(cè)鼻腔見大量粘涕，予改鼻咽

20、部腫物活檢術(shù)，術(shù)中冰凍：（鼻咽新生物）小圓細(xì)胞惡性腫瘤，術(shù)后家長要求出院,2016.3. 7本院骨穿提示B細(xì)胞來源淋巴瘤累及骨髓可能，外院病理片會診考慮非何杰金氏淋巴瘤，B細(xì)胞來源淋巴瘤3.10起予B-NHL-R4方案化療2個療程后CT評估示見小突起，二次手術(shù)未見異常,,呂XX，男，11歲發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸部腫塊2周,,2016.6.8日診斷“T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，髓系雙向分化”6.9日起予VPDL化療，化療結(jié)束后頸部腫塊消失不明顯，外周

21、血白細(xì)胞明顯升高7.5日再次予以骨穿+活檢檢查7.12日起予米托蒽醌+Ara-C化療8.12予VP16+Ara-C方案化療,,鄭XX，男，3歲6個月頸部后伸受限近2年,,2016.3.15入院2016.3.21行經(jīng)口腔顱底斜坡腫瘤切除術(shù)4.16起予AVCP+IEV交替方案化療11.18結(jié)束放療,,郭XX，男，3歲7個月發(fā)現(xiàn)右面頰部腫塊1個半月,,2016-07-20行右下頜骨腫瘤摘除術(shù)，病理示：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥