低鉀型周期性癱瘓

1、低鉀型周期性癱瘓,神經(jīng)內(nèi)科,學(xué)習(xí)內(nèi)容,概念病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷及鑒別診斷輔助檢查護(hù)理問題及護(hù)理措施,周期性癱瘓,周期性癱瘓是一組反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的疾病，與鉀代謝異常有關(guān)。肌無力可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)周，發(fā)作間歇期完全正常，根據(jù)發(fā)作時(shí)血清鉀的濃度，可分為低鉀型，高鉀型和正常鉀型三類，臨床上以低鉀型者多見。由甲狀腺功能亢進(jìn)，醛固酮增多癥，腎衰竭和代謝性疾病所致低鉀而癱瘓者成為繼發(fā)性周期性癱瘓。,什么是低鉀型周期

2、性癱瘓？,低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳或散發(fā)的疾病，我國以散發(fā)多見。臨床表現(xiàn)為發(fā)作性肌無力,血清鉀降低,補(bǔ)鉀后能迅速緩解;為周期性癱瘓中最常見的類型.,病因及發(fā)病機(jī)制,低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病,肌無力在飽餐后或激烈活動后的休息中最易發(fā)作，能促使鉀離子轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)的因素如注射胰島素、腎上腺素或大量葡萄糖也能誘發(fā)。具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與骨骼肌細(xì)胞膜內(nèi)，外鉀離子濃度的波動有關(guān)。在疾病發(fā)作期間，受累肌肉對一切電刺激均

3、不起發(fā)應(yīng)，處于癱瘓狀態(tài)。,病理,主要病理變化為肌肉肌漿網(wǎng)空泡化，空泡內(nèi)含透明的液體及少數(shù)糖原顆粒，單個或多個，位于肌纖維中央基質(zhì)占據(jù)整個肌纖維，另外可見肌小管聚集。電鏡下可見空泡由肌漿網(wǎng)終末池和橫管系統(tǒng)擴(kuò)張所致。發(fā)作間歇期可恢復(fù)，但不完全，故肌纖維間仍可見數(shù)目不等的小空泡。,臨床表現(xiàn),任何年齡均可發(fā)病，以20～40歲男性多見，隨年齡增長而發(fā)作次數(shù)減少。常見的誘因有疲勞，飽餐，寒冷，酗酒，精神刺激等。發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴

4、、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等。,臨床表現(xiàn),常于飽餐后夜間睡眠或清晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)肢體肌肉對稱性不同程度的無力或完全癱瘓，下肢重于上肢、近端重于遠(yuǎn)端；也可從下肢逐漸累及上肢。癱瘓肢體肌張力低，腱反射減弱或消失。可伴有肌體酸脹、針刺感。,臨床表現(xiàn),腦神經(jīng)支配肌肉一般不受累，膀胱直腸括約肌功能也很少受累。少數(shù)嚴(yán)重病例可發(fā)生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心動過速或過緩、心律失常、血壓下降等情況甚至危及生命,臨床表現(xiàn),發(fā)作持續(xù)時(shí)間自數(shù)小時(shí)至數(shù)日不等，最先

5、受累的肌肉最先恢復(fù)，發(fā)作頻率也不盡相同，一般數(shù)周或數(shù)月一次，個別病例每天均有發(fā)作，也有數(shù)年一次甚至終身僅發(fā)作一次者。發(fā)作期間一切正常。伴發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)者發(fā)作頻率較高，每次持續(xù)時(shí)間短，常在數(shù)小時(shí)至1天之內(nèi)。甲亢控制后，發(fā)作頻率減少。,輔助檢查,發(fā)作期血清鉀常低于3.5mmol/L以下，間歇期正常。心電圖呈典型的低鉀型改變，U波出現(xiàn)，T波低平或倒置，P-R間期和Q-T間期延長，ST段下降，QRS波增寬。肌電圖示運(yùn)動電位時(shí)限短、波幅低，

6、完全癱瘓時(shí)運(yùn)動單位電位消失，電刺激無反應(yīng)。膜靜息電位低于正常。,診斷,根據(jù)常染色體顯性遺傳或散發(fā)，突發(fā)四肢弛緩性癱瘓，近端為主，無腦神經(jīng)支配肌肉損害，無意識障礙和感覺障礙，數(shù)小時(shí)至一日內(nèi)達(dá)高峰，結(jié)合檢查發(fā)現(xiàn)血鉀降低，心電圖低鉀性改變，經(jīng)補(bǔ)鉀治療肌無力迅速緩解等不難診斷。,鑒別診斷,高鉀型周期性癱瘓：本病一般在10歲以前發(fā)病，白天運(yùn)動后發(fā)作頻率較高。肌無力癥狀持續(xù)時(shí)間短，發(fā)作時(shí)血鉀增高，心電圖呈高血鉀改變，可自行緩解，或降血鉀治療可好轉(zhuǎn)。

7、,治療,發(fā)作時(shí)給予10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀40~50ml頓服，24小時(shí)內(nèi)再分次口服，一日總量為10g。也可靜脈滴注氯化鉀溶液以糾正低鉀狀態(tài)。對發(fā)作頻繁者，發(fā)作間期可口服鉀鹽1g，3次/日；螺旋內(nèi)酯200mg，2次/日以預(yù)防發(fā)作。同時(shí)避免各種發(fā)病誘因如避免過度勞累、受凍及精神刺激，低鈉飲食，忌攝入過多高碳水化合物等。嚴(yán)重患者出現(xiàn)呼吸肌麻痹時(shí)應(yīng)予輔助呼吸，嚴(yán)重心律失常者應(yīng)積極糾正。,低鉀型周期性癱瘓的護(hù)理,離子通道病包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)

8、通道病和骨骼肌鈣離子通道病，低鉀型周期性癱瘓屬于后者，家族性低鉀型周期性癱瘓是人類周期性癱瘓最常見的類型，低鉀型周期性癱瘓主要侵及神經(jīng)核肌肉系統(tǒng)，心臟和腎臟系統(tǒng)也受累。低鉀型周期性癱瘓的病理變化主要為肌質(zhì)網(wǎng)的空泡化。本病很少見，我國以散發(fā)者多見，任何年齡均可發(fā)病，第一次發(fā)作在青春期，但也可能早在4歲起病或延遲到60~70歲才發(fā)生，男性受累的頻率是女性的2~3倍。,護(hù)理問題,肢體無力：與突然發(fā)作癱瘓有關(guān)。生活自理能力下降：與肢體癱瘓

9、有關(guān)。恐懼：與健康狀況改變有關(guān)。知識缺乏：與缺乏相關(guān)知識有關(guān)。,護(hù)理措施,保證患者安全，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化做好生活護(hù)理，促進(jìn)患者康復(fù)心理護(hù)理治療護(hù)理健康教育,護(hù)理措施--保證患者安全，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化,患者活動時(shí)有人攙扶、陪伴，隨時(shí)做好防受傷的準(zhǔn)備。急性發(fā)作期臥床休息，肌力恢復(fù)后初期活動時(shí)避免過急、過猛，防止跌傷。認(rèn)證觀察用藥后的效果及反應(yīng)，定時(shí)檢測血鉀濃度，及時(shí)補(bǔ)充。觀察患者呼吸形態(tài)變化、關(guān)注患者主訴、肢體癱瘓與呼吸

10、情況，血鉀低于2mmol/L時(shí)警惕發(fā)生呼吸肌麻痹，做好搶救準(zhǔn)備，注意血氧等變化。備好急救用品。,護(hù)理措施--做好生活護(hù)理，促進(jìn)患者康復(fù),提供舒適的就餐環(huán)境，協(xié)助患者進(jìn)餐。保持口腔清潔，就餐前后洗手。臥床患者排便注意隱蔽、遮擋，便秘者給予開塞露。鼓勵患者多飲水，膳食均衡。,護(hù)理措施--心理護(hù)理,此病好發(fā)于青壯年，患者情緒波動較大，應(yīng)及時(shí)與患者溝通，介紹相關(guān)治療方法與效果，減輕患者思想負(fù)擔(dān)。護(hù)理人員對待患者熱情，及時(shí)了解需要，關(guān)心

11、與注意患者。鼓勵患者說出心中所想與顧慮，提供相關(guān)的疾病知識、藥物作用、檢查過程等。,護(hù)理措施--治療護(hù)理,發(fā)作時(shí)給予10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀10~50ml頓服，24小時(shí)內(nèi)再分次口服，一日總量10g，也可靜脈滴注氯化鉀溶液。對發(fā)作頻繁者發(fā)作期間可用鉀鹽、乙酰唑胺、螺內(nèi)酯等。糾正呼吸肌麻痹，糾正心律失常。,護(hù)理措施--健康教育,避免各種誘因，平時(shí)少食多餐，忌濃縮高糖類飲食，并限制鈉鹽。避免受涼及精神刺激。囑患者多吃一些含鉀離子

12、高的食物（香蕉、橘子）。,補(bǔ)鉀原則,（1）保證安全。補(bǔ)鉀前了解腎功能，尿量必須在30~40ml/h以上或逐日尿量大于500ml方可靜脈補(bǔ)鉀。⑵補(bǔ)鉀的劑量不宜過多，參考血清鉀 水平，天天補(bǔ)鉀40～80mmol不等，即氯化鉀3～6g。⑶鉀的濃度不宜過高，一般不超過40mmol/L，即1000ml液體中，氯化鉀含量不超過3g。絕對禁止以高濃度含鉀液體直接靜脈注射，以免導(dǎo)致心臟驟停。⑷靜脈補(bǔ)鉀的速度不宜過快，一般速度限制在0.75～1.