輔助檢查贛南醫(yī)學院

1、風 濕 熱 （Rheumatic fever）,贛南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院兒 科王 長 浦,概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后,概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后,風濕熱（rheumatic fever）　 A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風濕性疾病。 主要表現為：心

2、臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結，以心臟損害最為嚴重和多見，反復發(fā)作可導致永久性心臟瓣膜病變。,發(fā)病情況：,發(fā)病率下降病情變輕,不典型可主要表現為單純性心肌炎,全球性疾病我國風濕熱總發(fā)病率約22/10萬3歲以下少見,好發(fā)于6～15歲無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病,臨床表現的變遷：,概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后,A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥,約0.3%~3%病例于1

3、~4周后發(fā)生風濕熱，取決于：,鏈球菌在咽部存在的時間致病菌株患兒遺傳學背景,,病 因： A組乙型溶血性鏈球菌 ！,莢膜：透明質酸,細胞壁：M蛋白、M相關蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,細胞膜：蛋白、脂質、糖,關節(jié),心肌,心內膜,下丘腦/尾核,心肌,A組β鏈球菌,,,,,,,,,,與機體相同的抗原性，產生免疫交叉反應,鏈球菌感染誘導的異常免疫反應,免疫復合物?。号c鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復合物，沉積

4、于人體關節(jié)滑膜、心肌、心內膜，激活補體產生炎性病變。,細胞免疫反應異常：T淋巴細胞對心肌的毒性作用；淋巴細胞增殖反應降低、自然殺傷細胞功能增強；扁桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應異常。,概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后,病變過程分： 急性滲出期 增生期

5、 硬化期 三期可交錯存在，持續(xù)約4～6個月。,急性滲出期（ 1個月左右） 部位：心臟、關節(jié)、皮膚等部位的結締 組織 病理：組織水腫、變性或壞死，淋巴細 胞和漿細胞浸潤，心包膜纖維素 性滲出及關節(jié)腔內漿液性滲出。,增生期（3～4個月） 部位：心肌和心內膜，還可分布于肌肉 及結締組織

6、（皮下小結） 病理：風濕小體（Aschoff body)，是風 濕熱的病理診斷依據，表明風濕 活動。,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,風濕小體模式圖,纖維素樣物質,,多核巨噬細胞,,,,,淋巴細胞,,,,,,淋巴細胞,硬化期 （2～3個月） 部位：二尖瓣﹥主動脈瓣 ﹥三尖瓣 病理：纖維組織增生和瘢痕形成

7、。以心 臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉 鎖線上出現贅生物，使瓣膜厚， 疤痕形成。,,,,,瓣膜贅生物（箭頭處）,,瓣膜贅生物（箭頭處）,概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后,△ 一般表現 △ 心臟炎（40% ～50%） △ 關節(jié)炎（50% ～60%） △ 舞蹈

8、?。? %～10%） △ 皮膚癥狀（﹤7%）,一般表現,前驅感染：急性患者半數以上病前1~5周有咽 炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。,發(fā)熱 ： 急性起病…. 38℃～40℃ ，2周后低 熱。隱匿起病…. 低熱或無熱,其它癥狀：疲倦、納差、貧血、多汗、鼻衄、 關節(jié)痛、腹痛、胸膜炎、肺炎,心臟炎 40%~50%

9、 心肌、心內膜、心包均可受累。首次風濕熱發(fā)作時，一般于起病1~2周內出現心臟炎癥狀，需嚴密觀察。,,心臟炎/全心炎＝心肌炎﹢心內膜炎﹢心包炎急性風濕性心臟炎 慢性風濕性心瓣膜病,,心肌炎 輕重不一,心動過速，第一心音減弱；心臟擴大，心尖搏動彌散，聞及奔馬律；心尖部可聽到Ⅱ/Ⅵ級收縮期吹風樣雜音或 主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音；X線：心臟擴大，搏動減弱ECG：P-R間期延長，ST-T改變

10、，心律失常,心內膜炎,,,主要侵犯二尖瓣、主動脈瓣造成關閉不全二尖瓣區(qū)出現2～3/6級吹風樣全收縮期雜音心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音 主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音 反復發(fā)作后造成永久性瓣膜損害——風濕性　　心瓣膜病（風濕性心臟?。┒獍戟M窄—2年 二尖瓣關閉不全—1/2年,心包炎,,,積液少時：心前區(qū)疼痛、心包摩擦音；心包填塞的表現：心前區(qū)搏動消失，心音遙遠、頸　　　　靜脈怒張、肝腫大、呼吸困難及端坐呼吸；Ｘ線

11、表現：心影燒瓶樣擴大，搏動減弱；心電圖：低電壓，早期ＳＴ段抬高，隨后回到等電　　　位線，并出現Ｔ波改變； 一旦有心包炎表現，提示有嚴重心臟損害，易發(fā)生　　　　心力衰竭！,關節(jié)炎 50%~60%,,,特點：為多發(fā)性、游走性大關節(jié)炎典型表現：有紅、腫、熱、痛和功能障礙,　　　　不典型的僅表現關節(jié)痛；發(fā)病很少超過1個月不留畸形,舞蹈?。?%~10%,,,8~12歲的女孩多見;表現為全身或部分肌肉突發(fā)、不自主、無目的的快速運

12、動，在興奮和注意力集中時加劇，睡眠時消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;鏈感后1~6月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀;自限性，病程平均三個月。,皮膚癥狀,環(huán)形紅斑: 少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，大小不等，中心蒼白，在軀干和四肢近端。一過性或時隱時現，可持續(xù)數周;皮下小結: 5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.1 ～1cm, 質硬不痛，2 ～4周消失;其它皮疹: 蕁麻疹、結節(jié)性紅斑、多形紅斑,,,

13、,環(huán)形紅斑（箭頭處）,,,,,皮下小結（標示處）,其它表現 風濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等,,,概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后,無特異性的輔助檢查 可提供有無鏈球菌感染、風濕活動及心臟損害的依據：,,鏈球菌感染證據,,咽拭子培養(yǎng),ASO↑ 抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗鏈球菌激酶（ASK） 抗透明質酸酶（AH）,風濕熱活動的實驗室指標,,血沉增快

14、,C-反應蛋白和粘蛋白增高,白細胞計數和中性粒細胞增高,,,心臟損害依據 X線檢查 : 嚴重的出現心胸比例增大。,心電圖: 常見P-R間期延長和I°-AVB，可出現ST-T改變及低電壓，心律失常;,超聲心動圖: 可顯示有無瓣膜增厚、水腫、狹窄和關閉不全，心臟增大及心包積液,胸片 心胸比例增大,,,心電圖 P-R間期延長,超聲心動圖 瓣膜贅生物（箭頭處）,,概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現輔助檢查診斷及鑒

15、別診斷治療預防及預后,,診斷內容 ◇ 是否風濕熱？（Jone 標準） ◇ 何種類型？（心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、 皮下小結、環(huán)形紅斑） ◇ 初發(fā)或復發(fā) ◇ 有無心臟瓣膜?。ú课唬呐K是否擴大）　 ◇ 是否風濕熱活動 ◇ 有無心功能不全,1992年修訂的Jones診斷標準,主要表現 次要表現 鏈球菌感染證據 心臟

16、炎 發(fā)熱 多發(fā)性關節(jié)炎 關節(jié)痛 ﹡ 咽拭子培養(yǎng)陽性 舞蹈病 血沉增快 快速鏈球菌抗原試驗陽性 皮下結節(jié) CRP陽性 抗鏈球菌的抗體滴度增高 環(huán)形紅斑 P-R間期延長﹡﹡,,,,★ 2項

17、主要表現，或1項主要指標伴2項次要表現者，可診斷為風濕熱?！?主要表現為關節(jié)炎者，關節(jié)痛不再作為次要表現。★ 主要表現為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現。,,,心臟炎的診斷,應具備以下之一1.新出現有意義的雜音，如心尖部全收縮期雜音或舒張中期雜音； 2.心臟增大；3.心包炎；4.心力衰竭。,Jones 標準的例外：有鏈球菌感染證據的前提下，存在以下之一的應考慮風濕熱:,,,1.排除其他原因的舞蹈病；2.無

18、其他原因可解釋的隱匿性心臟炎；3.以往已確診為風濕熱，出現一個主要表現或幾個次要表現時提示風濕熱復發(fā)。,是否有風濕熱活動 (以下之一均提示風濕熱活動),,,發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快伴關節(jié)癥狀新發(fā)現的雜音心臟進行性增大出現充血性心力衰竭ASO持續(xù)升高或CRP陽性,幼年型類風濕性關節(jié)炎,,3歲以下多見;常侵犯指趾小關節(jié)，無游走性;可遺留關節(jié)畸形;X線檢查:顯示關節(jié)面破壞 ，骨質疏松,鑒別診斷,鏈球菌感染后綜合征,在扁桃

19、體炎或上感后出現低熱、關節(jié)痛、ASO滴度升高、血沉中度增快，心電圖可有一時過早搏動或輕度ST段及T波改變，但無明顯雜音，在應用青霉素或加用小劑量強的松后很快恢復正常，以后也不再復發(fā)，與風濕熱不同。,急性白血病,,,發(fā)熱，伴骨關節(jié)疼痛明顯貧血出血傾向肝、脾及淋巴結腫大周圍血可見幼稚白細胞骨髓檢查可鑒別,病毒性心肌炎,較少發(fā)生心內膜炎雜音不明顯心律失常（如早搏等）較多出現可發(fā)現病毒感染的證據,概述病因及發(fā)病機理病理臨床

20、表現輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后,一般治療和護理,臥床休息　1.無心臟炎患兒臥床休息2周2.心臟炎無心衰患兒臥床休息4周3.心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復后3～4周,清除鏈球菌感染,青霉素 im 或 iv 2周青霉素過敏改用其他有效抗生素,抗風濕藥物治療 ：水楊酸類藥物,適應癥：適用于無心臟炎者代表藥：阿司匹林用法：急性期 80～100 mg/（kg·d）（最大≤3g/d）至體溫正常、關節(jié)癥狀

21、消失、實驗室活動指標正常，可逐漸減量，療程4～8周。,抗風濕藥物治療 ：腎上腺皮質激素,適應癥：風濕熱心臟型的首選　　代表藥：潑尼松、氫化可的松、甲強龍　　用法：普通心臟炎：強的松 2mg/（kg·d） 　　　　　　(≤60mg/d), 2~4周減量，療程8~12周；　　重癥：氫化可的松或甲基強的松龍　?。保啊常癿g/（kg·d），用１～３天。 　　停藥前用阿司匹林替代，防反跳。,心力衰竭的治療,強調大

22、劑量糖皮質激素的應用慎用洋地黃類藥物（快速制劑、不飽和、不維持） 血管活性藥物、利尿劑,舞蹈病的治療,,無特效藥物心理支持，鎮(zhèn)靜劑,概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后,初發(fā)的預防（一級預防）,增強體質，預防呼吸道感染居住環(huán)境通風，避免潮濕急性咽炎、扁桃體炎在未明確病原菌之前及猩紅熱均應及時用抗生素治療,復發(fā)的預防（二級預防）,,長效青霉素（120 萬u im ，1次/3～4周）