橫紋肌溶解綜合征

1、橫紋肌溶解綜合征的診治,,橫紋肌溶解綜合征（Rhabdomyolysis，RM）,橫紋肌損傷釋放大量肌紅蛋白（Mb）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脫氫酶（LDH）進(jìn)入外周血的一組臨床和實(shí)驗(yàn)室綜合征，俗稱肌肉溶解。,汶川大地震,,南京小龍蝦事件,,華東醫(yī)院海鮮事件,,KDIGO-AKI定義,2012年3月KDIGO指南確立最新AKI診斷標(biāo)準(zhǔn) 48小時內(nèi)血肌酐增高≥0.3mg/dl（ ≥26.5umol/L)； 或血肌酐增高至≥基礎(chǔ)

2、值的1.5倍，且明確或經(jīng)推斷其發(fā)生在之前7天內(nèi)； 或持續(xù)6小時尿量≤0.5ml/Kg/h,KDIGO-AKI診斷流程,,KDIGO-AKI診斷流程,,概述,Bywaters和Beall于1941年首先描述過去定義（戰(zhàn)爭年代） 直接肌肉損傷和擠壓綜合征引起外傷性RM目前認(rèn)識（非戰(zhàn)爭年代） 自然災(zāi)害，大部分為外傷性 非少見疾病，大部分為非外傷性 約10-50%橫紋肌溶解患者發(fā)生AKI RM-AKI發(fā)

3、生率約占同期AKI 5-10% 無肌肉損傷癥狀 50% 死亡率 32%,病因（創(chuàng)傷性）,肌肉損傷 擠壓綜合征、嚴(yán)重?zé)齻?、劇烈運(yùn)動劇烈運(yùn)動 中風(fēng)、抽搐 、癲癇、譫妄、哮喘持續(xù)發(fā)作缺血 動脈阻塞、動脈受壓,病因（非創(chuàng)傷性）,感染 流感、狂犬病、壞疽、軍團(tuán)病、菌痢、柯薩奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼羅河病毒、鉤端螺旋體病、鏈球菌感染藥物、毒物和食物 乙醇、海洛因、巴比妥類、可卡因、水楊

4、酸類、一氧化碳、昆蟲毒素、安非他明、他汀類降脂藥,病因（非創(chuàng)傷性）,遺傳因素：先天酶缺乏 磷酸化酶缺乏癥、磷酸果糖激酶缺乏癥、α-葡糖苷酶缺乏癥電解質(zhì)紊亂和內(nèi)分泌代謝紊亂 低鉀血癥、低磷血癥、甲減、糖尿病酮癥酸中毒、糖尿病高滲昏迷、過低或過高溫免疫性疾病 多發(fā)性肌炎、皮肌炎,RM-AKI發(fā)病機(jī)理,,發(fā)病機(jī)理,,發(fā)病機(jī)理,腎小球纖維蛋白沉積 RM和彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）并存；腎小球中纖維蛋白沉積和微血栓

5、形成,問診注意事項(xiàng),有無外傷和肌肉損傷情況？ 肌肉受到大力撞擊、長時壓迫、過度使用等特殊藥物的使用？ 他汀類降脂藥、安非他明特殊食物的食用？ 海鮮、小龍蝦等有無感染、飲酒和昏迷史？,臨床表現(xiàn),肌肉出現(xiàn)疼痛、痙攣或有壓痛肌肉收縮力量減弱（肌無力）肌肉表皮出現(xiàn)腫脹、充血尿液呈深棕色、茶色或醬油色少尿、無尿急性腎損傷的其他表現(xiàn),肌紅蛋白代謝（血）,血Mb半衰期：1-3小時6小時后血液中消失，大部分腎臟排泄

6、腎衰竭M(jìn)b大量潴留，血濃度↑↑血Mb干擾因素多、波動大、對于診斷RM無直接臨床意義,肌紅蛋白代謝（尿）,腎功能正常時Mb排泄較快、尿濃度高尿Mb測定較血Mb特異性強(qiáng)尿Mb受GFR、尿量和蛋白結(jié)合率影響，敏感性不高,血CPK峰值,血CPK清除較慢，半衰期1.5天能正確反映肌肉受損情況，診斷RM較血尿Mb更敏感血CPK峰值＞1000IU/L方可考慮診斷血CPK峰值與RM-AKI發(fā)生率和嚴(yán)重程度正相關(guān)6000-10000IU/

7、L并發(fā)AKI的高度易感性,臨床特點(diǎn),病史 肌肉損傷、感染、藥物、飲酒史、昏迷50%入院病人無肌肉損傷史 茶色尿或醬油尿可預(yù)測RM-AKI發(fā)生的生化指標(biāo) 血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、DIC等,RM-AKI的診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)病前有無腎臟疾病和心肌梗塞史有肌無力、肌痛或肌肉損傷有或無醬油色尿血清CPK峰值↑至正常5倍以上，或＞1000IU/L血P ↑、K ↑、UA ↑、Ca ↓、代謝性酸中毒以急性腎小

8、管-間質(zhì)病變?yōu)橹鞯腁KI腎活檢：腎小管Mb免疫組化法檢測有助確診高分解代謝,RM-AKI的鑒別診斷,,臨床分型,輕型 短暫少尿或無尿 血肌酐、尿素氮輕度↑ 很快恢復(fù)排尿，腎功能恢復(fù)正常重型 典型ATN表現(xiàn)，少尿7-14天 需血透2-3周，經(jīng)治療后腎功能可恢復(fù)正常 少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性，需長期腎臟替代治療,RM危險因素,劇烈的運(yùn)動如馬拉松或體操等缺血（可能并發(fā)有動脈栓塞，深度靜脈栓塞或其他病癥）癲癇、

9、哮喘發(fā)作過量服用藥物:可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚）,RM危險因素,低鉀血癥是肌溶解的誘發(fā)因素許多引起低鉀血癥的藥物可引起肌肉損害，特別有其他易感因素同時存在時，更易發(fā)生致急性鉀丟失的藥物如兩性霉素B、強(qiáng)利尿藥、輕瀉劑類、甘珀酸（生胃酮）和長期使用甘草酸可引起橫紋肌溶解癥,RM危險因素,惡性高熱和神經(jīng)鎮(zhèn)靜劑 氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮糖尿病酮癥酸中毒、高滲性非酮癥昏迷或鋰中毒急性橫紋肌溶解癥至少2

10、0%與乙醇有關(guān)其他（一氧化碳中毒等）,RM并發(fā)癥,25%RM合并肝損和黃疸 主要與低血壓、蛋白酶釋放有關(guān)10%RM合并DIC，DIC亦可引發(fā)RM-AKI DIC由細(xì)胞內(nèi)凝血活酶釋放引起,RM并發(fā)癥,筋膜室綜合征 初次打擊后48-72h后CK水平持續(xù)升高或反彈 嚴(yán)重者發(fā)生Volkmann攣縮（缺血性肌攣縮）筋膜切開術(shù)： 肌內(nèi)壓超過50mmHg 肌內(nèi)壓在30-50mmHg持續(xù)6小時，無

11、下降趨勢,RM并發(fā)癥,高分解代謝,RM-AKI的危險因素,,RM-AKI的危險因素,,治療原則,爭取早期液體復(fù)蘇治療（非常關(guān)鍵） 等滲生理鹽水 避免使用含鉀和乳酸液體密切監(jiān)測出入液體量 6-12L/天 入量＞出量 根據(jù)病程及CVP決定液體量,治療原則,糾正電解質(zhì)紊亂 積極糾正高鉀血癥 糾正低鈣血癥？ 透析 指征：少尿或無尿、容量負(fù)荷過多、嚴(yán)重的氮質(zhì)血癥、高鉀血癥、酸中毒

12、 預(yù)防性透析（易發(fā)生高鉀血癥患者）,液體復(fù)蘇治療,水化、擴(kuò)容 等滲生理鹽水和SB，防止血管塌陷和小管上皮腫脹 少尿患者應(yīng)該監(jiān)測CVP，計(jì)算入量以免發(fā)生心衰 血漿代用品堿化尿液 5%NaHCO3 250ml/h×4h連續(xù)使用,利尿治療,高滲甘露醇合并NaHCO3 早期快速使用甘露醇，預(yù)防AKI，增加腎血流量，緩解小管上皮腫脹（少尿患者不適宜）袢利尿劑（速尿） 有爭議，一般認(rèn)為

13、容量補(bǔ)足仍無尿可適當(dāng)使用,維持鈣的平衡,低血鈣一般嚴(yán)禁靜脈補(bǔ)鈣，除非存在抽搐 細(xì)胞外液鈣離子轉(zhuǎn)移至受損肌肉處，體內(nèi)不缺鈣 肌肉恢復(fù)，鈣離子回移至細(xì)胞外液 腎功能好轉(zhuǎn)，血磷↓刺激活性VitD3分泌，鈣吸收↑大量補(bǔ)鈣可引起嚴(yán)重心肌電生理變化,手術(shù)減壓治療,手術(shù)切開受損肌肉組織，肌肉內(nèi)減壓（肌內(nèi)壓＞50mmHg）防治筋膜室綜合征防止肌肉壞死惡性循環(huán)避免敗血癥和膿毒血癥,營養(yǎng)及支持治療,RM-AKI常伴有高分解代

14、謝 感染、肌肉分解和低血容量早期血液凈化對預(yù)后極其重要營養(yǎng)支持對預(yù)后極其重要,腎臟替代治療,溶質(zhì)清除緩慢、持久精確控制容量，滲透壓變化小，心血管功能穩(wěn)定能清除中大分子物質(zhì)及炎癥介質(zhì)生物相容性好，利于營養(yǎng)干預(yù)，能縮短AKI病程對重癥RM-AKI-CRRT指征強(qiáng)烈常規(guī)間歇性血透（IHD）：小分子溶質(zhì)率高、可以不需抗凝、一天多個患者IHD能清除乳酸和Mb,RM預(yù)防和治療的對照研究,,小結(jié),RM-AKI發(fā)生率和診斷率增高，已成