嗜血細(xì)胞綜合征伴發(fā)肺部病變預(yù)后特征.pdf

1、目的：
　　嗜血細(xì)胞綜合征是一種以巨噬細(xì)胞活化為特征的高炎癥反應(yīng)綜合征，可浸潤(rùn)侵犯機(jī)體多種組織系統(tǒng)。嗜血細(xì)胞綜合征可累及肺部，嚴(yán)重可致ALI/ARDS，兇險(xiǎn)致命。ALI/ARDS是由各種肺內(nèi)外誘因引起的急性I型呼吸衰竭，實(shí)質(zhì)為非心源性肺水腫，ICU收住率較高，對(duì)ALI/ARDS研究現(xiàn)深至分子水平。國(guó)內(nèi)外對(duì)嗜血細(xì)胞綜合征伴肺部并發(fā)癥少有報(bào)道。本研究旨在揭示嗜血細(xì)胞綜合征伴發(fā)肺部病變的臨床特征，探索嗜血細(xì)胞綜合征伴發(fā)肺部并發(fā)癥的比率，

2、分析嗜血細(xì)胞綜合征伴發(fā)肺部病變預(yù)后特點(diǎn)。
　　方法：
　　回顧性收集2011年1月至2016年11月在我院收治的93例嗜血細(xì)胞綜合征患者的臨床資料，其中嗜血細(xì)胞綜合征伴發(fā)肺部病變32例。收集分析年齡、性別、潛在誘因、臨床表現(xiàn)、化驗(yàn)特檢等數(shù)據(jù)資料，比較嗜血細(xì)胞綜合征伴發(fā)肺部病變患者與未伴發(fā)者的臨床特征差異，探索嗜血細(xì)胞綜合征伴發(fā)肺部病變的比率，比較嗜血細(xì)胞綜合征伴發(fā)肺部病變與嗜血細(xì)胞綜合征未伴發(fā)肺部病變的預(yù)后。
　　結(jié)果

3、：
　　93例嗜血細(xì)胞綜合征中44例原發(fā)誘因不明，占47.31％，誘因主要為惡性腫瘤（26.88%）、感染（13.98%）、自身免疫性疾?。?1.83%）等。發(fā)熱、脾臟腫大等特征在93例嗜血細(xì)胞綜合征患者中常見。其中32例伴發(fā)肺部病變，伴發(fā)率為34.41%，32例嗜血細(xì)胞綜合征伴發(fā)肺部病變均出現(xiàn)胸部影像學(xué)上團(tuán)片狀浸潤(rùn)影，氧合指數(shù)降低，發(fā)生ALI/ARDS。胸悶、呼吸費(fèi)力、吸氧需求是嗜血細(xì)胞綜合征伴發(fā)肺部病變最常見臨床表現(xiàn)。32例嗜

4、血細(xì)胞綜合征伴發(fā)肺部病變，進(jìn)展為ALI/ARDS的患者接受機(jī)械通氣、限制性液體管理等臟器支持治療。嗜血細(xì)胞綜合征伴發(fā)肺部病變組較未伴發(fā)組CRP有更明顯的升高，肝功能指標(biāo)有更明顯異常變化，包括PT延長(zhǎng)、Alb降低、AST升高、Tbil升高等（P＜0.05）。32例嗜血細(xì)胞綜合征伴發(fā)肺部病變患者中24例出現(xiàn)MOF,住院惡化死亡。嗜血細(xì)胞綜合征伴發(fā)肺部病變組較未伴發(fā)肺部病變組住院惡化死亡率更高（75%比34.43%,P＜0.05）。