噬血細胞綜合征16例臨床分析.pdf

1、目的：進一步探討噬血細胞綜合征(HPS)的臨床特點、病因、治療轉歸以及預測死亡的可能危險因素。 方法：回顧分析2003年1月至2006年9月我院臨床診斷噬血細胞綜合征的16例住院患者的臨床資料，包括臨床癥狀、體征、實驗室資料、治療結果及轉歸。以年齡、血小板減少、血紅蛋白降低、CD4/CD8降低、乳酸脫氫酶升高5個因素預測死亡的可能危險性并進行統(tǒng)計學分析，采用Logistic回歸進行多因素分析并計算OR值及OR的95％可信限(95

2、％CI)。 結果：全部病例均有發(fā)熱(體溫≥38.5℃，時間>2周)，15例有肝及/或脾腫大，另外1例淺表淋巴結腫大。血象：全血細胞減少10例，2個系列減少4例，全部病例有血小板下降，血涂片中可見數(shù)量不等(偶見～8％)的異型淋巴細胞，骨髓涂片見明顯的噬血細胞(1％～4％)。所有病例均有肝功能異常，乳酸脫氫酶升高及血清鐵蛋白升高。13例病人有凝血功能異常，6例并發(fā)DIC。其中感染相關HPS(病毒、結核、傷寒、肺炎支原體、真菌、溶血鏈

3、球菌及綠膿桿菌等)11例，淋巴瘤或結節(jié)性脂膜炎伴發(fā)各1例。另3例病因未明。以血小板<50×10<'9>/L、CD4/CD8<1.160、年齡<20歲、血紅蛋白<609/L、LDH>220u/L預測死亡的可能危險，其相對危險度分別為5.361、4.724、3.782、1.58及1.26，提示血小板降低、CD4/CD8降低及低齡為死亡危險相關因素。 結論：噬血細胞綜合征病情兇險，病死率高。早觀察骨髓涂片對確診HPS具有重要意義；大部