肥厚型心肌病的診斷和治療進(jìn)展;肥厚型梗阻性心肌病的外科治療及療效評(píng)價(jià).pdf

1、第一部分:論文綜述肥厚型心肌病的診斷和治療進(jìn)展
　　 背景:肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM)是一種最常見(jiàn)的遺傳性心臟病。
　　 方法:通過(guò)總結(jié)參考文獻(xiàn)，現(xiàn)就關(guān)于肥厚型心肌病的分子遺傳學(xué)和病理學(xué)發(fā)病機(jī)制，基因?qū)W研究及臨床診斷手段，內(nèi)外科治療方法及其特點(diǎn)等方面的研究進(jìn)展作一綜述。
　　 結(jié)果:肥厚型心肌病具有多種基因突變，可分為梗阻型和非梗阻型兩大類(lèi)。其臨床表現(xiàn)具有多樣性

2、，包括呼吸困難、胸痛、心悸、頭暈和暈厥。部分患者癥狀明顯、心臟功能及生活質(zhì)量差，心源性猝死率高。根據(jù)患者癥狀和流出道壓差給予其以β-受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑為主的藥物治療，對(duì)于藥物難治性肥厚型梗阻性心肌病患者則需要采用室間隔酒精消融術(shù)和外科手術(shù)治療。
　　 結(jié)論:肥厚型心肌病的患者可以通過(guò)現(xiàn)有治療手段獲得較好的生活質(zhì)量和壽命。
　　 第二部分:肥厚型梗阻性心肌病的外科治療及療效評(píng)價(jià)
　　 目的:研究肥厚型梗阻性心

3、肌病(HOCM)的外科治療及療效評(píng)價(jià)。
　　 方法:回顧性分析了1996-10至2011-12我院外科手術(shù)治療的HOCM患者163例，男性95例(58.3％)，年齡41.0±15.5(6～74)歲，所有患者接受藥物治療后仍有臨床癥狀，術(shù)前左心室流出道峰值壓差(LVOTPG)為（89.6±31.4mmHg，61～150 mmHg，1mmHg=0.133 kPa），全部患者均接受室間隔心肌切除術(shù)（左心室流出道疏通手術(shù)和改良擴(kuò)大的MO

4、RROW手術(shù)）。
　　 結(jié)果:163例患者單純行室間隔心肌切除術(shù)108例(66.3％)，37例(22.6％)合并心臟瓣膜手術(shù)，20例(12.3％)合并冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。手術(shù)后左室流出道峰值壓差(LVOTPG)、室間隔厚度(IVS)、左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)、左心房?jī)?nèi)徑(LAD)、左心室舒張末期內(nèi)徑(LVEDD)以及二尖瓣返流(MI)程度較術(shù)前均降低，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05～0.001)。術(shù)后75例(46.0％)發(fā)生完

5、全左束支傳導(dǎo)阻滯，9例(5.5％)出現(xiàn)完全房室傳導(dǎo)阻滯，39例(23.4％)發(fā)生心房顫動(dòng);隨訪(fǎng)患者139例(85.3％)，107例(77.0％)患者的臨床癥狀消失，115例(82.7％)患者紐約心功能分級(jí)(NYHA)為Ⅰ級(jí)，隨訪(fǎng)期的NYHA分級(jí)級(jí)別較術(shù)前降低[(1.2±0.6)級(jí)vs(2.4±0.7)級(jí)]。圍手術(shù)期及隨訪(fǎng)期死亡共6例(3.7％)。
　　 結(jié)論:外科室間隔心肌切除術(shù)可以安全地解除左心室流出道的梗阻，明確地解除患者臨