臨床無(wú)肌病性皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎的臨床特征及預(yù)后因素分析.pdf

1、臨床無(wú)肌病性皮肌炎（Clinically amyopathic dermatomyositis，CADM）作為多發(fā)性肌炎/皮肌炎的少見(jiàn)亞型，常常合并間質(zhì)性肺炎。根據(jù)起病的緩急，ILD分為急性快速進(jìn)展間質(zhì)性肺炎和慢性間質(zhì)性肺炎，前者預(yù)后極度不佳。
　　目的:總結(jié)浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院2009～2014年CADM合并ILD患者的臨床特征，探究預(yù)后不佳的相關(guān)因素。
　　方法:收集33例經(jīng)臨床確診的CADM合并ILD患者的癥狀、

2、典型體征、免疫球蛋白、肺功能、治療及轉(zhuǎn)歸等臨床資料，應(yīng)用SPSS軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)描述，獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)對(duì)比分析死亡組與存活組臨床特征差異，Kaplan-Meier比較兩組間生存率，并應(yīng)用Cox多重回歸分析尋找預(yù)后不佳預(yù)測(cè)因素。
　　結(jié)果:研究入組33例患者，其中女性29例，男性4例，中位發(fā)病年齡為49歲。臨床癥狀:6/33例患者無(wú)明顯肺部癥狀;眶周皮疹（28/33，占約84％）、Gottron征（32/33，占約97％）陽(yáng)性率相對(duì)較高。

3、抗核抗體、抗Jo-1抗體等自身抗體陽(yáng)性率偏低。18/22例患者肺功能檢查提示肺通氣、彌散功能受損，以彌散為主。死亡組/存活組對(duì)比分析發(fā)現(xiàn):皮膚潰瘍、發(fā)熱、IgA升高、癌胚抗原異常率在兩組之間有明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異;未使用復(fù)方磺胺異噁唑(SMZ-co)者死亡風(fēng)險(xiǎn)為使用者的9.46倍;在死亡亞組分析中發(fā)現(xiàn)，激素沖擊治療組（7/14例）中位生存時(shí)間為42天，未沖擊治療組（7/14例）為31天，差異無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.812)。
　　結(jié)論