多系統(tǒng)萎縮58例臨床特征分析.pdf

1、背景:多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)是一種病因不詳、成年期發(fā)病、進(jìn)行性累及多個系統(tǒng)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)主要有自主神經(jīng)功能障礙、帕金森病樣癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)及錐體束損害征等。MSA主要分為兩個亞型:以帕金森病樣癥狀為突出表現(xiàn)的MSA-P型和以小腦綜合征為突出表現(xiàn)的MSA-C型，自主神經(jīng)功能障礙在各亞型中均有表現(xiàn)。MSA臨床表現(xiàn)較復(fù)雜，其診斷不僅涉及神經(jīng)科，同時涉及心臟病學(xué)、胃腸病學(xué)、泌尿系病

2、學(xué)以及耳鼻喉科學(xué)等，在早期易被誤診、漏診。
　　目的:探討多系統(tǒng)萎縮患者的臨床特征、影像學(xué)表現(xiàn)及膀胱殘余尿等，以提高多系統(tǒng)萎縮的臨床診斷水平。
　　方法:回顧性分析山東大學(xué)齊魯醫(yī)院收治的58例MSA患者的基本信息、臨床癥狀和體征、顱腦MRI檢查、臥立位血壓、膀胱殘余尿等，所有患者均符合2008年Gilman等修訂的MSA診斷標(biāo)準(zhǔn)。按照患者的主要臨床表現(xiàn)，將58例患者進(jìn)行臨床分型，即分為以小腦綜合征為主要表現(xiàn)的MSA-C型和以

3、帕金森病樣癥狀為主要表現(xiàn)的MSA-P型。所有資料采用SPSS20.0數(shù)據(jù)統(tǒng)計分析軟件進(jìn)行統(tǒng)計分析。計量數(shù)據(jù)符合正態(tài)分布，采用x±s的方式表示，數(shù)據(jù)比較采用T檢驗，計數(shù)資料采用頻數(shù)n(％)表示，采用x2檢驗，P＜0.05代表有統(tǒng)計學(xué)意義的差異。
　　結(jié)果:158例MSA患者中，男性患者37例，女性患者21例（男女比例為1.8∶1）;發(fā)病年齡在32歲-72歲之間，平均發(fā)病年齡為55.0±8.2歲;病程在1年-9年之間，平均病程為3.1

4、±1.9年。其中MSA-C型患者30例（男21例，女10例），發(fā)病年齡36歲-65歲之間，平均發(fā)病年齡為54.3±7.2歲，病程在1年-9年之間，平均病程為3.1±2.0年;MSA-P型患者28例（男16例，女13例），發(fā)病年齡32歲-72歲之間，平均發(fā)病年齡為55.7±9.2歲，病程在1年-8年之間，平均病程為3.1±1.8年。
　　258例患者中，首發(fā)癥狀包括頭暈、泌尿功能障礙、震顫、肌強直、運動遲緩、行走不穩(wěn)、構(gòu)音障礙、下肢

5、無力。MSA-C型患者以行走不穩(wěn)為首發(fā)癥狀者最常見(50.0％)，其次為頭暈(20.0％)，而MSA-P型患者以肌強直、震顫、運動遲緩為首發(fā)癥狀者最常見，分別占28.6％，17.9％，14.3％。
　　3臨床表現(xiàn)最常出現(xiàn)的癥狀和體征依次包括泌尿生殖功能障礙、行走不穩(wěn)、肌強直、運動遲緩、頭暈、構(gòu)音障礙等。而不同分型又有所差別，MSA-C型患者最常出現(xiàn)的表現(xiàn)依次為行走不穩(wěn)、泌尿生殖功能障礙、頭暈、體位性低血壓、構(gòu)音障礙，MSA-P型患

6、者的常見表現(xiàn)依次為泌尿生殖功能障礙、運動遲緩、肌強直。
　　458例MSA患者中有55例進(jìn)行了顱腦MRI檢查，其中MSA-C型28例，MSA-P型27例，MSA-C型患者中，小腦和/或腦橋萎縮、四腦室/橋延池/環(huán)池擴大是最常見的(71.4％，57.1％)，而在MSA-P型患者中，除小腦和/或腦橋萎縮外，大腦半球萎縮、殼核裂隙征、腦橋十字征均占有一定的比例(29.6％，14.8％，18.5％)
　　558例患者中，有32例患者

7、行膀胱殘余尿超聲檢查，＞100ml的MSA患者有11例（34.3％，MSA-C型6例，MSA-P型5例）。MSA-C型與MSA-P型相比較，膀胱殘余尿陽性(＞100ml)的出現(xiàn)率無明顯統(tǒng)計學(xué)差異(P=0.907)。
　　653例患者進(jìn)行了臥立位血壓監(jiān)測，其中MSA-C型30例，MSA-P型23例，23例患者符合直立性低血壓的標(biāo)準(zhǔn)，其中MSA-C型18例(60.0％)，MSA-P型有5例(17.9％)，兩者之間有明顯統(tǒng)計學(xué)差異(P=