系統(tǒng)性硬化癥合并腎危象一例分析.pdf

1、系統(tǒng)性硬化癥是一類侵犯皮膚及內(nèi)臟(心、肺、胃腸道和腎臟)結(jié)締組織的全身性結(jié)締組織病,表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的炎癥、纖維化及萎縮.它以膠原增生、炎癥細(xì)胞浸潤、血管阻塞、缺血萎縮、免疫異常等為特點(diǎn).腎危象是系統(tǒng)性硬化病人腎臟受累的典型表現(xiàn),尤其好發(fā)于系統(tǒng)性硬化中早期即出現(xiàn)急進(jìn)性、彌漫性皮膚病變的病人,發(fā)病率大約20﹪.在因硬皮病而死亡的病例中,腎危象一度占死因的32﹪左右,自使用ACEI以來,這個比例已降為約8﹪,同時有數(shù)據(jù)表明以ACEI治療腎危象

2、的病人,5年生存率可以由從前的低于10﹪增加到約70﹪.在腎功能好轉(zhuǎn)后,病人持續(xù)使用ACEI可有望脫離血液透析治療,而最終可脫離血液透析治療的腎危象病人與那些從未發(fā)生過腎危象的病人預(yù)后接近,兩者的5年生存率均可達(dá)到80﹪. 本文報道了我科收住的一例系統(tǒng)性硬化癥并發(fā)腎危象的中年女性病人,以惡性高血壓、急性腎功能衰竭為主要表現(xiàn).入院后給予積極控制血壓及ACEI+ARB方案治療,經(jīng)兩周的療程,患者的臨床癥狀和多項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)明顯好轉(zhuǎn),唯有血