結(jié)節(jié)性硬化癥肺部受累14例臨床分析.pdf

1、目的：通過(guò)分析中國(guó)TSC肺部受累病人的臨床表現(xiàn)、診斷、治療和預(yù)后，以進(jìn)一步提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。 方法：回顧性分析國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的13例病人和我院經(jīng)治的1例病人的臨床資料，并與國(guó)外有關(guān)資料對(duì)比． 結(jié)果：14例病人中女性11例(79％)，男性3例(21％)，肺部癥狀發(fā)病年齡為4～50歲，平均年齡31(31±13)歲。肺部首發(fā)臨床表現(xiàn)為自發(fā)性氣胸(5/14，36％)、活動(dòng)后呼吸困難(2/14，14％)、咳嗽(3/14，21％)、咯

2、血(2/14，14％)、發(fā)熱(1/14，7％)，部分病人可以無(wú)任何癥狀(5/14，36％)。病程中最常見的臨床表現(xiàn)為活動(dòng)后呼吸困難(6/14，43％)、自發(fā)性氣胸(6/14，43％)、咳嗽(4/14，29％)、咯血(2/14，14％)、咳痰(1/14，7％)、胸痛(1/14，7％)、喘息(1/14，7％)、發(fā)熱(2/14，14％)．常見的肺外表現(xiàn)有各種皮膚損害(8/14,57％)、癲癇發(fā)作(5/14，36％)、智力低下(1/14，7％)

3、、顱內(nèi)病變(12/14，86％)、腎臟受累(12/14，86％)、肝臟受累(4/14，29％)。在11例進(jìn)行了胸部CT檢查的病人中均發(fā)現(xiàn)了兩肺彌漫分布的小囊狀影(11/11，100％)，3例見肺內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)影(3/11，27％)。14例患者通過(guò)肺部癥狀，影像學(xué)或病理獲得診斷。14例病人均有胸部X線片或CT證實(shí)存在肺部受累。1例病人有手術(shù)病理結(jié)果，1例病人有肺活檢病理結(jié)果，2例病人有基因檢測(cè)結(jié)果。所有病例均缺乏預(yù)后資料。 結(jié)論：T