可逆性胼胝體壓部綜合癥

1、可逆性胼胝體壓部病變綜合癥,無錫市錫山人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 華鍵,定義,可逆性胼胝體壓部病變綜合征（reverse splenial lesion syndrome ，RESLES）特點為MRI 上可見胼胝體壓部（SCC）的卵圓形、非強化病灶，一段時間后可完全消失。本

2、病臨床癥狀缺乏特異性，對因治療后大多預(yù)后良好，一般不遺留神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。,RESLES,RESLES,G、H為11天后復(fù)查,D為9天后復(fù)查,可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征,1.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS/RPES2.可逆性的頭痛、意識障礙、癇性發(fā)作和視力喪失，影像學(xué)上主要表現(xiàn)為對稱或非對稱性大腦半球后部技頂枕葉和小腦、腦干水腫，經(jīng)治療水腫可消失。3.

3、DWI低或等信號，ADC高信號，如果DWI出現(xiàn)高信號預(yù)示病情嚴重。,RPLS/RPES,A、B、C、D、E、F：發(fā)病9天后G、H、I：發(fā)病2月后,病灶在十天之間的變化,,RPLS,(A-D) FLAIR images at various brain levels. (E) DWI shows slightly high signal in bilateral temporal lobes and occipital lobes

4、; (F) ADC map shows high signal at the same location (arrows), consistent with vasogenic edema. Same appearance also occurred in other parts of the brain (not shown here); (G) MRA； (H) follow-up FLAIR sequence MRI 6 days

5、 later。,,RESLES小回力標(biāo)征,RESLES,區(qū)別,RPLS： DWI低或等信號，ADC高信號，如果DWI出現(xiàn)高信號預(yù)示病情嚴重。RESLES:T1等或低信號，T2，F(xiàn)LAIR：高信號，DWI高信號，ADC低信號血管源性水腫VS細胞毒性水腫,發(fā)病機制,RESLES 的發(fā)病機制尚不明確，基于目前病例的神經(jīng)影像學(xué)特點，尤其是SCC 的早期改變，學(xué)者們認為在大多數(shù)RESLES 中，SCC 的細胞毒性水腫（特別是興奮性神經(jīng)毒性細胞

6、水腫）是本病重要的病理生理學(xué)機制。,病因,感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用其它,感染,感染引起的RESLES常見于兒童和青壯年，無明顯性別差異。臨床上主要為腦炎或腦病的表現(xiàn)，大多數(shù)癥狀較輕。病原體以病毒為主，最常見的是流感病毒，其他如輪狀病毒、麻疹病毒、皰疹病毒-６、ＥＢ 病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以引發(fā)ＲＥＳＬＥＳ。細菌感染次之，主要為傷寒沙門菌、大腸埃希菌和肺炎軍團菌。近來也

7、有支原體、立克次體和瘧原蟲感染的報道。,病因,感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用其它,代謝紊亂,可以引起RESLES 的代謝異常包括由胰島素治療或口服降糖藥引起的嚴重低血糖以及各種原因引起的高鈉血癥。SCC 的影像學(xué)異常出現(xiàn)早，幾乎與臨床癥狀同時或者在臨床癥狀出現(xiàn)幾小時后立即顯現(xiàn)。同樣，恢復(fù)得也較快，病灶多在１ 周內(nèi)完全消失。但若未能早期發(fā)現(xiàn)，也會導(dǎo)致不可逆損傷。,病因,感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和

8、抗癲癇藥物的使用其它,高原性腦水腫,高原性腦水腫也是引起RESLES 的重要病因，但是其病變不局限于胼胝體，常伴有雙側(cè)大腦半球白質(zhì)對稱性水腫。MRI 上病灶表觀彌散系數(shù)（ADC）值通常升高，這與其他病因引起的RESLES 有所不同。,病因,感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用其它,癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用,癲癇發(fā)作和服用抗癲癇藥是ＲＥＳＬＥＳ 的最常見原因。癲癇發(fā)作的頻率和發(fā)作類型與ＲＥＳＬＥＳ 并無明顯的相

9、關(guān)性。傳統(tǒng)或新型的抗癲癇藥均能導(dǎo)致ＲＥＳＬＥＳ 的出現(xiàn)，在撤藥時更容易誘發(fā)。目前文獻報道的與本病相關(guān)的抗癲癇藥多達１４ 種，其中卡馬西平、苯妥英和拉莫三嗪最常見。其他疾病使用抗癲癇藥時也可能致病，如服用卡馬西平的三叉神經(jīng)痛患者,病因,感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用其它,其它,除抗癲癇藥外，一些其他藥物也有可能導(dǎo)致RESLES，包括順鉑、卡鉑、５-氟尿嘧啶等抗腫瘤藥物，包含擬交感神經(jīng)藥的減肥片，抗精神分裂癥

10、的奧氮平和西酞普蘭聯(lián)合治療等。有學(xué)者在2015年觀察到糖皮質(zhì)激素治療過程中的患者也可出現(xiàn)RESLES。,臨床表現(xiàn),ＲＥＳＬＥＳ 的臨床表現(xiàn)無特異性，主要與其病因有關(guān)，多呈腦炎或腦病的表現(xiàn)，最常見的癥狀包括發(fā)熱、頭痛、精神異常、意識狀態(tài)改變（輕重不等）和癲癇發(fā)作，此外，局灶性神經(jīng)功能缺失以及視覺相關(guān)癥狀也有較多報道。,影像學(xué)表現(xiàn),ＭＲＩ 是診斷ＲＥＳＬＥＳ 的首選檢查。其特征性的影像學(xué)表現(xiàn)為ＳＣＣ（一般位于中心區(qū)域）局限性的橢圓

11、形或條狀的病變，如出現(xiàn)整個胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為“回旋鏢征”（Ｂｏｏｍｅｒａｎｇ ｓｉｇｎ）。 病灶于Ｔ１ ＷＩ 上呈等或低信號，Ｔ２ ＷＩ／ＦＬＡＩＲ 和ＤＷＩ 上均為高信號，ＡＤＣ 值降低，增強掃描無明顯強化。,RESLES,影像學(xué)表現(xiàn),ＭＲＩ 是診斷ＲＥＳＬＥＳ 的首選檢查。其特征性的影像學(xué)表現(xiàn)為ＳＣＣ（一般位于中心區(qū)域）局限性的橢圓形或條狀的病變，如出現(xiàn)整個胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為“回旋鏢征”（Ｂｏｏｍｅｒａ

12、ｎｇ ｓｉｇｎ）。,RESLES小回力標(biāo)征,,鑒別診斷,（１） 急性播散性腦脊髓炎：ADEM 的病程較長，臨床癥狀較重，MRI 常表現(xiàn)為雙側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)的非對稱性病變，可強化。（２）多發(fā)性硬化急性期：MS 常呈復(fù)發(fā)緩解的過程，ＭＲＩ 病變多位于側(cè)腦室周圍且垂直于腦室壁，開環(huán)強化是其典型特征。（３）可逆性后部腦病綜合征：常MRI示病變主要位于大腦后部，DWI上呈等或低信號，ADC高信號，無強化。（４）腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（進展期）：遺