視路病變年講稿

1、1,,視路病變上海瑞金醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 宋永建,2,,3,,4,Normal,5,Myopia(近視眼),6,Presbyopia(老視),7,destroy central vision,8,Cataract(白內(nèi)障),9,retinopathy(視網(wǎng)膜病),10,Glaucoma(青光眼),11,視覺通路解剖,（一）視神經(jīng)視網(wǎng)膜上所有的神經(jīng)纖維在 視神經(jīng)乳頭處集中，然后分成束狀穿過篩板，向后穿出眼球形成視神經(jīng)。,1

2、2,視覺通路解剖,兩側(cè)視神經(jīng)在蝶鞍上方相連組成視交叉。鼻側(cè)纖維交叉到對側(cè)去，顳側(cè)纖維不交叉。交叉與不交叉纖維的數(shù)量為3：2。,13,視覺通路解剖,（二）視交叉位于蝶鞍上方基底池中，其前方與兩側(cè)視神經(jīng)相連，稱為視交叉前角，其后方與兩側(cè)視束相連，稱為視交叉后角，中央部分為體部。,14,視覺通路解剖,視交叉的下方為腦垂體。上方為第三腦室的前端。視交叉的兩側(cè)為頸內(nèi)動脈和后交通動脈，前上方為大腦前動脈和前交通動脈，外下方為海綿竇和竇內(nèi)的神經(jīng)血管

3、。,15,視覺通路解剖,（三）視束位于視交叉與外側(cè)膝狀體之間，視束長4-5厘米，如扁圓的索帶。自視交叉的后角發(fā)出后，向后外方行走，繞過,16,視覺通路解剖,大腦腳的下面，與大腦后動脈相鄰，然后走行于側(cè)腦室下角的上內(nèi)方，當視束達到丘腦后外側(cè)時，每一視束即分為內(nèi)外兩根：,17,視覺通路解剖,外根較大，包含全部的視覺纖維，止于外側(cè)膝狀體。內(nèi)根較小，止于內(nèi)側(cè)膝狀體，其纖維與視覺可能無關(guān)。,18,視覺通路解剖,（四）外側(cè)膝狀體屬間腦的一部分

4、，呈卵圓型，后部特別大，位于大腦腳的外側(cè)及丘腦枕的下外方和內(nèi)囊纖維的內(nèi)側(cè)。,19,視覺通路解剖,來自視網(wǎng)膜的神經(jīng)纖維，止于外側(cè)膝狀體中的節(jié)細胞，而節(jié)細胞的另一端從外側(cè)膝狀體發(fā)出，組成視放射的纖維。,20,視覺通路解剖,（五）視放射視覺纖維自外側(cè)膝狀體發(fā)出后，組成視放射。其纖維在內(nèi)囊后肢，與其他感覺纖維并行。然后形成纖維束，向,21,視覺通路解剖,上方、下方呈扇型散開，分成背側(cè)、外側(cè)和腹側(cè)三束。止于枕葉皮質(zhì)。視網(wǎng)膜上半部投射在距狀裂上部

5、（上唇），下半部投射在距狀裂下部（下唇）。,22,視覺通路解剖,（六）視覺皮質(zhì)區(qū)位于兩側(cè)大腦枕葉后部內(nèi)側(cè)面的紋狀區(qū)，布洛得曼17區(qū)。全部視覺纖維終止于此，是視覺的最高中樞。,23,,24,,25,視力檢查遠視力 距離視力表5米近視力 （區(qū)分是曲光不正還是由于視覺傳導通路上的問題）,26,視野檢查1.粗測法(對比法)2.視野計,27,28,正常人的視野角度：,鼻側(cè)50-60o,顳側(cè)90-100o,上方60o,下方60-75o

6、,29,,眼底檢查1 .方法正確2.不擴瞳的情況下進行,30,,31,觀察內(nèi)容包括視乳頭的 形態(tài)、大小、色澤、隆起、邊緣等。同時觀察血管的粗細、彎曲度，動靜脈的比例，交叉壓跡以及視網(wǎng)膜的顏色、水腫、出血、滲出物、色素沉著、結(jié)節(jié)等。,32,正常視乳頭為卵圓型，淡紅色，有清晰的邊緣和中央凹陷（即生理凹陷）外緣常有一圈色素沉積。動靜脈正常的比例為2：3。,33,在動脈硬化的病人中，可以發(fā)現(xiàn)動脈的管腔變細，反光增強，出現(xiàn)交叉壓跡，嚴重的病人

7、可有動脈僵直，呈現(xiàn)銀絲樣改變。,34,而在中央動脈栓塞的病人則有動脈變細，靜脈顏色變淡，視網(wǎng)膜蒼白、水腫。而中央靜脈栓塞時則靜脈高度怒張，視網(wǎng)膜出血。神經(jīng)科主要觀察的病理變化為水腫和萎縮。,35,正常眼底,36,視神經(jīng)乳頭水腫,眼底鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)乳頭有充血、顏色變紅，邊緣模糊，視乳頭生理凹陷消失和視乳頭隆起，視網(wǎng)膜靜脈充盈和搏動消失。,37,視神經(jīng)乳頭水腫,38,視神經(jīng)乳頭水腫,39,視神經(jīng)乳頭水腫,40,視神經(jīng)乳頭隆起的判斷：

8、先以眼底鏡清晰觀察視網(wǎng)膜上的一條血管，再逐漸加凸透鏡片，至能夠清晰觀察到視乳頭頂部的一條血管。兩個鏡片之間的差數(shù)，作為視乳頭隆起的度數(shù)。,41,視網(wǎng)膜靜脈充盈和搏動的判斷：患者坐位或站位時可以看見視網(wǎng)膜靜脈的搏動，以手指稍壓眼球時明顯。靜脈的充盈可與動脈管徑的比例來比較，正常為2：3。,42,視神經(jīng)乳頭水腫早期不影響視力。隨著顱壓的增高，可以出現(xiàn)短暫的黑朦。繼發(fā)視神經(jīng)萎縮時，則視力減退。視野盲點擴大是視乳頭水腫的早期視野改變，以后可

9、出現(xiàn)周圍視野向心性縮小。,43,視神經(jīng)乳頭水腫的病因,由于各種原因造成的顱內(nèi)壓增高。視神經(jīng)炎癥視網(wǎng)膜動脈病變和視網(wǎng)膜的滲出性疾病造成的乳頭水腫。,44,各種原因造成靜脈阻塞、眼內(nèi)血回流障礙，均可造成視乳頭水腫。腦脊液中蛋白大量增高的疾病。血容量增加的疾病（紅細胞增多或貧血）,45,先天性畸形腦穿通畸形性囊腫伴出血、顱骨狹窄癥，先天性延髓下疝（Arnold-Chiari）畸形。其他原因：（視神經(jīng)孔附近的骨膜炎或畸形性骨炎，良性顱

10、內(nèi)壓增高等）,46,臨床表現(xiàn),除了顱內(nèi)原發(fā)疾病引起的的頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高等癥狀外，視神經(jīng)乳頭水腫，部分病人可以 完全沒有自覺癥狀，,47,臨床表現(xiàn),早期視力一般正常，最終可以因繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮而出現(xiàn)視力的顯著下降，甚至失明。,48,臨床表現(xiàn),少數(shù)病人可有很明顯的癥狀，甚至以視覺癥狀為其首發(fā)癥狀而求治。視神經(jīng)乳頭水腫的病員常常述說有陣發(fā)性的眼前發(fā)黑或陣發(fā)性視力模糊等情況。,49,臨床表現(xiàn),發(fā)作時間：短暫，一般幾秒鐘到一分鐘，很少超過

11、一分鐘。發(fā)作次數(shù)：不定，發(fā)作以后，視功能完全恢復。即所謂的“陣發(fā)性黑朦”,50,早期視神經(jīng)乳頭水腫,（1）視神經(jīng)乳頭的顏色變得很紅。由于顱內(nèi)壓增高，致使視網(wǎng)膜中央靜脈回流受阻，毛細血管擴張的緣故。,51,早期視神經(jīng)乳頭水腫,（2）視神經(jīng)乳頭的 邊界模糊（3）視神經(jīng)乳頭生理凹陷消失（4）視網(wǎng)膜中央靜脈的搏動消失，尤其在用手輕壓眼球時。,52,,（5）視網(wǎng)膜的靜脈變得粗大動靜脈比例增大。（6）緊鄰視神經(jīng)乳頭周圍的視網(wǎng)膜變成青灰色。（系

12、一圈灰白色的水腫環(huán)）,53,,早期診斷的注意點：不能單獨依靠檢眼鏡的觀察，應該結(jié)合病人的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀以及其他的檢查結(jié)果。如不能肯定的話，應該隨訪觀察，動態(tài)連續(xù)的比較才有臨床意義。,54,,平面視野檢查：記錄生理盲點的大小，如果生理盲點擴大，尤其是水平徑線的擴大，常常有很重要的意義。,55,發(fā)展完全的視神經(jīng)乳頭水腫,一般經(jīng)過二周的時間，即可發(fā)展成為比較明顯的 視神經(jīng)乳頭水腫，除了早期發(fā)現(xiàn)的特征外，還可以發(fā)現(xiàn)：,56,發(fā)展完全的視神經(jīng)

13、乳頭水腫,（1）視神經(jīng)乳頭直徑加大，由于視神經(jīng)乳頭本身的腫脹其外型比正常大得多，但仍然維持圓形。（2）視神經(jīng)乳頭呈菌樣隆起,57,（3）視神經(jīng)乳頭外觀松散水腫浸潤使神經(jīng)纖維組織彼此發(fā)生分離，因而視神經(jīng)乳頭外觀松散，失去平滑、緊密的外觀，有時可以形成一團絨毛狀的外觀。,58,,（4）視網(wǎng)膜靜脈迂曲、怒張 由于靜脈明顯的充盈而動脈無明顯改變，因此，動靜脈的比例有時可達2：5。,59,,（5）視神經(jīng)乳頭表面及鄰近的視網(wǎng)膜出血 通常呈現(xiàn)放

14、射狀，出血多者血塊甚至將視乳頭部分或全部遮蓋。,60,,一般的情況下，急驟的顱內(nèi)壓增高發(fā)生出血的機會多一些，緩慢的顱內(nèi)壓增高發(fā)生出血多數(shù)呈火焰狀。,61,（6）視神經(jīng)乳頭表面及鄰近的視網(wǎng)膜上的白色滲出物 多半發(fā)生在 比較晚期的 視神經(jīng)乳頭水腫時，由于營養(yǎng)障礙，白色的點狀物并不是完全真正的滲出物，而系腫脹及退變的上升纖維形成所謂的“囊樣體”,62,晚期萎縮性視神經(jīng)乳頭水腫,（1）視神經(jīng)乳頭顏色蒼白 由原來的充血發(fā)紅逐漸變成灰白色。

15、（2）視網(wǎng)膜血管變狹窄。,63,,（3）視神經(jīng)乳頭的隆起度逐漸減低 形成一個邊界模糊不清，顏色蒼白，最后視乳頭完全變平，呈現(xiàn)典型的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。,64,非神經(jīng)系統(tǒng)病變引起的視乳頭水腫,假性視乳頭水腫：生后即有，體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。視乳頭邊緣模糊不清，視野計檢查生理盲點和中心視力均正常。長期隨訪眼底無改變。,65,屈光異常：遠視散光的病人以及高度近視的病人。全身性疾病或中毒代謝性疾?。貉翰?、尿毒癥、惡性高血壓、甲亢并發(fā)惡性

16、突眼及重金屬中毒（鉛、砷中毒）,66,視乳頭炎,,67,視神經(jīng)乳頭炎是一種急性炎癥，發(fā)病急劇，視力障礙 嚴重 ，多 為雙眼 ，突然發(fā)生視力模糊，一兩天內(nèi)嚴重下降，甚至失明。發(fā)病前或同時，可有眼球的脹痛感覺。,,68,少數(shù)有頭痛、頭昏。但是一般無惡心、嘔吐。眼底檢查：視神經(jīng)乳頭充血、邊界模糊，視神經(jīng)乳頭水腫，但隆起度一般不超過3屈光度。,,69,視網(wǎng)膜靜脈充血、曲張，動脈一般無明顯改變，有時視神經(jīng)乳頭周圍有 少許小的火焰狀出血 。,,

17、70,,晚期視神經(jīng)發(fā)生繼發(fā)性萎縮時，則視乳頭顏色轉(zhuǎn)淡，動脈變細，視網(wǎng)膜上可有色素沉著。視野檢查早期周邊視野有輕度向心性縮小，炎癥嚴重時多有明顯明顯的向心縮窄。,71,,病因 ：如腦膜炎、肺炎、流行性感冒、猩紅熱、敗血癥、牙病、扁桃腺炎、鼻竇炎、鉛或其他藥物中毒、葡萄膜炎，結(jié)核、梅毒、貧血等和神經(jīng)系統(tǒng)疾病有關(guān)的如（Devic?。┲委?用激素治療,72,高血壓眼底病變 視神經(jīng)乳頭水腫多較輕，但是眼底出血及滲出較明顯，而且高血

18、壓性眼底病變的出血與滲出多遍布眼底各處，且高血壓者多有動脈管徑變細和不規(guī)則，動靜脈交叉壓跡等。,73,,74,,視神經(jīng)萎縮,75,視神經(jīng)萎縮,分為原發(fā)性和繼發(fā)性。兩者區(qū)分主要根據(jù)眼底鏡中的表現(xiàn)，并不一定指其發(fā)病原因不同。,76,,病因：視神經(jīng)的先天性發(fā)育不良 代謝和中毒性的原因如：糖尿病、藥物中毒遺傳學疾?。捍竽X黃斑變性、遺傳性共濟失調(diào)伴視神經(jīng)萎縮，Leber's optic atrophy,77,,梅毒性視神經(jīng)萎縮腫

19、瘤和其他壓迫視神經(jīng)的疾病視神經(jīng)損傷其他：缺血性視神經(jīng)病、綠色瘤、眼源性疾病,78,臨床表現(xiàn),單眼或雙眼進行性視力減退。原發(fā)性視神經(jīng)萎縮表現(xiàn)為視乳頭蒼白。邊緣清楚、生理凹陷與篩板輪廓清晰、動脈變細。,79,,繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮時視乳頭蒼白、邊緣模糊，生理凹陷與篩板結(jié)構(gòu)模糊不清、動脈變細。一般由視神經(jīng)乳頭水腫或視神經(jīng)炎發(fā)展而來。視神經(jīng)萎縮的視野改變?nèi)Q于各種病因。,80,,原發(fā)性視神經(jīng)萎縮病因：球后視神經(jīng)炎 ，中毒性弱視，腦垂體腫瘤

20、壓迫視交叉，腦的其他腫瘤壓迫，視束以及外側(cè)膝狀體以下的視路，視神經(jīng)管骨折的壓迫，神經(jīng)梅毒，脊髓癆等均可以引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。此外，有遺傳性原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，Leber病。,81,,癥狀：視力有不同程度的障礙，或完全失明，并有其他原發(fā)疾病的癥狀。體征：患眼瞳孔散大，直接光反應遲鈍或消失，間接光反應存在。,82,,眼底視乳頭呈灰白色，邊緣清晰，生理凹陷和篩板網(wǎng)均清楚可見。視網(wǎng)膜及血管正常。,83,,垂體瘤或視束、外側(cè)膝狀體以下的視路受損

21、所引起的視神經(jīng)萎縮，其視野常呈典型的雙顳側(cè)偏盲或同向偏盲。,84,,治療： 積極尋找病因，治療原發(fā)病，同時可以給以大劑量的神經(jīng)營養(yǎng)藥物，血管擴張藥物以及針灸等治療。有時可給以少量多次輸血。,85,,繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮病因：視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)乳頭水腫等疾病，如未及時治療，最后引起繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。,86,,癥狀：視力嚴重障礙，甚至失明。如系顱內(nèi)壓增高者，則有頭痛、嘔吐和其他神經(jīng)系統(tǒng)的定位癥狀。,87,體征：瞳孔多擴大，對光反射消失。

22、眼底檢查，視乳頭呈現(xiàn)白色渾濁，又稱為白色萎縮。視神經(jīng)乳頭邊緣不清生理凹陷消失，視網(wǎng)膜血管變細等。治療：同原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。,88,,各部位視路病變所產(chǎn)生的視野改變,89,一側(cè)視神經(jīng)病變產(chǎn)生該側(cè)全盲,,90,視交叉中部受損,91,視束損害產(chǎn)生病變對側(cè)同向偏盲,92,視放射及視覺皮層病變則產(chǎn)生對側(cè)皮層性同向象限性偏盲及皮層性同向偏盲。,93,皮層性同向象限性偏盲,94,皮層性同向象限性偏盲,95,皮層性同向偏盲常保存中央視力（黃斑回避）黃

23、斑區(qū)的投射纖維終止與視皮層深部，分布于雙側(cè)的視皮層。,96,皮層性同向偏盲（黃斑回避）,97,視放射損害多見于內(nèi)囊區(qū)，大多數(shù)伴有其他神經(jīng)癥狀，如偏癱、偏身感覺障礙等，多見于腦出血和腦梗塞。視皮層損害多見于血管性病變或腫瘤。,98,雙側(cè)性皮層損害，可以引起兩眼視覺喪失，而瞳孔對光反應存在，無視神經(jīng)萎縮，也稱之為皮質(zhì)性黑朦，見于變性和代謝性疾?。ê陔园V呆、腦炎、腦缺氧、血管性疾病等。,99,視野改變對定位診斷的價值,視神經(jīng)萎縮多發(fā)生于外側(cè)

24、膝狀體以前的視路損害，其中繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮則常由于視乳頭水腫或視乳頭炎演變而來。,100,原發(fā)性視神經(jīng)萎縮常由于視神經(jīng)、視交叉及視乳頭及視束的各種損害。視神經(jīng)萎縮的快慢，決定于病變與視乳頭的距離，病變離視網(wǎng)膜越遠則越晚發(fā)生。,101,視放射和視皮層損害時，一般不會發(fā)生視神經(jīng)萎縮。視交叉前的病變可以嚴重影響視力。,102,視交叉的病變一般在晚期才嚴重影響視力。當然視交叉區(qū)的視神經(jīng)絕大部分嚴重損害時也會影響視力。,103,視交叉后的視路病變

25、一般不引起視力改變，僅在雙側(cè)視皮層廣泛嚴重損害時才引起視力損害。,104,視力障礙的有關(guān)疾病（一）皮層性盲也稱中樞性盲，在外側(cè)膝狀體至枕葉的視覺通路上的任何部位的病變都可以表現(xiàn)為皮層性盲。,105,特點：⑴視覺完全喪失⑵瞬目反射消失⑶瞳孔對光反射正常⑷眼底正常⑸眼球運動正常⑹視放射病變時可有偏癱、失語、偏身感覺障礙等。,106,,(二)腦血管病所致的視力障礙1.頸總動脈或頸內(nèi)動脈梗塞2.視網(wǎng)膜中央動脈梗塞3.大腦后

26、動脈梗塞,107,(三)顱內(nèi)腫瘤Foster-kennedy Syndrome病變側(cè)眼底原發(fā)性萎縮,,108,對側(cè)眼底繼發(fā)性水腫,,109,,(四)脫髓鞘疾病多發(fā)性硬化視神經(jīng)脊髓炎,110,,,111,彌漫性硬化(Schilder病)(五)遺傳性家族性疾病(六)其他疾病1.Creutzfeldt-Jakob Disease,112,2.無脈病可能與感染、自身免疫有關(guān)，病變侵襲動脈系統(tǒng)病理上為非特異性炎癥，炎性細胞浸潤和結(jié)