癲癇的基本情況

1、概述——定義,癲癇的定義 ?癲癇（epilepsy）是一種由于大腦細胞異常過度放電而引起的一過性、反復發(fā)作的臨床綜合征。 ? 2005年ILAE最新定義：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應的神經(jīng)生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次以上的癲癇發(fā)作。,Company Logo,http://dxb.chinayk.com/http://dxb.pszx.com/h

2、ttp://www.x3cn.com/jbkhttp://jbk.nxing.cnhttp://jbk.u69cn.comhttp://jbk.smxe.cn,概述——定義,癲癇發(fā)作（epileptic seizure） ——是指大腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象,Company Logo,概述——發(fā)病情況,門診和急診 12%-28%

3、人群患病率 0.35%-0.8%人群發(fā)病率 25-35/10萬工作問題(18—50歲) 70%對雇主隱瞞癲癇 75%拒絕雇用癲癇患者工作 >90%

4、經(jīng)濟負擔 90%沒有工作（包括提前退休） 70%婚姻問題 30-40% 隱瞞癲癇病情 50%-60%對未來存在擔心(對工作與學業(yè)的憂慮） 75%-85%,Compan

5、y Logo,病因病機病理,西醫(yī)病因 ?遺傳因素－－原發(fā)性癲癇（特發(fā)性） ?后天因素－－繼發(fā)性癲癇 各種腦部疾病（10余類） 影響腦代謝的全身性疾病,Company Logo,病因病機病理,西醫(yī)發(fā)病機理?尚未完全明了?神經(jīng)遞質(zhì)的失平衡：某些腦神經(jīng)元興奮性持續(xù)增高（谷氨酸），GABA抑制作用減少,Company Logo,病因病機病理,癇性活動的發(fā)生：軸突發(fā)芽(axonal sprouting),海馬

6、CA3錐體神經(jīng)元最易發(fā)生癇樣活動，蘚苔抽芽（mossy-fiber sprouting, MFS）癇性活動的傳播：發(fā)作性去極化漂移（paroxysmal depolarization shift，PDS），興奮性突觸后電位（excitatory post-synaptic potentials, EPSPs）的突然增高,Company Logo,病因病機病理,遺傳：父母親直接遺傳極少見 近親中增加2-6%患病率

7、特殊類型 定位 影響功能全身性癲癇伴發(fā)熱 19q13.1 鈉通道良性新生兒驚厥 20q13.3 鉀通道夜間額葉癲癇 20q13.2 鈣通道,Company Logo,,,病因病機病理,病因分類?繼發(fā)性癲癇（secondary epilepsies）?癥

8、狀性癲癇（symptomatic epilepsies）?隱源性癲癇（cryptogenic epilepsies）?特發(fā)性癲癇(idiopathic epilepsy)?原發(fā)性癲癇（primary epilepsy)）,Company Logo,,,,病因病機病理,中醫(yī)病因病機先天因素后天所傷,Company Logo,,,臟腑功能失調(diào) 風痰、瘀血蒙蔽清竅,,擾亂神明元神失控,,發(fā)為癇病,病位在腦，與心、肝、脾、

9、腎關系密切。若癇病久治不愈，必致臟腑愈虛，痰瘀結愈深。痰濁、瘀血不除，則反復發(fā)作，乃成痼疾。,臨床表現(xiàn)和分類,癲癇的分類?國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發(fā)作分類?ILAE 1989年癲癇綜合癥的分類?2001年ILAE提出了最新的“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”,Company Logo,臨床表現(xiàn)和分類,國際癲癇發(fā)作分類 www.gzxiejia120.com

10、 http://www.sunnt1.com www.gzxj120.com 400-0196-638部分性發(fā)作 簡單部分性發(fā)復雜部分性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā),,臨床表現(xiàn)和分類,部分性發(fā)作?源于數(shù)量有限的神經(jīng)元，通常限于同側大腦半球，整個發(fā)

11、作過程中始終可保持局限化，亦可進一步擴散到全腦范圍,Company Logo,EEG,臨床表現(xiàn)和分類,部分性發(fā)作（Partial Seizures）?簡單部分性發(fā)作（無意識障礙） ①運動癥狀 ②感覺癥狀 ③植物神經(jīng)癥狀 ④精神癥狀?復雜部分性發(fā)作（有意識障礙） ①從簡單部分性發(fā)作開始繼之有意識障礙 ②開始即有意識障礙?部分發(fā)作發(fā)展至繼發(fā)全身發(fā)作,Company Logo,

12、臨床表現(xiàn)和分類,?簡單部分性發(fā)作（無意識障礙） ①運動性發(fā)作–Jackson發(fā)作 –Todd癱瘓即是在癲癇發(fā)生出現(xiàn)的短暫癱瘓。該癱瘓可以是局部的也可以是全身的，但通常只發(fā)生在身體的一側。它最常見于全身強直陣攣發(fā)作(大發(fā)作)以后，并在癲癇的發(fā)作過后，可能會持續(xù)幾個小時或偶爾持續(xù)幾天。 ②感覺性發(fā)作–針刺樣，麻木感，視幻覺，聽幻覺，嗅幻覺，眩暈，異常味覺 ③自主神經(jīng)發(fā)

13、作–上腹部不適感，嘔吐，面色蒼白，潮紅，豎毛，瞳孔散大，尿失禁 ④精神發(fā)作 –記憶障礙，識別障礙，情感障礙，錯覺，結構性幻覺,Company Logo,臨床表現(xiàn)和分類,復雜部分發(fā)作(complex partial seizure) –意識改變——自動癥（口手無目的動作）,Company Logo,臨床表現(xiàn)和分類,全身性發(fā)作?源于雙側大腦半球同時發(fā)放，且自始就有廣泛擴散,Company Logo,EEG,臨

14、床表現(xiàn)和分類,全身性發(fā)作（Generalized Seizures）失神發(fā)作(absence seizure)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure) 陣攣發(fā)作(clonicseizure)強直發(fā)作(tonic seizure)強直陣攣發(fā)作(generalized tonic clonicseizure)失張力發(fā)作(atonicseizure)嬰兒痙攣癥(West syndrome),Company Logo,臨床

15、表現(xiàn)和分類,?失神發(fā)作 –突然發(fā)生和突然終止的意識喪失 –EEG－3Hz棘慢波?肌陣攣發(fā)作 –快速，短暫，觸點樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個肌群，常成簇發(fā)生 –EEG－多棘慢波，棘慢波,Company Logo,臨床表現(xiàn)和分類,全面性發(fā)作（典型大發(fā)作）?特征：意識喪失和全身抽搐?臨床分期：–先兆期：提示可能的發(fā)作起源部位 –痙攣發(fā)作期 ?強直期：20秒許 ?

16、陣攣期：1分鐘許–痙攣后期：10余分鐘至數(shù)小時 –強直陣攣發(fā)作,Company Logo,臨床表現(xiàn)和分類,全面性發(fā)作（典型大發(fā)作）,Company Logo,臨床表現(xiàn)和分類,2001年國際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型?肌陣攣失神(myoclonicabsence seizures)：失神發(fā)作，同時伴有肢體的肌陣攣動作。?負性肌陣攣(negative myoclonus)：沒有預先的肌陣攣而出現(xiàn)的強直性肌肉活動的中

17、斷，時間小于500毫秒。?眼瞼肌陣攣(eyelid myoclonus)：突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動，可伴輕微意識障礙。 ?癡笑發(fā)作（gelasticseizures）：發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞,Company Logo,表,臨床表現(xiàn)和分類,自限性發(fā)作類型全面性發(fā)作（generalized seizures）?強直陣攣發(fā)作（包括開始于陣 ?肌陣攣發(fā)作攣期或肌陣攣

18、期的變異型） ?眼瞼肌陣攣（eyelid myoclonus）?陣攣發(fā)作 不伴有失神 沒有強直成分 伴有失神 有強直成分 ?肌陣攣失張力發(fā)作?典型失神發(fā)作

19、 ?負性肌陣攣（negative myoclonus）?不典型失神發(fā)作 ?失張力發(fā)作?肌陣攣性失神發(fā)作 ?全面性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作?強直發(fā)作?痙攣（spasms）,Company Logo,臨床表現(xiàn)和分類,反射性發(fā)作的刺激因素?視覺刺激 ?軀體感覺 閃光： 如可能說明

20、 ?本體感覺 顏色圖形 ?閱讀其他視覺刺激 ?熱水?思考 ?驚嚇?音樂 ?操作?進食,Company Logo,診斷,診斷步驟?是不是癲?是哪種發(fā)作類或癲癇綜合征?病因?生活質(zhì)量評估,Company Log

21、o,診斷,癲癇診斷“HE”H：History E：EEG（VEEG）,Company Logo,診斷,發(fā)作起始 “ABC”1.先兆 Aura2.起始部位 Beginning position3.意識有無喪失 Consciousness,Company Logo,診斷,發(fā)作過程 “T、T” ?類型 Types? 持續(xù)時間 Continuous

22、Time,Company Logo,http://dx.ltaaa.comhttp://www.dxkmjh.comhttp://dx.xbaixing.com400-0059-826,診斷,發(fā)作結束 “P、P”?有無一過性肢體癱瘓 Paralysis?發(fā)作后狀態(tài) Postictalstate,Company Logo,診斷,輔助檢查?腦電圖?影像學檢查?其他輔助檢查,Company

23、Logo,診斷,鑒別診斷1.假性癲癇發(fā)作（pseudoepilepticseizures）與癔病有區(qū)別嗎？2.癔?。?.偏頭痛（migraine）4.短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）5.中醫(yī)中風6.中醫(yī)氣厥,Company Logo,治療,癲癇治療目標,Company Logo,治療,?病因治療?對癥治療–間歇期的藥物治療–癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療–一般治療中的問題,Company Logo,治療,間歇期的藥物治療原則?藥

24、物使用(何時開始)?藥物選擇(指南,共識,經(jīng)驗)?單藥治療(“金標準”)?更換藥物(指征,方法)?藥物劑量(小劑量起,逐漸增加)?聯(lián)合用藥(合理組合)?用藥監(jiān)測（療效不良反應）?撤除藥物(何時,指征,方法),Company Logo,治療,個體化的治療方案考慮:患者年齡、病史目前發(fā)作形式和病因備選藥物的藥代動力學特點適用范圍和可能的不良反應,Company Logo,治療,藥物治療的一般原則?何時開始治療

25、 單一的發(fā)作,EEG(-)----隨訪 單一的發(fā)作,EEG(+)----治療 兩次或更多次發(fā)作-----治療,Company Logo,治療,傳統(tǒng)的抗癲癇藥物 苯巴比妥 撲癇酮 苯妥英 卡馬西平 丙戊酸鹽 苯并二氮卓類 氯硝西泮 氯巴占,Company Logo,治療,主要新型抗癲癇藥物AAN 2004 化學名 英文

26、 簡寫 商品名 商品名英加巴噴丁Gabapenlin GBP Neutotin拉莫三嗪Lamotrigine LTG 利必通 Lamictal托吡酯Topiramate TPM 妥泰 Topamax奧卡西平Oxcarbazepine OXC 曲萊 Trileptal替佳賓Tiagabine

27、 TGB Gabitril左乙拉西坦Levetiracetam LEV Keppra唑尼沙胺Zonisamide ZNS Zenegan非氨酯Felbamate FBM Felbatol,Company Logo,治療,藥物治療的一般原則?藥物的選擇部分性發(fā)作（單純部分

28、性，復雜部分性及繼發(fā)全身強直一陣攣性）?卡馬西平或苯妥英為首選。新藥托吡酯、奧卡西平、左乙拉西坦也可選用。,Company Logo,治療,藥物治療的一般原則?藥物的選擇部分性發(fā)作（單純部分性，復雜部分性及繼發(fā)全身強直一陣攣性）——卡馬西平或苯妥英為首選。新藥托吡酯、奧卡西平、左乙拉西坦也可選用。全身強直一陣攣性發(fā)作——首選為丙戊酸、卡馬西平和苯妥英，新藥托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦也可選用。失神發(fā)作——首選乙琥胺或丙戊

29、酸，二線藥為氯硝西泮。卡馬西平，苯妥因，苯巴比妥可加重失神發(fā)作。同時存在失神及強直一陣攣性發(fā)作則丙戊酸是首選藥物。如單用丙戊酸或乙琥胺無效則可合用此兩藥。新藥拉莫三嗪、左乙拉西坦也可選用。,Company Logo,治療,?藥物的選擇強直性發(fā)作——首選藥物為卡馬西平，丙戊酸及苯妥英，新藥奧卡西平失張力性發(fā)作或非典型失神發(fā)作——以氯硝西泮及丙戊酸為首選藥，新藥拉莫三嗪肌陣攣發(fā)作——首選藥物為氯硝西泮，丙戊酸，新藥拉莫三嗪Le

30、nnox-Gastant綜合征——可選用治療失神的藥物,Company Logo,治療,藥物治療的一般原則? 換藥原則 當首選藥物治療失敗，可另選他藥作為單藥治療或添加治療。? 換藥方法 需要換另一種藥時，宜逐步替換，過渡時間可考慮穩(wěn)定濃度時間，至少有3～7日作為過渡時間（遞減舊藥及遞增新藥），但對發(fā)生過敏反應或血障礙者應立即停藥,Company Logo,治療,藥物治療的一般原則? 藥物劑量的調(diào)整 一般

31、開始劑量宜小，然后調(diào)整到既能控制發(fā)作，又以不產(chǎn)生中毒反應為宜，除臨床觀察外，藥物血濃度測定可作為重要依據(jù),Company Logo,治療,藥物治療的一般原則? 藥物之間的相互作用 *苯妥英鈉，卡馬西平和苯巴比妥均誘導同一肝酶代謝系統(tǒng)，合用時會使各血濃度降低*苯妥英鈉，卡馬西平和苯巴比妥均誘導同一肝酶代謝系統(tǒng)，合用時會使各血濃度降低*苯妥英鈉和丙戊酸鈉競爭蛋白結合點，使游離成份增加，血藥濃度監(jiān)測不再有效*苯妥英鈉和苯巴比妥合用時

32、，可導致意識不清*撲米酮與苯巴比妥作用相同，無合用之原則*拉莫三嗪與戊酸合用時，均使各自血濃度增加,Company Logo,治療,藥物治療的一般原則? 好搭配丙戊酸+乙琥胺全部+喜保寧（苯妥英*）全部+拉莫三嗪（丙戊酸*、卡馬西平*）全部+妥泰（苯巴比妥*）全部+加巴噴丁全部：包括丙戊酸、卡馬西平、苯妥英、苯巴比妥*可能發(fā)生認知或精神不良反應,Company Logo,治療,藥物治療的一般原則?較好搭配卡馬西平+

33、苯巴比妥卡馬西平+丙戊酸苯妥英+丙戊酸苯妥英+苯巴比妥不好搭配苯妥英+卡馬西平丙戊酸+苯巴比妥?不好搭配苯妥英+卡馬西平丙戊酸+苯巴比妥,Company Logo,合理聯(lián)合用藥(Elger,Epilepsia1999, 40),治療,藥物治療的一般原則?減量和停服 在最后一次癲癎發(fā)作后，根據(jù)發(fā)作類型原來發(fā)作頻率，毒性反應大小和病人工作情況，再繼服2～5年（失神發(fā)作、特發(fā)性強直陣攣發(fā)作、小兒良性癲癎服2～3年），然后逐

34、步停藥。停藥的時間，全身強直陣攣發(fā)作不小于1年，失神發(fā)作不小于6月。有明確器質(zhì)性病因的癲癎病人應終生服用,Company Logo,治療,手術治療難治性癲癇 目前普遍認可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”,Company Logo,治療,中醫(yī)治療治療原則：急則治標，緩則治本 發(fā)作期以邪實為主 ——豁痰熄風、開竅定癇 間歇期多見本虛或虛實夾雜

35、 ——調(diào)和臟腑陰陽、平順氣機,Company Logo,治療,辨證論治,Company Logo,,,風痰上擾證——滌痰熄風、開竅定癇——定癇丸,,,,,,痰熱內(nèi)擾證——清熱化痰、熄風定癇——黃連溫膽湯,肝郁痰火證——清肝瀉火、化痰熄風——龍膽瀉肝湯,瘀阻清竅證——活血化瘀、通絡熄風——通竅活血湯,脾虛痰濕證——健脾和胃、化痰熄風——醒脾湯,肝腎陰虛證——補益肝腎、育陰熄風——左歸丸,治療,常用中藥制劑礞石滾痰丸——痰

36、濁壅滯，上擾心神牛黃清心丸——心火亢盛，痰熱內(nèi)蘊,Company Logo,治療,其他治法針刺：人中、風池、內(nèi)關等，強刺激抽鼻取嚏法：豬牙皂、細辛、薄荷、麝香等份為末，吹入鼻竅，取嚏開竅 適用于急性發(fā)作時急救,Company Logo,癲癇持續(xù)狀態(tài),癲癇持續(xù)狀態(tài)—定義?一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上?連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識未恢復正常,Company Logo,癲癇持續(xù)狀態(tài),癲癇持續(xù)狀態(tài)—病理生理?原因

37、：停藥不當，不規(guī)范的AEDS治療?誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過勞、飲酒、孕產(chǎn)等?病理生理：持續(xù)或反復的驚厥發(fā)作，會造成腦功能的損害，如病程超過1小時，可能留有神經(jīng)功能損害。,Company Logo,癲癇持續(xù)狀態(tài),癲癇持續(xù)狀態(tài)分類?驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)?非驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)?單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)?復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài),Company Logo,癲癇持續(xù)狀態(tài),癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療搶救治療措施1）對癥處理：暢通呼

38、吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護，做好必要化驗。防墜床與誤吸窒息?？焖俳㈧o脈給液通路。降顱內(nèi)壓、預防感染、處理高熱等。,Company Logo,癲癇持續(xù)狀態(tài),2）止驚厥，選藥如下:A、安定：10-20mg/次，速度<2mg/分。15分鐘后可重復給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維持治療，如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。B、PHT：無此制劑（可作為首選方案）。C、異戊巴比妥鈉：0.5g

39、+10ml鹽水，緩注（次選）D.副醛：15-30ml+等量植物油灌腸（次選或維持方案）E.苯巴比妥鈉(魯米鈉)0.1-0.2，im, Q8hF.利多卡因或氯硝安定：次選方案G.上述方案失敗，可在呼吸道插管后行靜脈注射麻醉劑或吸入麻醉,Company Logo,癲癇持續(xù)狀態(tài),?維持治療同時用口服AEDs維持,Company Logo,癲癇持續(xù)狀態(tài),癲癇持續(xù)狀態(tài)搶救方案流程?第一步：（5分鐘完成）：簡要病史詢問，大體評介心、肺

40、功能，并作相應處理。并抽血作必要的化驗。給氧。?第二步：建立靜脈通路，生理鹽水點滴,VitB1 100mg,給高糖(50%GS 50ml).?第三步：靜脈注射安定（2mg/min),或總量至20mg或至發(fā)作停止。如上述無效考慮氣道插管。如有效可選如下進方案?第四步：1、安定：50-100mg+液體500ml持續(xù)滴注。2、苯巴比妥鈉肌注，100-200mg/kg，Q8H。3、副醛15-30ml+等量植物油灌腸?如無效，選擇利多卡因

41、50-100mgiv; 或靜脈給予麻醉藥硫賁妥鈉（需先此前作好氣道管理）,Company Logo,結語,思考題 1.癲癇發(fā)作的分類與癲癇綜合征分類的區(qū)別是什么？2.癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義和處理要點3.如何區(qū)別復雜部分發(fā)作和失神發(fā)作4.癲癇的藥物治療原則,Company Logo,Thank You !,,結束！,病因病理,癥狀性癲癇?年齡相關性不如原發(fā)性癲癇?較為明確的病因?發(fā)作相對較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)?腦電圖檢查背

42、景活動欠正常?可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學異常?部分病人有精神運動障礙及智力異常?部分病人難治,Company Logo,,病因病理,?隱源性癲癇:是指用現(xiàn)有的檢查手段無法發(fā)現(xiàn)病灶，隨著檢查手段的進展這部分病人可有明確病因,Company Logo,,病因病理,特發(fā)性癲癇?發(fā)病與年齡相關性強，兒童及青少年期發(fā)病?發(fā)作相對稀少?腦電圖檢查背景活動正常?一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運動發(fā)育及智力正常?神經(jīng)放射檢查無異常?