特發(fā)性面神經(jīng)炎王海霞

1、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 診治指南,Idiopathic Facial Palsy,,導(dǎo)師：蒙巍2016級(jí)全科規(guī)培生：王海霞,--2016年中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南,主要內(nèi)容,1.定義,2.發(fā)病機(jī)制,3.臨床特點(diǎn),4.實(shí)驗(yàn)室檢查,5.診斷標(biāo)準(zhǔn),6.鑒別診斷,7. 治療及預(yù)后,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹也稱面神經(jīng)炎，又稱Bell麻痹，系指面神經(jīng)管內(nèi)段面神經(jīng)的一種急性非特異性炎癥導(dǎo)致的周圍性面癱。,1.,定義,--第八版內(nèi)科

2、學(xué),,面神經(jīng)炎病因未明。由于骨性面神經(jīng)管只能容納面神經(jīng)通過(guò)，所以面神經(jīng)一旦缺血、水腫必然導(dǎo)致神經(jīng)受壓。病毒感染、自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等均可導(dǎo)致局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、水腫出現(xiàn)面肌癱瘓。面神經(jīng)炎早期病理改變主要為神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性，以莖乳孔和面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著。,2.,發(fā)病機(jī)制,,--第八版內(nèi)科學(xué),1．任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病。2．急性起病，病情多在3天左右達(dá)到高峰。3．臨床主要表現(xiàn)為單側(cè)周圍性面癱，如受累側(cè)

3、閉目、皺眉、鼓腮、示齒和閉唇無(wú)力，以及口角向?qū)?cè)歪斜；可伴有同側(cè)耳后疼痛或乳突壓痛。根據(jù)面神經(jīng)受累部位的不同，可伴有同側(cè)舌前2/3味覺(jué)消失、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、淚液和唾液分泌障礙。個(gè)別患者可出現(xiàn)口唇和頰部的不適感。當(dāng)出現(xiàn)瞬目減少、遲緩、閉目不攏時(shí)，可繼發(fā)同側(cè)角膜或結(jié)膜損傷。,--2016年中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南,3.,臨床特點(diǎn),診斷特發(fā)性面神經(jīng)麻痹時(shí)需要注意： (1)該病的診斷主要依據(jù)臨床病史和體格檢查。詳細(xì)的病史詢問(wèn)和仔細(xì)的

4、體格檢查是排除其他繼發(fā)原因的主要方法。(2)檢查時(shí)應(yīng)要特別注意確認(rèn)臨床癥狀出現(xiàn)的急緩。(3)注意尋找是否存在神經(jīng)系統(tǒng)其他部位病變表現(xiàn)。(4)注意詢問(wèn)既往史，如糖尿病、卒中、外傷、結(jié)締組織病、面部或顱底腫瘤以及有無(wú)特殊感染病史或接觸史。,--2016年中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南,4. 實(shí)驗(yàn)室檢查,1. 對(duì)于特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的患者不建議常規(guī)進(jìn)行化驗(yàn)、影像學(xué)和神經(jīng)電生理檢查。 2. 當(dāng)臨床需要判斷預(yù)后時(shí)，在某些情況下，神

5、經(jīng)電生理檢測(cè)可提供一定幫助。,--2016年中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南,5. 診斷標(biāo)準(zhǔn),,,01,02,03,04,,,,單側(cè)周圍性面癱，伴或不伴耳后疼痛、舌前味覺(jué)減退、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、淚液或唾液分泌異常。,排除繼發(fā)原因。,急性起病，通常3天左右達(dá)到高峰,--2016年中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南,6. 鑒別診斷,在所有面神經(jīng)麻痹的患者中，70%左右為特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，30%左右為其他病因所致，如吉蘭-巴雷綜合征、多發(fā)性硬化、結(jié)節(jié)病、

6、Mobius綜合征、糖尿病周圍神經(jīng)病等。 對(duì)于急性起病的單側(cè)周圍性面癱，在進(jìn)行鑒別診斷時(shí)，主要通過(guò)病史和體格檢查，尋找有無(wú)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹不典型的特點(diǎn)。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹不典型表現(xiàn)包括：雙側(cè)周圍性面癱；既往有周圍性面癱史，再次發(fā)生同側(cè)面癱；只有面神經(jīng)部分分支支配的肌肉無(wú)力；伴有其他腦神經(jīng)的受累或其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。,--2016年中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南,周圍性面神經(jīng)麻痹和中樞性面神經(jīng)麻痹的鑒別,面神經(jīng)傳導(dǎo)圖分布于額部和眼瞼的面

7、神經(jīng)纖維來(lái)自兩側(cè)皮質(zhì)中樞，一側(cè)核上部病變時(shí)，額部運(yùn)動(dòng)常無(wú)障礙。面部下2/3肌肉的神經(jīng)纖維來(lái)自一側(cè)皮質(zhì)中樞，交叉到對(duì)側(cè)面神經(jīng)核，當(dāng)一側(cè)核上部病變時(shí)，對(duì)側(cè)面下2/3出現(xiàn)麻痹。,7. 治療及預(yù)后,（1）藥物治療,1．糖皮質(zhì)激素：對(duì)于所有無(wú)禁忌證的16歲以上患者，急性期盡早口服使用糖皮質(zhì)激素治療，可以促進(jìn)神經(jīng)損傷的盡快恢復(fù)，改善預(yù)后。通常選擇潑尼松或潑尼松龍口服，30～60 mg/d，連用5 d，之后于5 d內(nèi)逐步減量至停用。發(fā)病3 d后

8、使用糖皮質(zhì)激素口服是否能夠獲益尚不明確。兒童特發(fā)性面神經(jīng)麻痹恢復(fù)通常較好，使用糖皮質(zhì)激素是否能夠獲益尚不明確；對(duì)于面肌癱瘓嚴(yán)重者，可以根據(jù)情況選擇。2．抗病毒治療：對(duì)于急性期的患者，可以根據(jù)情況盡早聯(lián)合使用抗病毒藥物和糖皮質(zhì)激素，可能會(huì)有獲益，特別是對(duì)于面肌無(wú)力嚴(yán)重或完全癱瘓者；但不建議單用抗病毒藥物治療。抗病毒藥物可以選擇阿昔洛韋或伐西洛韋，如阿昔洛韋口服每次0.2～0.4 g，每日3～5次，或伐昔洛韋口服每次0.5～1.0g，每

9、日2～3次；療程7～10 d3．神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑：臨床上通常給予B族維生素，如甲鈷胺和維生素B1等。,--2016年中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南,治療,（2）眼部保護(hù) 當(dāng)患者存在眼瞼閉合不全時(shí)，應(yīng)重視對(duì)患者眼部的保護(hù)。由于眼瞼閉合不攏、瞬目無(wú)力或動(dòng)作緩慢，導(dǎo)致異物容易進(jìn)入眼部，淚液分泌減少，使得角膜損傷或感染的風(fēng)險(xiǎn)增加，必要時(shí)應(yīng)請(qǐng)眼科協(xié)助處理。建議根據(jù)情況選擇滴眼液或膏劑防止眼部干燥，合理使用眼罩保護(hù)，特別是在睡眠中眼瞼閉合不攏時(shí)尤

10、為重要。（3）外科手術(shù)減壓 關(guān)于外科手術(shù)行面神經(jīng)減壓的效果，目前研究尚無(wú)充分的證據(jù)支持有效，并且手術(shù)減壓有引起嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)減壓的時(shí)機(jī)、適應(yīng)證、風(fēng)險(xiǎn)和獲益仍不明確。（4）神經(jīng)康復(fù)治療 可以盡早開(kāi)展面部肌肉康復(fù)治療。 在國(guó)內(nèi)臨床上，經(jīng)常采用針灸和理療等方法來(lái)治療特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，但是不同的專家對(duì)針灸和理療的療效時(shí)機(jī)尚 持不同意見(jiàn)，還需要設(shè)計(jì)更加嚴(yán)格的大樣本臨床試驗(yàn)進(jìn)行證實(shí)。,--2016年中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹