虹膜角膜內(nèi)皮綜合征

1、虹膜角膜內(nèi)皮綜合征,Iridocorneal endothelial syndrome,ICE,特點(diǎn),少見且嚴(yán)重，主要表現(xiàn)為角膜內(nèi)皮異常、進(jìn)行性虹膜基質(zhì)萎縮、廣泛的周邊虹膜前粘連、房角關(guān)閉及繼發(fā)性青光眼。發(fā)病機(jī)制尚不確切病程呈進(jìn)行性發(fā)展預(yù)后較差，最終多因無(wú)法控制的眼壓及角膜內(nèi)皮失代償而失明。,對(duì)ICE綜合征認(rèn)識(shí)的發(fā)展,1979年 Schield認(rèn)為以上三種類型是同一種疾病1979年 Yanoff明確提出將三者總稱為虹膜角膜內(nèi)皮

2、綜合征,病因及發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,角膜內(nèi)皮細(xì)胞異常是ICE綜合征的基本病變Levy等通過(guò)特殊的角膜內(nèi)皮顯微照相及掃描電子顯微鏡，揭示此種病人的角膜內(nèi)皮層存在一定數(shù)量的異常細(xì)胞（命名為“ICE細(xì)胞”）ICE細(xì)胞有明顯的細(xì)胞結(jié)構(gòu)改變，表現(xiàn)為彌漫性角膜內(nèi)皮細(xì)胞喪失正常的鑲嵌排列及一致性的多角形，細(xì)胞內(nèi)可見暗區(qū)，且其大小、形態(tài)、密度均呈多形性改變，如上皮細(xì)胞樣、成纖維細(xì)胞樣和炎性細(xì)胞樣改變,炎癥血管學(xué)說(shuō),已證實(shí)本病虹膜血管有不同程度的閉塞，

3、但造成該病變的原因不明,Campbell膜學(xué)說(shuō),,,,瞳孔向粘連處移位變形,,繼發(fā)虹膜缺血引起溶解性孔,正常角膜內(nèi)皮細(xì)胞不斷破壞、減少、萎縮，失去正常的生物泵功能,角膜內(nèi)皮細(xì)胞異常,產(chǎn)生一由單層內(nèi)皮細(xì)胞和后彈力膜樣組織的膜,膜伸展越過(guò)前房角到虹膜表面,,角膜水腫,膜牽引引起虹膜周邊前粘連，膜阻塞房角,青光眼,,,膜牽引引起虹膜萎縮，虹膜孔,,,,大泡性角膜病變,病變基礎(chǔ),,分型,一、原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮二、Chandler綜合征三、

4、虹膜痣（Cogan-Reese綜合征）,根據(jù)臨床表現(xiàn)分為三型,共同的病變基礎(chǔ)：角膜內(nèi)皮缺陷,原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮,多為單側(cè)，青年或成年女性病變隱匿，無(wú)自覺(jué)癥狀，多因眼壓高被發(fā)現(xiàn)大多數(shù)有前粘連，初起時(shí)呈錐形，基底逐漸變大，向角膜邊緣部進(jìn)展有時(shí)虹膜被牽引向前離開晶狀體，促使虹膜孔的形成特點(diǎn)：虹膜裂孔及瞳孔移位、變形為主，角膜水腫少見,瞳孔偏中心改變,,瞳孔逐漸向周邊部移動(dòng),,虹膜萎縮加重，色素上皮松解消失，虹膜穿孔，假性多瞳癥,裂孔

5、變大或融合形成巨大裂孔,,病變過(guò)程,假性多瞳癥11點(diǎn)鐘為外科虹膜周切口12點(diǎn)位為病理性的虹膜孔，可通過(guò)絲狀的虹膜纖維加以鑒別在9點(diǎn)位虹膜色素上皮被牽引和虹膜的基質(zhì)層脫離，瞳孔移位,巨大裂孔,,,由角膜內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成的膜覆蓋虹膜 ，該膜的牽引是造成虹膜孔形成的潛在原因,Chandler綜合征,角膜后壁有特殊的細(xì)小斑點(diǎn)狀、滴狀改變，常伴角膜水腫異常的內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋在角膜表面，裂隙燈下呈彌漫的角膜內(nèi)皮點(diǎn)彩樣改變或呈細(xì)小金箔樣斑點(diǎn)角膜內(nèi)皮

6、鏡下內(nèi)皮畸形、多形態(tài)，并有無(wú)內(nèi)皮細(xì)胞的暗區(qū)輕度虹膜萎縮，但僅限于虹膜實(shí)質(zhì)表層彌漫萎縮，不形成孔特點(diǎn)：角膜水腫顯著，無(wú)虹膜裂孔，瞳孔無(wú)或輕度變形,本病眼壓中度升高，對(duì)探討單眼青光眼的原因很重要！對(duì)每個(gè)青光眼患者都應(yīng)詳細(xì)檢查角膜后壁！,角膜水腫角膜內(nèi)皮細(xì)小銀色的斑點(diǎn),虹膜痣（Cogan-Reese綜合征）,Cogan報(bào)道單眼青光眼患者虹膜上有較多的結(jié)節(jié)樣突起角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良和角膜水腫不同程度的虹膜萎縮，有時(shí)有虹膜前粘連虹膜很少