骨纖的影像學(xué)診斷

1、骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)診斷,,骨纖維異常增殖癥,也稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良 概述：正常骨組織被異常增生的纖維組織替代。1921年威爾首次報(bào)道。病因不明,目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是原始間葉組織發(fā)育異常，骨纖維組織異常增生所致。,病理學(xué)：病灶組織剖面呈灰紅色或白色，如果有出血?jiǎng)t呈紅色，多骨性的病例，可見(jiàn)到透明軟骨小結(jié)節(jié)；或囊狀變性。骨皮質(zhì)變薄向外膨出，表面光滑。鏡下見(jiàn)病變主要為纖維結(jié)締組織和新生骨組織，骨質(zhì)破壞和修補(bǔ)并存，在不同病灶或同一病

2、灶的不同區(qū)域由于二者比例不同病理變化各異。少數(shù)病例可出現(xiàn)軟骨組織，在囊性變或出血處的附近有時(shí)可見(jiàn)有含鐵血黃素，泡沫細(xì)胞或多核巨細(xì)胞。,臨床表現(xiàn)：本病常見(jiàn)于兒童和青年，好發(fā)年齡11~30歲。多在青年或成年就診。單骨或較早期者。常無(wú)任何癥狀。負(fù)重骨（如股骨）受累，則可引起彎曲畸形或跛行，多骨型的病變，癥狀較明顯，常見(jiàn)癥狀為肢體增長(zhǎng)或縮短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。骨纖維異常增殖癥合并皮膚色素沉著和內(nèi)分泌紊亂，尤其是并有女性性早熟癥狀，稱為

3、奧耳布賴特（Albright)綜合征。,影像學(xué)表現(xiàn)： 由于纖維結(jié)締組織和新生骨組織比例不同。囊變、出血、鈣化等。因此，表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜。1.X線表現(xiàn)： 囊狀膨脹性改變,增生的纖維組織壓迫周圍骨質(zhì)造成的。大多呈單囊狀膨脹性透亮區(qū)。邊緣硬化而清晰，骨皮質(zhì)變薄。囊內(nèi)外見(jiàn)散在條索狀骨紋和斑點(diǎn)狀致密影，為特征性表現(xiàn)。,多囊狀改變是囊壁上的骨嵴重疊而成，表現(xiàn)為大小不等的圓形或橢圓形透光區(qū)，與周圍正常骨質(zhì)界限分明，少

4、數(shù)病變呈泡沫狀，頗似巨細(xì)胞瘤。,姚xx M 8手術(shù)病理證實(shí)： 骨纖維結(jié)構(gòu)不良股骨中段囊樣膨脹，邊緣輕度硬化，囊內(nèi)條索狀骨紋,多囊狀改變：呈大小不等的圓形或橢圓形透亮區(qū)，與周圍正常骨質(zhì)界限分明。骨纖維結(jié)構(gòu)不良 左髂骨坐恥骨及股骨多囊狀膨脹性改變，其中有鈣化，骨皮質(zhì)變薄。,唐xx F 13X線號(hào)：13519 手術(shù)病理:骨纖維異常增殖癥X線顯示：跨關(guān)節(jié)多囊狀改變,。磨玻璃樣改變

5、是由新生的不成熟的原始骨組織--------纖細(xì)的骨梁所構(gòu)成。正常骨紋消失，髓腔閉塞而形如磨玻璃狀，常并發(fā)于囊狀改變.,陳xx 男 33歲左脛骨上段磨玻璃樣改變病理：骨纖維結(jié)構(gòu)不良,絲瓜絡(luò)樣改變是部分病灶因骨質(zhì)修補(bǔ)而呈現(xiàn)硬化性骨紋，骨膨脹增粗，皮質(zhì)變薄骨小梁粗大而扭曲，頗似絲瓜絡(luò)狀。,絲瓜絡(luò)樣改變：骨膨脹增粗，皮質(zhì)變薄、骨小梁粗大而扭曲，似絲瓜絡(luò)狀。,蟲噬樣改變，表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的溶骨性破壞，邊緣銳利如蟲噬樣，與溶骨性轉(zhuǎn)移

6、瘤相似。,蟲噬樣改變：與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤相似。連xx M 45 X線片：3562左脛骨骨纖維異常增殖,硬化改變較少見(jiàn)，表現(xiàn)為分葉狀膨脹性的骨質(zhì)增生，骨密度均勻增白，邊緣清楚。病變形態(tài)單獨(dú)出現(xiàn)者較少，大多數(shù)為多種改變共存，在隨訪觀察中各種形態(tài)可互相轉(zhuǎn)化。,江x 女 11歲脛骨纖硬化改變,硬化較少見(jiàn)：表現(xiàn)為分葉狀膨脹性的骨質(zhì)增生，骨密度均勻增白，邊緣清楚。,Albright綜合征徐xx 女 16歲

7、 6歲來(lái)月經(jīng)，雙側(cè)股骨、脛骨多骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良,2. CT表現(xiàn)：CT主要用于解剖結(jié)構(gòu)較復(fù)雜的部位以及鑒別診斷困難的病例。 骨纖維結(jié)構(gòu)不良多表現(xiàn)為囊狀透亮區(qū)，內(nèi)有玻璃樣鈣化，周圍可有硬化，囊內(nèi)可有粗大的骨小梁。,黃xx M 21 左顳骨骨纖,姚xx 男 25歲 病理：右股骨粗隆纖維結(jié)構(gòu)不良,姚xx 男 25歲 病理：右股骨粗隆纖維結(jié)構(gòu)不良。,何x M 12歲 病

8、理：左股骨頸骨纖,何x M 12歲 病理：左股骨頸骨纖,江x 女 11歲脛骨纖維異常增殖癥,江x 女 11歲脛骨纖維異常增殖癥,3D重建,2D 冠狀,2D矢狀,江x 女 11歲脛骨纖維異常增殖癥 CT重建,3. MRI表現(xiàn)：病變骨膨脹，多數(shù)情況下纖維組織較有特征，在T1WI和T2WI上均為中等信號(hào)，病灶邊緣清楚，如病灶內(nèi)有囊性變，出血、軟骨島。T2WI則有散在的高信號(hào)，囊變區(qū)則表現(xiàn)為T1

9、WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)。,白x F 28歲 病理診斷：左髖臼骨纖維異常增殖癥,白x F 28歲 MRI病理診斷：左髖臼骨纖維異常增殖癥,T2WI,T1WI,STIR,男 25歲 病理：右股骨粗隆纖維結(jié)構(gòu)不良,,同上病例 病理：右股骨纖維異常增殖癥,T2WI,T1WI,T1WI,STIR,MRI,男 38歲 病理號(hào)：2001998左髖骨纖維異常增殖癥,男 38歲