擴張型心肌病的診斷和治療

1、擴張型心肌病,,教學(xué)查房目的,熟練掌握擴張性心肌病的臨床表現(xiàn)掌握擴張性心肌病的相關(guān)鑒別診斷熟練掌握擴張性心肌病的診斷及治療,病例分析,患者，女，59歲，主因反復(fù)胸悶、氣喘10余年，再發(fā)加重2小時入院。患者于10年前反復(fù)出現(xiàn)活動后胸悶、氣喘不適，休息后可很快好轉(zhuǎn)，初未在意，后因癥狀反復(fù)發(fā)作就診于南京鼓樓醫(yī)院明確診斷為“擴張性心肌病”，平時間斷服用倍他樂克，2012年發(fā)現(xiàn)2型糖尿病，近3年來患者感活動后胸悶、氣喘不適逐漸加重伴雙下肢水

2、腫，曾就診于外院行冠脈造影檢查，排除冠心病診斷。入院前2小時突發(fā)氣喘加重伴呼吸困難，不能平臥，就診于我院急診。,,查體：神清，精神差，口唇輕度紫紺，頸靜脈充盈怒張，雙肺呼吸音粗，兩肺底可聞及濕羅音，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及，雙下肢輕度凹陷性水腫。血氣分析：pH7.11，PCO233mmHg，PO290mmHg動態(tài)心電圖示：竇性心律，偶發(fā)房早，短陣房速，頻發(fā)室早，成對室早。,心臟超聲,,通

3、過對該病例的分析，掌握擴張性心肌病的臨床表現(xiàn)、體格檢查、鑒別診斷、治療及轉(zhuǎn)歸,診斷程序,1.詢問病史1）一般病史的詢問：患者的年齡、性別、職業(yè)、民族等。2）主要病史詢問：本次就診的原因、起病情況、患病時間。主要癥狀特點，如心悸、氣促及端坐呼吸，肝大、水腫等充血性心力衰竭的癥狀；本次發(fā)病的誘因，如感染、勞累等；治療經(jīng)過。3）詢問既往史：是否有病毒性心肌炎病史，或有酒精中毒、服用抗癌藥、處在圍生期等病史。4）特殊病史的詢問：心血管病

4、、猝死等家族,2.體格檢查,1）常規(guī)全面體檢。2）注意：心臟增大、第三心音或第四心音及奔馬律、各種心律失常、頸靜脈征、雙肺濕羅音、肝大、下肢水腫等,3.輔助檢查,1）常規(guī)檢查：①生化檢查：血象、尿常規(guī)、血型、血糖、血脂、肝功能、腎功能、血離子、肝炎病毒系列、心肌酶譜、ESR、風(fēng)濕三項等。②胸部X線③心電圖④超聲心動圖（+心功能測定） 2）必要時檢查：①心臟放射性核素檢查 ②心導(dǎo)管檢查和心血管造影③心內(nèi)膜心肌

5、活檢,應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病，如冠心病、心臟瓣膜病、高血壓心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病等。,鑒別診斷,治療,治療原則：①積極對癥治療，如搶救心源性休克、控制心衰、糾正心律失常等;②改善心肌營養(yǎng)代謝及能量供應(yīng)。一般治療：①臥床休息，減輕心臟負荷;②控制呼吸道感染，及時應(yīng)用抗生素，酌情用丙種球蛋自、干擾素等提高機體免疫力;③改善自身免疫反應(yīng)。 控制心衰：①洋地黃制劑：因心肌病對洋地黃敏感性增加，且療效較差，劑量宜偏小，應(yīng)

6、長期應(yīng)用。②其他正性肌力藥物如多巴胺、多巴酚丁胺和有正性肌力和擴張血管雙重作用藥物。如氨力農(nóng)和米力農(nóng)根據(jù)臨床需要選擇使用。利尿劑：間斷應(yīng)用，不宜長期使用，應(yīng)注意電解質(zhì)平衡和血容量改變。,,擴血管藥物：可減輕心臟前后負荷，對重癥和頑固性者經(jīng)一般治療無效時可獲得滿意的療效。 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：通過抑制血管緊張素轉(zhuǎn)換酶，減少循環(huán)中的血管緊張素1I而發(fā)揮其藥理作用。在DCM中使用可減輕血管前后負荷和心肌肥大，并能逆轉(zhuǎn)肥大的心肌細胞;減

7、少醛固酮分泌，減輕水鈉諸留;上調(diào)心肌β受體，恢復(fù)心肌儲備功能:降低室性心律失常的發(fā)生率;抗自由基，減輕心肌細胞損害。β受體拮抗劑：可改變DCM的癥狀及功能，增加運動耐量，降低死亡率。保護心肌，減少心肌細胞內(nèi)鈣負荷過重;上調(diào)β受體，恢復(fù)β受體對心肌收縮和舒張的調(diào)節(jié)。從小量開始，嚴(yán)密觀察下逐漸增加劑量。,,鈣通道拮抗劑：DCM常有心肌細胞內(nèi)鈣負荷過重，影響細胞的收縮和舒張功能。有研究顯示，鈣通道拮抗劑可通過降低心鈣負荷，而改善DCM的心功

8、能狀態(tài)，并可使心臟縮小。但臨床上使用的鈣拮抗劑因明顯的心肌負性肌力作用而使其使用受到限制。目前一些新型的鈣通道拮抗劑如氨氯地平等既能阻斷細胞通道，又無明顯負性肌力作用，具有一定的應(yīng)用前景?？剐穆墒СＶ委煟盒穆墒С＜仁荄CM的常見合并癥，又是致死因素。選擇抗心律失常藥物時，應(yīng)注意兩點：①多數(shù)抗心律失常藥具有負性肌力作用，②抗心律失常藥物的致心律失常作用，尤其是在心肌電活動發(fā)生紊亂的情況下。目前首選的是第Ⅲ類抗心律失常藥物胺碘酮，因其負性

9、肌力作用弱;根據(jù)臨床需要，亦可選擇β受體拮抗治療。,,心臟移植及CRTD治療：對終末期、重癥和治療無效的者可施行心臟移植手術(shù)；對符合左心功能在35%以下，QRS波大于15ms，藥物治療效果不佳等條件下可選擇CRT-D治療。營養(yǎng)心肌及改善心肌代謝的藥物： ①l, 6二磷酸果糖( FDP):一種新型能量代謝賦活劑，研究表明使血流動力學(xué)明顯改善。②輔酶Q 10:是線粒體呼吸鏈的組成成分，在細胞代謝電子信息傳遞過程中作為輔酶參與機體氧化還原反

10、應(yīng)，能提高ATP的生成。③天門冬氨酸鉀鎂:心衰晚期常有鉀代謝紊亂，補充鉀、鎂離子，可維持心肌細胞膜的穩(wěn)定性及保護離子泵的功能。④其它:如極化液，AT P,輔酶A，細胞色素C，肌苷，維生素C 、B1、B6等均可應(yīng)用。,,危重癥：1.急性左心衰竭（1）判定標(biāo)準(zhǔn)：1）癥狀：①起病急，突發(fā)嚴(yán)重呼吸困難，呼吸可達30-40次/min。②強迫坐位（端坐呼吸）、面色蒼白、發(fā)紺、大汗、煩躁。③頻繁咳嗽、咳粉紅色泡沫狀痰。,,2）體征：肺水

11、腫早期，血壓可一度升高；隨病情持續(xù)，血管反應(yīng)減弱，血壓下降，肺水腫如不能及時糾正，則終至心源性休克。聽診：兩肺滿布濕性羅音和哮鳴音。心率增快、心尖部S1減弱，同時有舒張早期奔馬律，P2增強。3）與支氣管哮喘相鑒別。（2）搶救成功的標(biāo)準(zhǔn)：急性心衰的癥狀和體征明顯改善。2.嚴(yán)重心律失常（1）判定標(biāo)準(zhǔn)：1）臨床表現(xiàn)為心悸、氣短、暈厥史等。2）心電圖：不同類型嚴(yán)重心律失常的表現(xiàn)。（2）搶救成功的標(biāo)準(zhǔn)：癥狀改善，異常心電圖恢復(fù)正