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文檔簡介
1、一.免疫功能:1.IgG免疫球蛋白G免疫球蛋白(immunoglobulin)指具有抗體活性的動物蛋白。主要存在于血漿中,也見于其他體液、組織和一些分泌液中。人血漿內的免疫球蛋白大多數存在于丙種球蛋白(γ球蛋白)中。免疫球蛋白可以分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類?;悸愿尾?、亞急性或慢性感染、結締組織疾病、IgG骨髓瘤、無癥狀性單克隆IgG病等,會出現IgG增高;在遺傳性或獲得性抗體缺乏癥、混合性免疫缺陷綜合征、選擇性Ig
2、G缺乏癥、蛋白丟失性腸病、腎病綜合癥、強直性肌營養(yǎng)不良、免疫抑制劑治療等情況下,會出現IgG降低。2.IgA免疫球蛋白A免疫球蛋白(immunoglobulin)指具有抗體活性的動物蛋白。主要存在于血漿中,也見于其他體液、組織和一些分泌液中。人血漿內的免疫球蛋白大多數存在于丙種球蛋白(γ球蛋白)中。免疫球蛋白可以分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類。在慢性肝病,亞急性或慢性感染性疾?。ㄈ缃Y核、真菌感染等)、自身免疫性疾病(如S
3、LE、類風濕關節(jié)炎)、囊性纖維化、家族性嗜中性粒細胞減少癥、乳腺癌、IgA腎病、IgA骨髓瘤等情況下,IgA會增高;在遺傳性或獲得性抗體缺乏癥、免疫缺陷病、選擇性IgA缺乏癥、無γ-球蛋白血癥、蛋白丟失性腸病、燒傷、抗IgA抗體綜合癥、免疫抑制劑治療、妊娠后期等情況下,IgA會降低。3.IgM免疫球蛋白M免疫球蛋白(immunoglobulin)指具有抗體活性的動物蛋白。主要存在于血漿中,也見于其他體液、組織和一些分泌液中。人血漿內的免
4、疫球蛋白大多數存在于丙種球蛋白(γ球蛋白)中。免疫球蛋白可以分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類。在胎兒宮內感染、新生兒TCH綜合癥、慢性或亞急性感染、瘧疾、傳染性單核細胞增多癥、支原體肺炎、肝病、結締組織疾病、巨球蛋白血癥,無癥狀性單克隆IgM病等情況下,IgM會增高;在遺傳性或獲得性抗體缺乏癥、混合性免疫缺陷綜合癥、選擇性IgM缺乏癥、蛋白丟失性腸病、燒傷、抗Ig抗體綜合癥(混合性冷球蛋白血癥)、免疫抑制等情況下,IgM會
5、降低。4.C3補體C3補體C3由肝臟合成,其在補體系統(tǒng)各成分中含量最多,是傳統(tǒng)途徑和旁路途徑被激活的關鍵物質。血液補體含量與活度在許多病理情況下都會發(fā)生變化。所以,臨床上應動態(tài)觀察補體水平的變化。補體含量下降并不一定代表免疫功能障或免疫缺陷,因為在缺血、凝固性壞死和中毒性壞死時,組織能釋放較多的蛋白分解酶,導致補體溶血活度和補體分組下降。一般血補體濃度升高見于各種炎癥性疾病、阻塞性黃疸、急性心肌梗死、潰瘍性結腸炎、糖尿病、急性痛風、急性
6、甲狀腺炎、急性風濕熱、皮肌炎、多發(fā)性肌炎、混合性結締組織病、結節(jié)性動脈周圍炎等。升高常見于急性炎癥、傳染病早期、腫瘤、排斥反應等;降低主要是:1補體合成能力降低:慢性肝病、肝硬化、肝壞死。2補體合成原料不足:營養(yǎng)不良。3補體消耗或丟失太多:系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動期、急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、大面積燒傷等。4先天性補體缺乏:遺傳性C3缺乏癥。5.C4補體C4補體C4存在于血漿中。在補體傳統(tǒng)途徑活化中,C4被C1s水解為C4aC4b,它們在補
7、體活化、促進吞噬、防止免疫復合物沉著和中和病毒等方面發(fā)揮作用。增高:見于各種傳染病、急性炎癥(如急性風濕熱、皮肌炎、關節(jié)炎等)和組織損傷等;降低:見于自身免疫性肝炎、狼倉性腎炎、SLE、類風關、IgA型腎病等。在SLE,C4的降低常早于其他補體成分,且緩解時較其度與參考區(qū)間的偏差和不同的疾病狀態(tài)有關。免疫球蛋白G1的濃度降低可能是由于綜合免疫缺陷而不是由于某特異的亞類缺陷。選擇性免疫球蛋白G2缺陷表現為病毒和細菌感染發(fā)生率增加,預示著免
8、疫應答的功能缺陷。上呼吸道和支氣管肺部感染的病人血清中的免疫球蛋白G2濃度較低。腎病綜合征患者血清中的免疫球蛋白G1和免疫球蛋白G2濃度較低,輕微腎炎的患者尤為明顯。免疫球蛋白G3缺陷在尿道的病毒相關感染中曾報導過。慢性支氣管肺病和支氣管擴張的患者血清中免疫球蛋白G4的濃度非常低。免疫球蛋白G亞類濃度的改變也曾在自身免疫性疾病、神經癥候群和HIV感染的患者中報導過。升高:見于單克隆球蛋白增多癥降低:見于反復呼吸道感染缺乏抗體的多糖可能與
9、IgA或IgG4缺乏相關腎病綜合癥10.IgG3免疫球蛋白G3亞型人免疫球蛋白G抗體由四個亞類IgG1、IgG2、IgG3和IgG4組成。免疫球蛋白G亞類之間結構上的差異可反映在不同的生物學的重要功能上,例如抗原識別,補體激活,以及細胞表面受體結合。雖然免疫球蛋白G亞類的絕對濃度有較大的生物學變化,但它們占總IgG含量的相對比例卻在相對窄的范圍內變動,即IgG1占6075%,IgG2占1525%,IgG3和IgG4各占不到10%。IgG
10、亞類缺陷的患者經常出現上或下呼吸道的反復感染。IgG1的濃度降低更可能源自普通免疫缺陷而不是某種亞類缺陷。IgG2的濃度降低是與呼吸道感染和自身免疫疾病聯系在一起的。IgG亞類濃度的多克隆增殖可發(fā)生于慢性抗原刺激,但只起次要的診斷作用。單克隆IgG增殖是由于一種IgG亞類的生成增加所致。IgG亞類的測定用于感染易感性增加的患者的診斷說明。測定出IgG亞類缺陷是免疫防御機能障礙和需要額外的診斷調查的指征。升高:見于單克隆球蛋白增多癥;降低
11、:見于反復復發(fā)呼吸道感染;腎病綜合癥。11.IgG4免疫球蛋白G4亞型人免疫球蛋白G抗體由四個亞類IgG1、IgG2、IgG3和IgG4組成。免疫球蛋白G亞類之間結構上的差異可反映在不同的生物學的重要功能上,例如抗原識別,補體激活,以及細胞表面受體結合。雖然免疫球蛋白G亞類的絕對濃度有較大的生物學變化,但它們占總IgG含量的相對比例卻在相對窄的范圍內變動,即IgG1占6075%,IgG2占1525%,IgG3和IgG4各占不到10%。I
12、gG亞類缺陷的患者經常出現上或下呼吸道的反復感染。IgG1的濃度降低更可能源自普通免疫缺陷而不是某種亞類缺陷。IgG2的濃度降低是與呼吸道感染和自身免疫疾病聯系在一起的。IgG亞類濃度的多克隆增殖可發(fā)生于慢性抗原刺激,但只起次要的診斷作用。單克隆IgG增殖是由于一種IgG亞類的生成增加所致。IgG亞類的測定用于感染易感性增加的患者的診斷說明。測定出IgG亞類缺陷是免疫防御機能障礙和需要額外的診斷調查的指征。IgG是血清中免疫球蛋白主成分
13、,約占血清中免疫球蛋白總含量的75%。其中40~50%分布于血清中,其余分布在組織中。分子量約為150000道爾頓。人類血清中的IgG主要為單體,正常人的IgG包括四個亞型,其IgG1占60~70%,IgG2占15~20%,IgG3占5~10%,IgG4占1~7%。這些亞型在補體激活的經典途中結合能力各不相同。IgG4升高:慢性細菌性感染如肺結核、慢性支氣管炎,自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、AIP,以及免疫增殖疾病如多發(fā)性骨髓瘤等。I
14、gG4降低:大量蛋白流失如腎病綜合癥,淋巴網狀系統(tǒng)腫瘤如淋巴肉瘤、霍奇金病,以及免疫缺陷疾病如免疫蛋白重鏈缺失等。12.SAA血清淀粉樣蛋白A血清淀粉樣蛋白A是一種急性期蛋白,在炎癥、感染性和非感染性疾病期間,它在血液中的濃度能在數小時內急劇升高??缮叩阶畛鯘舛鹊?000倍。血清淀粉樣蛋白A與高密度脂蛋白(HDL)有關,它能在炎癥期間調節(jié)高密度脂蛋白的代謝。血清淀粉樣蛋白A一個特別重要的特性是其降解產物能以淀粉樣蛋白A(AA)原纖維的
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