什么是抽動穢語綜合征

1、什么是抽動穢語綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科,Tourette綜合征（Tourette syndrome，TS）又稱Gilles de la tourette綜合征、抽動穢語綜合征（multiple tics-coprolalia syndrome），于1885年由法國醫(yī)生Georges Gilles de la Tourette詳細描述。,本病可以發(fā)生在世界范圍各個地域和所有人種，流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)地區(qū)和種族之間有一定差異，

2、黑人患病率低而猶太人患病率高，東歐人好發(fā)該病。年發(fā)病率為0.5～1人/10萬人口。,抽動穢語綜合癥的發(fā)病原因,1．紋狀體系統(tǒng)中多巴胺（DA）傳導(dǎo)過度或DA受體（DR）超敏 應(yīng)用DR拮抗劑能夠有效控制抽動癥狀，反之應(yīng)用苯丙胺（amphetamine）可使抽動癥狀明顯惡化。,2．DA代謝產(chǎn)物高香草酸（HVA）含量明顯降低且降低的程度與癥狀的嚴重度有關(guān)。血漿色氨酸水平和腦脊液中5-HT代謝產(chǎn)物5-羥色胺酸（5-HTP）含量明顯降低，抽動的程度

3、與5-HT代謝產(chǎn)物5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）濃度變化有關(guān)。表明在TS中存在5-HT代謝異常。有報道在患者腦尸檢中發(fā)現(xiàn)大腦皮質(zhì)區(qū)cAMP濃度降低，提示可能繼發(fā)影響神經(jīng)信號傳遞而出現(xiàn)神經(jīng)功能紊亂。,3．過度營養(yǎng)作用 在腦發(fā)育早期，由于興奮性氨基酸和性激素的過度營養(yǎng)作用，引起興奮性神經(jīng)元持續(xù)去極化，興奮性氨基酸和性激素可能使得細胞內(nèi)鈣離子超載，基底節(jié)和邊緣系統(tǒng)某些部位的神經(jīng)元異常增加及神經(jīng)元突觸的過度派生，而產(chǎn)生一系列臨床癥狀。TS大多數(shù)

4、發(fā)生在青春期前，男性多于女性，提示主要和雄激素的作用有關(guān)。,抽動癥解析,抽動穢語綜合癥是一種小孩子有可能會在二到十二周歲之間發(fā)生的病癥，與多動癥一樣，抽動穢語綜合癥的主要病癥特點就是孩子會有一些異常而且頻繁的復(fù)雜行為。 但是與多動癥相比，抽動穢語綜合癥是神經(jīng)與精神方面的問題。,抽動穢語綜合癥病例解析一則,患者情況,患者黎某，男，11歲，主因“不自主肢體抽動3年”入院治療?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)不自主點頭動作，呈間斷性

5、發(fā)作，情緒激動或緊張時表現(xiàn)明顯，睡眠時消失，但家人未予重視。,此后患者點頭頻率及動作幅度逐漸增大，并出現(xiàn)聳肩動作，在西安多家醫(yī)院就診均未確診，給予口服中藥（具體不詳），但效果不佳。半年前癥狀加重，出現(xiàn)四肢抽動，伴不自主打嗝，打嗝聲逐漸增高，夜間休息時上述癥狀消失?，F(xiàn)為求進一步治療，特來到第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)功能外科就診，門診以“抽動癥”收入住院。,入院時，患者反復(fù)不自主點頭、聳肩及四肢抽動，不自主發(fā)出短促的“啊”音?！⒁饬袝r上

6、述癥狀不明顯。意識清楚，查體配合。雙側(cè)視力粗測正常，雙側(cè)聽力正常。,腦深部電刺激治療抽動穢語綜合癥,根據(jù)患者情況，我院神經(jīng)功能外科主任醫(yī)師王學(xué)廉決定為其施行定向手術(shù)治療。手術(shù)在全麻的情況下進行，放頭部定位器，MR3.0T下行頭部靶點解剖學(xué)定位，顱內(nèi)結(jié)構(gòu)清晰。雙側(cè)額頂部距眉間中點12cm中線旁開3cm弧形切開頭皮。顱骨鉆孔，骨緣涂布骨蠟。星狀切開硬膜，電灼皮層。根據(jù)術(shù)前定位，先于右側(cè)蒼白球準確置入電極，同樣方式置入左側(cè)蒼白球電極，連接雙側(cè)

7、電極與臨時刺激延長線，縫合切口并包扎。術(shù)中出血不多，患者生命體征平穩(wěn)，術(shù)畢安全返回病房。,王學(xué)廉主任醫(yī)師指示術(shù)后予以患者預(yù)防感染、止血、神經(jīng)營養(yǎng)及對癥支持治療，密切觀察病情變化，恢復(fù)良好，可予近期內(nèi)植入脈沖發(fā)生器。,術(shù)后第6天，王學(xué)廉教授為患者再次進行了植入脈沖發(fā)生器手術(shù)。手術(shù)仍采取全麻的方式，在麻醉效果滿意后，打開患者頭部切口，從頭部切口分別經(jīng)雙側(cè)耳后切口、鎖骨下3cm切口至腹部劍突下2cm處，建立皮下隧道，在腹部劍突下2cm處作一縱

8、形切口長約7cm，將兩側(cè)單級脈沖發(fā)生器分別置入腹部切口兩側(cè)皮下。,將導(dǎo)線經(jīng)皮下隧道與腦深部電極連接，分別按在刺激器的接口處，并用套囊保護接口，雙線固定，完畢后體外試驗電極各個觸點反應(yīng)良好，縫合切口并包扎。術(shù)中患者出血不多，生命體征平穩(wěn)，術(shù)畢后安全返回病房。王學(xué)廉主任醫(yī)師指示術(shù)后予患者以抗炎，止血、神經(jīng)營養(yǎng)及對癥支持治療，密切觀察病情變化。,由于患者年僅11歲，王學(xué)廉主任建議患者術(shù)后以恢復(fù)為主，注意休息以及營養(yǎng)的補充，暫時不進行開機治療，