急性中樞神經系統(tǒng)損傷與吉蘭-巴雷綜合征

1、急性中樞神經系統(tǒng)損傷與吉蘭急性中樞神經系統(tǒng)損傷與吉蘭巴雷綜合征巴雷綜合征吳茜，劉娜，張萍，胡洋，潘超，唐洲平作者單位：華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院神經科，湖北武漢，430030基金項目：國家自然基金科學基金資助項目：微創(chuàng)血腫清除術治療腦出血在細胞分子水平多靶點的機制研究（81171089）及脂肪干細胞來源的神經前體細胞移植治療腦出血及其機制研究（81471201）通訊作者：唐洲平，email：ddjtzp@摘要目的目的探討急性中樞

2、神經系統(tǒng)損傷（Centralnervoussysteminjury，CNSinjury）與吉蘭巴雷綜合征（GuillainBarrsyndrome，GBS）并發(fā)的臨床特征及機制。方法方法搜集同濟醫(yī)院2011年1月2016年1月之間住院診斷為GBS患者的資料，篩選并總結繼發(fā)于急性中樞神經系統(tǒng)損傷的GBS患者資料，復習文獻，分析兩種疾病之間的關系。結果結果我院5年收治GBS共239例，其中繼發(fā)于急性神經系統(tǒng)損傷后的GBS患者12例（5%），

3、包括男性8例，女性4例，發(fā)病年齡在42~61歲?；颊咧車窠洆p傷的癥狀繼發(fā)于原發(fā)性或者外傷性中樞神經系統(tǒng)損傷，表現為原發(fā)病的基礎上出現進行性加重的四肢遲緩性癱瘓、腦干功能異常、反射消失等癥狀和體征。腦脊液提示蛋白細胞分離，電生理檢查提示周圍神經損傷，F波出現率降低，結合病史確診為不同亞型的GBS。通過復習文獻發(fā)現中樞神經系統(tǒng)損傷與GBS有密切的關系，兩種疾病可以相繼發(fā)生，或GBS繼發(fā)于中樞神經系統(tǒng)損傷或中樞神經系統(tǒng)損傷繼發(fā)于GBS。目前

4、認為，GBS可以繼發(fā)于多種中樞神經系統(tǒng)損傷，如腦外傷、出血性腦卒中、脊髓外傷、脊髓相關手術相關操作，主要與患者應激狀態(tài)下體液細胞免疫失衡以及炎性血液成分滲漏到蛛網膜下腔引起的神經根損傷有關。而中樞神經系統(tǒng)損傷繼發(fā)于GBS則以腦梗死多見，也有一些出血性卒中的報道，可能與靜脈使用免疫球蛋白導致的血液粘滯度改變、GBS自主神經功能失調導致的血管痙攣、難以控制的高血壓有關。結論結論兩種疾病都是高致殘率的神經重癥，因此在臨床工作需要嚴謹仔細的體格

5、檢查以便盡早發(fā)現病情變化，做到早診斷、早治療。關鍵字關鍵字中樞神經系統(tǒng)損傷吉蘭巴雷綜合征肌電圖可逆性血管收縮綜合征AcutecentralnervoussysteminjuryGuillainBarrsyndrome.WuQian，LiuNaZhangPing，HuYangPanChaoTangZhouping.DepartmentofNeurology，TongjiHospitalTongjiMedicalCollegeHuazhon

6、gUniversityofScienceTechnologyWuhan430000ChinaAbstractObjectivesToinvestigatetheclinicalacteristicspathogenesisofacutecentralnervoussysteminjury(CNSinjury)complicatedwithGuillainBarrsyndromesyndrome(GBS).MethodsCollectin

7、gclinicaldataofGBSpatientsinTongjihospitalfromJanuary2011to2016JanuarywescreenedthosepatientswhosufferedGBSsecondarytoacuteCNSinjuryreviewedliteraturestoanalysistheirrelationships.ResultsThetotalnumberofGBSpatientsadmitt

8、edwas239f5yearswhilethenumberofGBSsecondarytoCNSinjurywas12cases(accountedf5%)includingeightmalefourfemalepatients.Onsetageconcentratedat42~61yearsoldallpatientshadGBSsecondarytoprimarytraumaticCNSinjury.Clinicalmanifest

9、ationswereprogressiveflaccidparalysisbrainstemdysfunctionweakeneddiminishedtendonreflexesbasedonprimaryCNSdiseases.Cerebrospinalfluidresultsshowedproteincell主要臨床癥狀及體征匯總見表1?；颊咭话銥樗闹珜ΨQ性遲緩性癱瘓或者下肢重于上肢，起病于中樞神經系統(tǒng)損傷后2~14天，平均8.5天

10、。2.3電生理檢查本組共測得運動神經傳導速度92條，其中55條神經傳導速度減慢，22條伴傳導阻滯、波形離散，27條運動電位未引出；測得感覺神經傳導速度87條，其中47條神經傳導速度減慢，22條伴傳導阻滯、波形離散，40條運動電位未引出；測得F波出現率下降11例，波動在下降為15%37%之間，平均下降為26.8%，F波潛伏期均延長。1例患者F波消失，患者兩周后復查F波出現率為17%；測得肌肉針極肌電圖77塊，其中57塊肌肉可見自發(fā)電位，3

11、2塊肌肉寬而高波的MUAP，25塊肌肉未見運動單位，多相波出現率平均35%；2.4血清學檢查本組7例患者神經節(jié)苷酯抗體陽性，分別為抗GM1抗體陽性5例，GD1a抗體陽性2例。1例患者同時合并多種自身免疫抗體陽性，包括抗核抗體、抗SSA抗體、抗心磷脂抗體陽性，1例患者同時合并甲狀腺免疫球蛋白升高。2.5療效評估本組患者發(fā)病2周內評分為1.5~3.5分?；颊唠S訪時間在6月~43月，平均30.7月。在搜集資料結束后對患者進行電話、門診隨訪。2

12、例患者恢復較差，完全臥床。其余10例患者恢復可，生活自理，遺留不完全的神經功能缺損。表112例繼發(fā)于中樞神經系統(tǒng)損傷的GBS患者臨床資料編號性別年齡原發(fā)病GBS亞型主要體征疾病間期自身抗體腦脊液檢查mEGOS評分預后1男42Moyamoya病、腦室出血AMSAN四肢肌力0級，根痛陽性，淺感覺、腦干功能異常14天GM1抗體陽性總蛋白1789mgL細胞數20106L1.5部分恢復2男59腰椎后路減壓術AMSAN肌力上肢3級，下肢2級，根痛陽

13、性，淺感覺、腦干功能異常7天GM1抗體陽性總蛋白1329mgL細胞數4106L3部分恢復3男47腦膜瘤術后AMAN四肢肌力2級，根痛陰性，淺感覺、腦干功能正常14天GD1a抗體陽性總蛋白733mgL細胞數1106L2.5部分恢復4女17顱腦外傷AIDP肌力上肢3級，下肢1級，根痛陰性，淺感覺異常，腦干功能正常2天甲狀腺免疫球蛋白異?？偟鞍?960mgL細胞數11106L2.5部分恢復5女47腰椎后路術后AMAN四肢肌力1級，根痛陽性，淺

14、感覺正常，腦干功能異常；12天無總蛋白1199mgL細胞數0106L1.5完全臥床6女47腰椎麻醉術后AIDP四肢肌力2級，根痛陽性，淺感覺異常，腦干功能正常；10天GD1a抗體陽性總蛋白1429mgL細胞數8106L2.5完全臥床7男44胸椎骨折內固定術后AIDP四肢肌力3級，根痛陽性，淺感覺異常，腦干功能正常；8天無總蛋白1209mgL細胞數3106L3.5部分恢復8男56顱腦外傷AMAN肌力上肢3級，下肢1級，根痛陽性，淺感覺正常

15、，腦干功能異常；15天無總蛋白1128mgL細胞數0106L3.5完全臥床9女51自發(fā)性SAHAMSAN四肢肌力1級，根痛陰性，淺感覺、腦干功能異常，克氏征陽性12天GM1、抗核抗體、抗SSA抗體陽性總蛋白3902mgL細胞數12106L1.5部分恢復10男51胸椎骨折內固定術后AMAN四肢肌力0級，根痛陽性，淺感覺正常，腦干功能異常2天GM1抗體陽性總蛋白1889mgL細胞數4106L1.5部分恢復11男47外傷性SAHAIDP肌力上

16、肢2級，下肢0級，根痛陽性，淺感覺異常，腦干功能正常7天無總蛋白690mgL細胞數2106L1.5部分恢復12男61胸椎骨折內固定術后AIDP肌力上肢3級，下肢1級，根痛陰性，淺感覺、腦干功能正常3天GM1抗體陽性總蛋白763mgL細胞數4106L2.5部分恢復注釋：（1）疾病間期：指原發(fā)病至吉蘭巴雷綜合征發(fā)病的間隔時間；（2）AMAN：急性運動軸索型神經??；（3）AMSAN：急性運動感覺軸索型神經??；（4）AIDP：急性炎癥性脫髓鞘性