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文檔簡介
1、慢性蕁麻疹的處理,1,反復發(fā)作的皮膚風團(同一部位? 24小時)伴有紅斑、瘙癢超過 6周,=慢性蕁麻疹(CU),2,慢性蕁麻疹的的發(fā)病率為0.1%50%患者在六個月內可以痊愈約20%的患者長達20年不愈,本病對患者生活質量的影響與等待搭橋的冠心病患者相當,3,慢性蕁麻疹( CU )不屬于 I 型變態(tài)反應(Gell & Coombs分類)皮膚肥大細胞的慢性過度反應,4,肥大細胞過度反應的原因:,物理性刺激(3
2、3%)藥物反應(9%)食物 (主要是添加劑) 反應(5%)自身免疫性蕁麻疹(30%)精神壓力(??)原發(fā)性(25%),5,50%的CU患者可伴有血管性水腫,除非累及喉頭一般均無生命之虞其處理同蕁麻疹,6,CU病因的尋找:,主要根據病史進行問卷調查及體格檢查(Kozel M.M. et al, Arch. Dermatol, 1998, 134: 1575-1580Gross A.S. et al. Cutis,
3、1990, 46 : 421-424 )不是依賴昂貴的化驗檢查,7,基本調查:病史、血Rt、ESR、 IgE等深入調查:飲食史、感染灶 或惡性腫瘤 血清、尿液、 皮膚過敏試驗、 其它:排除試驗、激發(fā)試驗、 皮膚活檢、ANA、CH50
4、 甲狀腺素水平等,8,第一步排除蕁麻疹性血管炎(UV):,皮損類似蕁麻疹病理顯示有血管炎(蕁麻疹性小靜脈炎):內皮細胞腫脹、小靜脈周圍以N為主浸潤,紅細胞外滲,血管壁和管周白細胞的核破碎和纖維素樣物質沉積DIF:基底膜帶和血管壁上有IgM、IgG及IgA和C3沉積,9,—同一部位風團持續(xù)24小時以上 —自覺疼痛或有觸痛、燒灼感及瘙 癢 —消退后留有瘀斑或色素沉著(玻片壓診試驗) —常伴有系統(tǒng)性受累癥狀:發(fā)熱、
5、 不適、關節(jié)炎、關節(jié)痛,皮膚潰 瘍,眼虹膜炎、葡萄膜炎及表層 鞏膜炎,心包炎及心瓣膜病,假 腦瘤及周圍N病,胸膜炎及COPD, 腎小球腎炎及間質性腎炎等等,10,相關疾病及可能病因:,SLE(HUV54%、NUV2%)SS(3%)A、B、C型肝炎Lyme病傳單藥物血液病等等,11,第二步排除物理性蕁麻疹:,皮膚劃痕癥遲發(fā)性壓力性蕁麻疹震動性血管性水腫熱性蕁麻疹寒冷性蕁麻疹日光
6、性蕁麻疹水源性蕁麻疹膽堿能性蕁麻疹,12,第三步排除藥物性蕁麻疹:,許多藥物是蕁麻疹的病因(主要是NSAIDs)如病情允許,停藥4周,再用激發(fā)試驗以確診,13,第四步排除食物性蕁麻疹:食物或食物添加劑(主要是阿斯匹林、酒石黃或苯甲酸鹽),用可疑的食物或化合物(設對照)作激發(fā)試驗有助于診斷無添加劑的食物譜兩個月,但具體實行有困難皮試價值不大組胺治療無效、激發(fā)試驗又呈陽性,停止攝入可疑食物數月,有助于診斷,14,食物依賴運
7、動激發(fā)性過敏反應 (food-dependent exercise-induced anaphylaxis, FEIAn) (1979年Mautitz等),主要特點:服用相關食物后進行運動可發(fā)生過敏反應,15,發(fā)病機理:,FEIAn患者血清中特異性IgE?與運動后血液pH值下降有關(肥大細胞脫顆粒的最適pH值約為7.0)運動可能導致胃腸粘膜酶活性或屏障功能的改變,從而使腸道更容易吸收食物過敏,16,臨床表現:,自覺瘙癢、皮膚潮紅
8、、全身泛發(fā)性大風團(直徑10-15 mm)、血管性水腫、呼吸困難、腹部絞痛、心動過速等。 嚴重者可出現過敏性休克或室顫。,17,常見致病食物:,貝殼類水生物、西紅柿、葡萄、乳制品(如奶酪、牛奶)、芹菜、小麥、花生、榛子等等,其中小麥(麥角蛋白)被認為是重要的過敏原。 日本則多以蝦引起。,18,鑒別診斷:,膽堿能性蕁麻疹,其風團往往較?。ㄖ睆?-3 mm),19,,處理:,主要是采取排除過敏原的食物譜 避免
9、運動前后5小時攝入可致敏食物等 運動前10分鐘內口服小蘇打(3.0g)可起到很好的預防作用,20,第五步排除自身免疫性蕁麻疹(一):,CU與甲狀腺疾?。嚎辜谞钕偾虻鞍准翱辜谞钕傥⒘sw自身抗體(+)測定:甲狀腺刺激素、抗過氧化酶抗體敏感性特異性均高,21,第五步排除自身免疫性蕁麻疹(二):,20-67%CU患者血清中存在組胺釋放 活性(histamine-releasing activity)抗高親和力IgE受體(
10、Fc? R1 )的自身抗體:主要為IgG1和IgG3型抗IgE自身抗體它們均可與IgE發(fā)生交聯(lián)?肥大細胞、嗜堿粒細胞活化?脫顆粒?釋放組胺、TNF-?等介質,22,臨床表現同非自身免疫性蕁麻疹 診斷試驗:非皮損部位注射0.05ml自身血漿或血清,30min后出現風團 > 注射生理鹽水部位 ( Greaves試驗 ) 確診可用ELISA或IBT法,23,第六步排除寄生蟲或感染性疾病:,近期到過流行區(qū)域
11、血嗜酸細胞↑ESR↑,24,到目前為止,治療目的是完全控制肥大細胞的活化,但是需要足夠的時間才能打斷肥大細胞活化這一惡性循環(huán)過程,25,一線治療: 聯(lián)合應用兩種H1受體拮抗劑,聯(lián)合用藥可長達兩年時間,26,聯(lián)合用藥的合理性:,新的抗組胺藥具有抗炎癥特性不同抗組胺藥物的抗炎特性各不相同臨床證明有效,27,二線治療:環(huán)孢菌素三線治療:多慮平四線治療:血漿置換術五線治療:靜丙六線治療:全身用皮質激素,以上治療與H
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