胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤

1、福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院,病例,,男，10歲，發(fā)作性左上肢抽搐、麻木半月余。堿性磷酸酶276u/L，正常（40-110u/L），余實驗室檢查陰性。,,,T2WI,,,T1WI,,,FLAIR,,,DWI,,,T1WI+C,,,T1WI+C,,,TE=30ms,TE=135ms,,,,診斷？,,,胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤,1988年Daumas-Duport等首次報道了一組具有一定病理學特點、可手術(shù)治愈的神經(jīng)上皮起源腫瘤，并命名為胚

2、胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（Dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT）。1993年WHO腦腫瘤分類歸類于神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)元膠質(zhì)細胞起源腫瘤，WHOI級，是罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。發(fā)病機理目前仍不清楚，DNT生長非常緩慢伴有皮層發(fā)育不良，提示可能為胚胎發(fā)育不良的一種類型。,病理,肉眼觀察：呈界限相對清楚的結(jié)節(jié)或腫塊，無包膜，瘤內(nèi)囊變常見，呈單囊或多囊，常引起臨近大腦皮層膨脹。組織

3、學：主要由少突膠質(zhì)樣細胞、星形細胞和神經(jīng)元三種細胞成分混合而成，各種細胞所占比例、細胞分布和排列變異較大。特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分：為其特征性病理改變，由成束排列的軸索組成，常垂直于皮層表面分布。,臨床特征,多見于兒童和青少年；多于20歲之前發(fā)病；多表現(xiàn)為難治性癲癇，但無進行性神經(jīng)功能缺陷；經(jīng)手術(shù)切除后一般無需放療或化療，預(yù)后好。,影像表現(xiàn),DNT多位于幕上表淺部位，顳葉最常見，占62-80%，其次為額葉、頂葉和枕葉。CT：局灶性

4、低密度腫物。部分病變呈邊界清楚的低密度類似囊腫表現(xiàn)；少數(shù)病變密度不均勻，呈等、低混雜密度。部分病變鄰近顱骨受壓吸收、變薄。瘤內(nèi)鈣化及出血少見。MRI：病變邊界清楚，T1呈低信號或低、等混雜信號，T2呈顯著高信號。信號是否均勻主要取決于病變內(nèi)囊變和粘液樣物質(zhì)聚集的程度。病變一般無明顯的占位效應(yīng)和周圍水腫。增強表現(xiàn)多樣，多無明顯強化，少數(shù)呈結(jié)節(jié)樣或點狀強化。,,,,,the hyperintense “ring sign” and in

5、ternal septation of the lesion,,The MRS showed a low NAA peak, a normal Cr peak and a lack of elevation of the choline-containing component (Cho),,鑒別診斷,神經(jīng)節(jié)細胞瘤 最常見于第三腦室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈長T1、稍短T2信號，鈣化與囊變少見。,神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤

6、 神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤好發(fā)于青少年，是引起慢性顳葉癲癇的最常見腫瘤，影像學表現(xiàn)多樣，但鈣化較常見。囊性病灶并壁結(jié)節(jié)最常見。,少突膠質(zhì)細胞瘤 少突膠質(zhì)細胞瘤好發(fā)于成人，以額葉多見，鈣化是少突膠質(zhì)細胞瘤的特點。,（右額葉）少突膠質(zhì)細胞瘤伴局灶間變（WHOⅡ-Ⅲ級）,低級別星形細胞瘤 星形細胞瘤多見于25-45歲的成人，表現(xiàn)為長T1長T2信號，囊變壞死少見，水腫和占位效應(yīng)輕，無或輕度強化。,表皮樣囊腫及