成人髖臼發(fā)育不良性骨關(guān)節(jié)病

1、成人髖臼發(fā)育不良性骨關(guān)節(jié)病的影像表現(xiàn)-----兼論與股骨頭缺血壞死的鑒別診斷,,成人髖臼發(fā)育不良性骨關(guān)節(jié)病是因髖臼先天發(fā)育缺陷導(dǎo)致長期生物力學(xué)異常而于成年發(fā)病的髖關(guān)節(jié)病，主要病變包括在髖臼發(fā)育不良基礎(chǔ)上繼發(fā)的骨性關(guān)節(jié)炎、軟骨下假囊腫、慢性關(guān)節(jié)脫位等。筆者搜集我院 2000年至 2003年資料完整的20例成人髖臼發(fā)育不良的臨床及影像學(xué)資料進(jìn)行分析，以提高大家對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診斷水平，另外探討一下與股骨頭缺血壞死的鑒別診斷方面，引起同道們的

2、重視。,發(fā)病情況,本組中男3例，女17例，年齡25~68歲，平均43.5歲。臨床癥狀為反復(fù)發(fā)作的髖關(guān)節(jié)疼痛，勞累后加重，休息后緩解，患者常述不能久站或走遠(yuǎn)路。癥狀隨年齡增加而加重，部分患者有跛行。體檢：髖關(guān)節(jié)內(nèi)收、外展受限。腹股溝中點(diǎn)壓疼及“4”字試驗(yàn)陽性。,測(cè)量方法,全部行髖關(guān)節(jié)前后位片，全部測(cè)量中心邊緣角[CE角，自股骨頭（C）中心作一垂直線，至髖臼緣（E）劃一線，兩線的夾角為CE角]和髖臼指數(shù)。首先確定髖臼發(fā)育不良。,測(cè)

3、 量,,診斷標(biāo)準(zhǔn),本組髖臼發(fā)育不良的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：髖臼淺小，CE角小于30度，股骨頭頂部裸露25%以上，伴或不伴有髖臼指數(shù)增大。X線測(cè)量：（1）CE角：正常應(yīng)大于30度；（2）成人髖臼指數(shù)：正常成人為39.86左右。髖臼發(fā)育不良合并骨性關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）髖臼增生硬化，髖臼白線增厚；（2）髖臼或股骨頭囊變；（3）股骨頭邊緣增生、變形，承重部關(guān)節(jié)間隙變窄和髖臼旁軟組織鈣化及關(guān)節(jié)內(nèi)出現(xiàn)游離體。具備上述改變1項(xiàng)者為繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎。,圖

4、 片,圖 片,,圖 片,,討 論,一、病因與發(fā)病機(jī)制 病因尚不清楚，有人認(rèn)為出生時(shí)髖臼異常是原發(fā)的，與胎兒發(fā)育狀況和遺傳因素有關(guān)，1/4患者有家族史。 髖關(guān)節(jié)是負(fù)重大關(guān)節(jié)，一側(cè)髖關(guān)節(jié)負(fù)重量為體重的1.6倍，行走時(shí)每側(cè)髖關(guān)節(jié)的負(fù)重量是體重的3.9倍；髖臼發(fā)育不良時(shí)，由于髖臼淺平、傾斜度過大、頂部和前唇短小、股骨頭外前上方覆蓋不全，使股骨頭有向外、向前和近側(cè)

5、移位的傾向。這種異常導(dǎo)致生物力學(xué)改變，造成關(guān)節(jié)不穩(wěn)和有效負(fù)荷面積減少，持重中心外移，使應(yīng)力點(diǎn)過于集中于外上方狹小區(qū)域，當(dāng)該部承受的壓力超過關(guān)節(jié)軟骨所能承受的壓力時(shí)，軟骨發(fā)生變性、損毀、關(guān)節(jié)間隙變窄，軟骨下骨質(zhì)硬化和囊變。成年以后隨關(guān)節(jié)軟骨彈性降低和負(fù)重量增加，關(guān)節(jié)失去對(duì)應(yīng)力異常的代償，導(dǎo)致關(guān)節(jié)退行性變的提前發(fā)生。,討 論,二、髖臼發(fā)育不良性骨關(guān)節(jié)病的影像表現(xiàn) （1）X線表現(xiàn)：有髖臼發(fā)育不良的存在，即在淺小或陡直的髖臼上伴

6、發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎，早期表現(xiàn)為髖臼蓋白線增厚似“掃眉樣”，外緣可變尖或翹起，繼而髖臼頂硬化范圍擴(kuò)大，出現(xiàn)軟骨下囊性變和持重部位的關(guān)節(jié)間隙變窄。 股骨頭的改變可分為增生型、正常型、萎縮型三種：增生型的股骨頭周圍有大量的骨質(zhì)增生，股骨頭失去正常形態(tài)。正常型的股骨頭周圍有模糊的骨質(zhì)增生，內(nèi)下方有鳥嘴樣骨贅，但仍保持股骨頭原有形態(tài)。萎縮型股骨頭周圍沒有骨質(zhì)增生，負(fù)重部位囊變塌陷，股骨頭變小，軟骨下硬化局限于負(fù)重部位。,討

7、論,（2）CT表現(xiàn)：能更好的顯示繼發(fā)性病變，尤其是軟骨下囊變優(yōu)于平片，并且可以發(fā)現(xiàn)平片不能發(fā)現(xiàn)的股骨頭向前半脫位。CT顯示髖臼窩淺小，尤其髖臼前唇短小，關(guān)節(jié)面縮短，邊緣骨質(zhì)增生，硬化區(qū)內(nèi)可見單個(gè)或多個(gè)囊狀低密度區(qū)，多發(fā)囊變常沿髖臼排列成串珠樣。大的囊變向髂骨內(nèi)延伸至周邊環(huán)繞的硬化緣。,本病與股骨頭缺血壞死的鑒別,髖臼發(fā)育不良性骨關(guān)節(jié)病出現(xiàn)的股骨頭變形和囊性變極易與股骨頭缺血壞死混淆，二者鑒別非常重要。本組中大部分都誤診為股骨頭缺血壞死，

8、以至于在臨床治療上出現(xiàn)截然不同的效果。誤診的原因在于沒有注意到髖臼發(fā)育不良的存在和對(duì)本病所致的囊性變和股骨頭變形缺乏認(rèn)識(shí)。強(qiáng)調(diào)指出，并非所有的囊性變都是缺血壞死，本病所致的囊變?cè)诓±砩鲜腔貉赜不瘏^(qū)骨裂隙長期浸潤所致，而骨壞死在影像上形成的“囊變”是脂肪皂化或壞死骨周圍肉芽組織包繞所致。X線及CT表現(xiàn)前面已有敘述。本病以女性多見，隨年齡增大而癥狀更加明顯。,本病與股骨頭缺血壞死的鑒別,股骨頭缺血壞死則以男性多見，常有酗酒、外傷及服用激素

9、類藥物史。病理上分骨死亡及骨修復(fù)兩個(gè)階段。X線及CT表現(xiàn)為多個(gè)囊狀透光區(qū)，繼而出現(xiàn)股骨頭壓縮變扁，關(guān)節(jié)周圍可見滑膜腫脹及關(guān)節(jié)囊積液，關(guān)節(jié)腔最初因股骨頭變扁而增寬，晚期可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)半脫位，繼發(fā)骨關(guān)節(jié)退行變時(shí)，關(guān)節(jié)間隙可變窄。不管怎樣，股骨頭缺血壞死時(shí)髖臼發(fā)育是正常的。,圖 片,總 結(jié),髖臼發(fā)育不良性骨關(guān)節(jié)病好發(fā)于女性，軟骨下囊變多見于髖臼，或?yàn)轭^—臼對(duì)應(yīng)性發(fā)生。在CT上呈單發(fā)或多發(fā)的邊緣清晰的囊變，主要分布于髖臼及