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文檔簡(jiǎn)介
1、永存動(dòng)脈干的癥狀臨床表現(xiàn):嬰兒出生后數(shù)周內(nèi)由于肺血管床阻力高,肺血流量少,臨床癥狀不明顯,隨著肺血管床阻力降低后即可出現(xiàn)心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和心動(dòng)過速。肺血流量減少則出現(xiàn)紫紺,同時(shí)伴紅細(xì)胞增多和杵狀指(趾)。體格檢查:患者全身情況較弱,體重不增,心率增快,心臟擴(kuò)大,肝臟腫大,在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及單一的第2心音,胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關(guān)閉不全者側(cè)心尖區(qū)有舒張?jiān)缙诨?/p>
2、中期雜音,動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不全常有水沖脈。胸片示心影增大,肺血管紋理增多,以心室增大為主,升主動(dòng)脈明顯增寬,搏動(dòng)強(qiáng)烈而不見肺動(dòng)脈,約25%病例為右位主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈起源部位較正常高,若見動(dòng)脈分支影高達(dá)主動(dòng)脈弓水平時(shí),則有診斷價(jià)值。心電圖檢查:肺血增多時(shí)為左、右心室肥大、肺血管阻力增高,肺血少時(shí)為右心室肥大。超聲心動(dòng)圖:見動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上,常見左心房,左心室大,動(dòng)脈干瓣膜可增厚。心導(dǎo)管檢查:右心室壓力增高,左、右心室收縮壓相近,肺動(dòng)
3、脈與動(dòng)脈干壓力亦相近。心導(dǎo)管可從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈弓頭臂分支。心血管造影見單一動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上,僅有一組半月瓣。冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于動(dòng)脈干。血流動(dòng)力學(xué):永存動(dòng)脈干病例,來自左、右心室的血液全部進(jìn)入動(dòng)脈干。靜脈血液和左心室噴射的來自肺循環(huán)的氧合血和肺動(dòng)脈,動(dòng)脈干自成為升主動(dòng)脈,約7%病例在肺動(dòng)脈主干的起點(diǎn)有狹窄。A1A2過渡型約占9%,在心血管造影和手術(shù)中均不能區(qū)別。A2型約占21%,主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔和肺總動(dòng)脈干缺如,兩支肺動(dòng)
4、脈直接起自動(dòng)脈干背側(cè)或側(cè)面行向肺部,其開口可分開也可靠得很近,由于肺動(dòng)脈分支的起點(diǎn)狹窄或發(fā)育不全,肺灌注量少。A3型約占8%,僅有單一肺動(dòng)脈分支起自動(dòng)脈干佛氏竇上方,供應(yīng)同側(cè)肺葉,而另一側(cè)肺葉由主肺側(cè)支或起自主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈的肺動(dòng)脈供應(yīng),通常缺如的肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓同側(cè),較少在對(duì)側(cè)。A4型約12%,動(dòng)脈干直接在干瓣上方分為一狹窄或發(fā)育不全的升主動(dòng)脈和顯著擴(kuò)大的肺動(dòng)脈主干,大的動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈分支和降主動(dòng)脈,而發(fā)育不全的主動(dòng)脈弓在峽部還
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