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1、小兒膽管胚胎型橫紋小兒膽管胚胎型橫紋肌肉瘤肌肉瘤1例作者：龔根強單位：電子工業(yè)部國營西北機器廠職工醫(yī)院，陜西寶雞【關(guān)鍵詞】膽管胚胎型橫紋肌肉瘤小兒1病例報告患兒，女，7歲，主因間歇性右上腹疼痛伴發(fā)冷、發(fā)熱2wk，皮膚鞏膜黃染1wk入院.入院查體：T：38.3℃，皮膚鞏膜黃染，腹稍膨隆，右上腹壓痛，無反跳痛，未觸及包塊，余正常.CT示肝門部實性占位病變，大小3cm3cm4cm，肝內(nèi)膽管擴張，腫塊位于左右肝管及肝總管后方，向前擠壓肝門部膽管
2、；B超示肝大小正常肝內(nèi)膽道增粗，肝門部所見為實性包塊.肝功：ALT116ULAST91ULALP624ULGGT290ULTBiL274.4molLDBiL214.3molL.入院后給予保肝對癥支持治療5d后，在全麻下行肝門部腫塊切除、膽腸吻合術(shù).術(shù)中冰凍切片報告：間質(zhì)瘤.術(shù)后治療1wk，肝功能2wk后完全恢復(fù)正常，病理回報：肝門膽管胚胎型橫紋肌肉瘤.患兒3mo后再次出現(xiàn)腹痛、黃疸，對癥治療1mo，后因肝功能衰竭于術(shù)后4mo死亡.至10
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