18例吉蘭-巴雷綜合征多發(fā)性腦神經(jīng)炎變異型的臨床研究.pdf

1、目的:過去的幾十年里有很多關(guān)于吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)變異型的報(bào)道，這些變異型有許多相似的癥狀和進(jìn)展、恢復(fù)和治療模式。腦神經(jīng)麻痹是GBS的常見癥狀，然而作為GBS其中一種局限性變異型(regional variant)，即多發(fā)性腦神經(jīng)炎(polyneuritis cranialis，PNC)，臨床上較為罕見，僅約占所有GBS患者的5％。PNC是由不同病因所致的免疫介導(dǎo)性疾病，與感染、炎癥或

2、系統(tǒng)性疾病有關(guān)。受影響的患者主要表現(xiàn)為雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，隨后出現(xiàn)延髓麻痹（腦神經(jīng)Ⅸ和Ⅹ），無肢體運(yùn)動(dòng)、感覺障礙。對(duì)于單純腦神經(jīng)受累而肢體運(yùn)動(dòng)和感覺功能表現(xiàn)正常的PNC的國(guó)內(nèi)外研究多為病例報(bào)道，尚缺乏大樣本臨床研究，而且目前對(duì)該亞型的診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療政策尚有爭(zhēng)議。由于許多基層醫(yī)務(wù)人員對(duì)本病缺乏正確的認(rèn)識(shí)，容易漏診和誤診，因此，快速識(shí)別PNC型GBS是至關(guān)重要的。然而這種變異型缺乏特定的臨床特點(diǎn)。對(duì)本院曾收治的18例確診為PNC型GBS患者進(jìn)行

3、回顧性分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。
　　方法:回顧性分析2002年1月-2015年12月在大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院治療的18例診斷為“PNC型GBS”患者的病例資料，從以下幾個(gè)方面進(jìn)行研究:流行病學(xué)特點(diǎn)（性別、年齡、發(fā)病季節(jié)）、臨床特征（前驅(qū)病史、首發(fā)癥狀、癥狀達(dá)峰時(shí)間、腦神經(jīng)受累情況、腱反射減弱或消失、感覺障礙、自主神經(jīng)功能障礙）、輔助檢查結(jié)果（電生理檢查、腦脊液檢查）、治療(靜注免疫球蛋白(IVIg)和激素治療）及轉(zhuǎn)歸。

4、復(fù)習(xí)近期相關(guān)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，進(jìn)一步了解PNC型GBS的特點(diǎn)。
　　結(jié)果:10例第Ⅶ對(duì)腦神經(jīng)單獨(dú)受累，第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ對(duì)和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ對(duì)以及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ對(duì)腦神經(jīng)受損各2例，第Ⅸ、Ⅹ對(duì)和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ對(duì)腦神經(jīng)受累各1例。主要表現(xiàn)為雙眼閉合無力和流涎，其次為味覺減退、吞咽困難和復(fù)視。所有患者腱反射均減弱或消失。10例患者發(fā)病后5-20天行腦脊液檢查，其中8例出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。電生理檢查顯示15名患者中14人存在不

5、同程度的神經(jīng)傳導(dǎo)異常。靜注免疫球蛋白和激素治療有效。所有患者均在發(fā)病3個(gè)月內(nèi)痊愈。
　　結(jié)論:多發(fā)性腦神經(jīng)炎(PNC)患者多有前驅(qū)感染史，急性起病，單時(shí)相病程，病情多在2周內(nèi)達(dá)高峰。多發(fā)腦神經(jīng)病變以雙側(cè)面神經(jīng)受累常見，其次為舌咽、迷走神經(jīng)，其他受累腦神經(jīng)依次為動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、舌下神經(jīng)。臨床特點(diǎn)（癥狀及體征）、神經(jīng)傳導(dǎo)異常和腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象可以為支持診斷PNC型GBS提供證據(jù)。靜注免疫球蛋白治療有效，應(yīng)成為以多