神經(jīng)精神性狼瘡31例臨床分析.pdf

1、目的：探討神經(jīng)精神性狼瘡(NPLE)的臨床表現(xiàn)特點、輔助檢查的改變、活動性及其治療轉(zhuǎn)歸。 方法：選擇2006年01月～2008年03月在我院住院治療的診斷為NPLE的患者，其中風(fēng)濕科住院27例，泌尿內(nèi)科住院2例，小兒內(nèi)科住院2例，共3l例。男5例，女26例，均符合美國風(fēng)濕病學(xué)會(ACR)1997年推薦的系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)分類標(biāo)準(zhǔn)，且具有1999年ACR關(guān)于NPLE命名和定義分類標(biāo)準(zhǔn)中19種神經(jīng)精神癥狀之一，結(jié)合實驗室結(jié)果和

2、影像學(xué)等檢查，排除感染、藥物等繼發(fā)因素，明確診斷為NPLE。年齡范圍11～63歲，平均年齡29±12.25歲。所有病人均經(jīng)詳細的詢問病史和仔細的體格檢查。同時行血常規(guī)、尿常規(guī)、血沉、C反應(yīng)蛋白、抗核抗體、抗ENA抗體、抗dsDNA抗體、補體C3、C4、免疫球蛋白A、G、M、抗心磷脂抗體、肝功、腎功、心臟彩色多普勒、腹部彩超和胸部CT等檢查。其中25例行腦脊液檢查，6例行腦電圖檢查，27例行顱腦CT或顱腦MRI檢查，部分患者行T3、T4和

3、TSH檢查。收集其住院前的病歷資料和住院期間的病情發(fā)展、治療和轉(zhuǎn)歸情況。對31例患者的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療方法和轉(zhuǎn)歸進行分析，并對其活動性進行評估。 結(jié)果： (1)3l例患者中神經(jīng)精神癥狀出現(xiàn)在1年以內(nèi)者占58.1％，其中以神經(jīng)精神癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的占12.9％： (2)3l例患者中出現(xiàn)了11種神經(jīng)精神學(xué)癥狀，其中以頭痛和癲癇發(fā)作最常見； (3)31例患者中90.3％的患者合并其他系統(tǒng)的損害，以合并狼瘡

4、性腎炎和狼瘡性血液系統(tǒng)損害最常見： (4)31例患者中ANA的陽性率為100％，抗SSA抗體的陽性率為41.9％，抗dsDNA抗體的陽性率為45.2％，血沉增高者占74.2％，C反應(yīng)蛋白升高者占83.9％，補體C3、C4降低者占71.O％；尿檢異常者占58.1％，腦脊液異常者占行該項檢查者的60％，顱腦CT或MRI異常者占行該項檢查者的59.3％，腦電圖異常者占行該項檢查者的50％； (5)31例患者中87％屬于重度活動

5、； (6)31例患者在以激素治療為基礎(chǔ)，聯(lián)合環(huán)磷酰胺和/或丙種球蛋白治療以及對癥支持治療后，80.6％的患者的臨床表現(xiàn)和實驗室指標(biāo)得到有效改善。 結(jié)論：SLE患者無論病程長短均可發(fā)生NPLE，但多發(fā)生在SLE的早期，亦可為其首發(fā)表現(xiàn)。NPLE是活動性SLE的表現(xiàn)，其神經(jīng)精神學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病情輕重不一。此外，臨床表現(xiàn)和實驗室檢查證實其他系統(tǒng)病變和免疫系統(tǒng)異常活躍。腦脊液檢查、顱腦CT或MRI以及腦電圖有助于該病的診斷。N