心電圖綜合征

1、心電圖綜合征,,全國(guó)第一屆心電圖系統(tǒng)班,青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 陳清啟,心電圖綜合征,第一節(jié) X綜合征,X綜合征——冠狀動(dòng)脈造影正常的心絞痛綜合征，早在1910年，Osler就報(bào)道一男性青年患者反復(fù)發(fā)作心絞痛，死后尸檢卻發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈完全正常，當(dāng)時(shí)并未予以重視。近年來(lái)人們研究發(fā)現(xiàn)該類患者在冠狀動(dòng)脈造影病例中占10~30%，才逐漸引起人們的重視。,,1967年由Kemp等人首次將此組患者定義為X綜合征。 以后很多人引用這一名詞

2、繼而此定義漸趨明確。它是指具有心絞痛樣癥狀，安靜時(shí)有冠狀動(dòng)脈缺血心電圖改變，但經(jīng)冠狀動(dòng)脈造影并無(wú)明顯冠狀動(dòng)脈異常。由于該綜合征的病理基礎(chǔ)尚不清楚，故名為X綜合征。,此綜合征具有如下特點(diǎn)：,多見(jiàn)于中年以上的婦女患者。多有輕度的缺鐵樣貧血的癥狀。有典型的勞力性心絞痛的發(fā)作史。平靜時(shí)記錄心電圖有缺血性ST段及T波異常，運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)ST-T改變可以有加重表現(xiàn)（圖24-1）。上述心電圖異常對(duì)心得安反應(yīng)不敏感，多有明顯變化。此類患者心肌梗

3、死的發(fā)生比較低。冠狀動(dòng)脈造影正常，亦無(wú)冠狀動(dòng)脈痙攣。無(wú)其他心血管疾病。一般認(rèn)為，本綜合征預(yù)后良好。 診斷時(shí)需與心臟神經(jīng)官能癥、心肌炎、心包炎及慢性冠狀動(dòng)脈機(jī)能不全等相鑒別。,圖24-1 X綜合征心電圖一例,第二 節(jié) 3S綜合征,3S綜合征又稱S1S2S3綜合征。指在肢導(dǎo)聯(lián)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ均出現(xiàn)終末S波。3S綜合征的產(chǎn)生機(jī)制是由于QRS終末向量指向右上，位于額面－90°～150°之間，投影在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ

4、導(dǎo)聯(lián)軸的負(fù)側(cè)，故產(chǎn)生向下為主的S波。,3S綜合征見(jiàn)于下列情況：,1．正常變異 見(jiàn)于臨床及心電圖表現(xiàn)均無(wú)異常證據(jù)的健康兒童或瘦長(zhǎng)體型的年輕人?？赡艽韹雰浩谟倚氖伊鞒龅郎硇詢?yōu)勢(shì)的繼續(xù)，但大多數(shù)S≤R。 2．提示右心室肥厚，多見(jiàn)于先天性心臟病右室流出道肥厚時(shí)，也可見(jiàn)于慢性肺源性心臟病所引起的右心室肥厚。 3．偶爾見(jiàn)于前壁心肌梗死，尤其是心尖部心肌梗死。近年來(lái)還有人證明3S綜合征是左前分支傳導(dǎo)阻滯的一種變異型。,3S綜合

5、征的心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn),目前尚未一致的意見(jiàn)，通常認(rèn)為如下： 1．Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)均出出終末S波； 2．S〉0.3mV，SⅡ〉SⅢ； 3．多數(shù)認(rèn)為必須S≥R方可診斷3S綜合征。,圖24-2 S1S2S3綜合征一例,男性，20歲，無(wú)明確器質(zhì)性心臟病。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ均呈rS型,第三節(jié) 兩點(diǎn)半綜合征,一種正常QRS-T夾角變異。正常情況下，QRS波群電軸的方向和T波電軸的方向基本一致，二者的夾角，即QRS-T夾角狹窄，在額面一

6、般不超過(guò)40°，橫面極少超過(guò)60°。因此，當(dāng)QRS主波直立時(shí)，T波也直立。如果額面QRS-T夾角增大，QRS波群電軸（代表鐘表的長(zhǎng)針）指向+90°，T波電軸（代表鐘表的短針）指向-30°，即形成有如鐘表兩點(diǎn)半鐘時(shí)的位置，稱為兩點(diǎn)半綜合征。,心電圖特點(diǎn)：,①Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)的T波倒置（-30°）；②Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)的QRS波主波方向直立（+90°）。該綜合征可能與瘦長(zhǎng)體型人的

7、垂懸型心電位、順鐘向轉(zhuǎn)位及心肌極度不協(xié)調(diào)有關(guān)。運(yùn)動(dòng)后描記、左側(cè)臥位描記及口服鉀鹽，可使波形恢復(fù)正常（圖25-18）。,圖24-3 兩點(diǎn)半綜合征一例,健康男性，47歲。Ⅰ、Ⅱ、 aVF主波向上，TⅢ、aVF深倒置，TⅡ淺倒置,第四節(jié) 早期復(fù)極綜合征,少數(shù)健康人的心電圖上出現(xiàn)肢體導(dǎo)聯(lián)或心前導(dǎo)聯(lián)ST凹面向上的明顯抬高。肢體導(dǎo)聯(lián)ST段抬高超過(guò)0．1～0．15ｍV；胸前導(dǎo)聯(lián)V1～V3抬高超過(guò)0．2～0．3ｍV，V4～V6導(dǎo)聯(lián)超過(guò)0．1～0．

8、2ｍV；尤其是在T波電壓較高的導(dǎo)聯(lián)上ST段的抬高更顯著，稱為提前復(fù)極綜合征即早期復(fù)極綜合征（ERS）。 據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，早期復(fù)極綜合征常見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)員,約有2%發(fā)生在健康人,青年人尤其黑人青年更為多見(jiàn)。其發(fā)生機(jī)制有以下兩種解釋： ①與迷走神經(jīng)張力增高有關(guān)，迷走神經(jīng)張力增高時(shí)，如夜間睡眠或午休時(shí)，竇性心律減慢，ST段抬高更加明顯；運(yùn)動(dòng)或體力應(yīng)激時(shí)，迷走神經(jīng)張力減低，心率加快，ST段可有不同程度的回降，甚至ERS圖形消

9、失。 ②由于心室全部除極結(jié)束之前，某些區(qū)域的心室肌提早復(fù)極，產(chǎn)生向下偏左的ST向量，導(dǎo)致ST段抬高。,ERS心電圖特征為：,1、早期復(fù)極的ST段抬高多見(jiàn)于V3、V4導(dǎo)聯(lián)，其次為Ⅰ、V2、V5導(dǎo)聯(lián)，aVR導(dǎo)聯(lián)一般無(wú)抬高； 2、抬高的ST段均呈凹面向上； 3、心前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高可單獨(dú)出現(xiàn)。相反，凡肢體導(dǎo)聯(lián)上有ST段抬高者，心前導(dǎo)聯(lián)也必有抬高； 4、抬高的ST段可持續(xù)多年；,,5、QRS綜合波與ST段連接

10、處可見(jiàn)明顯的胚胎型正向波，此波有三種形態(tài)：①R波降肢粗鈍；②R波降肢呈切跡；③胚胎R型。 6、少數(shù)人可有假R波出現(xiàn)，類似完全性或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯； 7、心前導(dǎo)聯(lián)上有高R波和T波，常伴有逆鐘向轉(zhuǎn)位； 8、T波可呈不穩(wěn)定型，童稚型或孤立型倒置； 9、運(yùn)動(dòng)或心率加快可使早期復(fù)極的ST段抬恢復(fù)正常，靜脈滴注鉀鹽或普魯本辛后可使T波倒置變?yōu)橹绷ⅰ?圖24-4 早期復(fù)極綜合征一例,健康男性，29歲。Ⅱ、 a

11、VF、V3~6 ST段凹面向上抬高，Ⅲ、aVF R波降肢與ST段連接處有切跡,第五節(jié) 心肌震蕩綜合征,由于心肌發(fā)生短暫急性缺血，導(dǎo)致部分心肌出現(xiàn)一過(guò)性“電靜止”。隨著供血改善，電靜止的心肌也逐漸由暫時(shí)不能激動(dòng)至電位活動(dòng)部分恢復(fù)或完全恢復(fù)的現(xiàn)象。在心電圖上表現(xiàn)為 部分導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)一過(guò)性Q波，以后Q波逐漸消失，R波再度出現(xiàn)。,第六節(jié) 加速傳導(dǎo)綜合征（短P—R綜合征）,過(guò)去將成年人P─R間期短于0．11ms稱為“L-

12、G-L”綜合征。認(rèn)為是由于房室結(jié)旁路傳導(dǎo)造成的。近年來(lái)的研究認(rèn)為P─R間期＜0．11ms的原因絕非房室結(jié)旁束傳導(dǎo)一種，諸多因素均能引起P—T間期＜0．11ms，,現(xiàn)將常見(jiàn)的幾種原因分別加以介紹：,1、加速性房室傳導(dǎo)，近年來(lái)研究資料表明，P—R間期＜0．11ms者一部分是由于解剖學(xué)上存在著較小的房室結(jié)或房室結(jié)發(fā)育不良，稱小房室結(jié)。另外，一部分是由于房室結(jié)內(nèi)殘存有“未成熟”較快傳導(dǎo)纖維，由于其傳導(dǎo)速度較快即可造成短P—R間期，將以上原因造成

13、的短P—R稱為房室結(jié)加速傳導(dǎo)。 2、L-G-L綜合征，是James于1961年首先報(bào)告的，又稱為JamesS束傳導(dǎo)，是連續(xù)心房與希氏束的房室結(jié)旁路束，這種旁束完全繞過(guò)房室結(jié)，所以心電圖上P—R間期＜0．11ms。 3、心率加快和交感神經(jīng)興奮時(shí)P—R間期也可較正?？s短，因此診斷短P—R間期綜合征應(yīng)除外竇性心動(dòng)過(guò)速、發(fā)燒、運(yùn)動(dòng)、缺氧、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、貧血及擬交感藥物的作用等。 4、急性心肌梗死特別是下壁心肌梗死最初3

14、天內(nèi)，也常見(jiàn)P—R間期縮短，這只是反映房室結(jié)部分梗死因而變“小”或交感神經(jīng)興奮性增高。由此可見(jiàn)，P—R間期＜0．11ms并不都是由于房室結(jié)加速傳導(dǎo)的原因，因此對(duì)，P—R間期＜0．11ms的情況應(yīng)根據(jù)各種情況分別做出診斷鑒別確有困難時(shí)，以短P—R間期綜合征稱之較為合理。,圖24-5 短P-R間期綜合征一例,女性，24歲。 PⅠ、Ⅱ、aVL、aVF、V1~V6直立，PaVR倒置。P-R間期0.08ms，QRS時(shí)間0.07ms，P-J

15、間期0.16ms,第七節(jié) 阿—斯綜合征,（AｄAｍS—STOｋｅS綜合征）由于竇性停搏、完全性房室傳導(dǎo)阻滯、陣發(fā)性快速室性心動(dòng)過(guò)速、心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)等原因引起的心排血量驟然減少，造成急性腦缺血，使患者出現(xiàn)神志不清、昏厥、抽搐、呼吸暫停等一系列表現(xiàn)稱為阿—斯綜合征。通常幾秒鐘后或幾分鐘后恢復(fù)。,心電圖特點(diǎn)：,1、發(fā)病時(shí)可記錄到竇性停搏、完全性房室傳導(dǎo)阻滯、快速室性動(dòng)過(guò)速、心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)或心室停搏等心電圖表現(xiàn)；

16、 2、發(fā)作后心電圖上常有寬大錯(cuò)折的倒置性T波，兩肢不對(duì)稱。以V2～V1導(dǎo)聯(lián)最明顯；3、Q—T間期常明顯延長(zhǎng)。,圖24-6 阿—斯綜合征一例,患者男性78歲，病態(tài)竇 房結(jié)綜合征，Holter監(jiān)測(cè)記錄到心房顫動(dòng)終止 后出現(xiàn)心臟停搏達(dá)4.28ms，患者發(fā)生暈厥,第八節(jié) 快—慢綜合征,快—慢綜合征是由于竇房結(jié)及其周圍組織發(fā)生缺血、炎癥、退行性變或纖維化等病理改變，而使竇房結(jié)的激動(dòng)形成或傳導(dǎo)產(chǎn)生障礙而引起的一系列心電圖和臨

17、床表現(xiàn)?；颊咄蔷徛穆墒С：涂焖傩穆墒С＝惶娉霈F(xiàn)，故稱為快—慢綜合征。,心電圖特點(diǎn)為：,1、緩慢心律失常 （1）明顯的竇性心律不齊和竇性心動(dòng)過(guò)緩； （2）竇房傳導(dǎo)阻滯，以Ⅱ°Ⅱ型多見(jiàn)； （3）嚴(yán)重者可出現(xiàn)竇性停搏，P—R間期＞2．0ms以上，部分可發(fā)生竇性靜止，無(wú)竇性P波出現(xiàn)； （4）常伴有交界性逸搏及逸搏心律，但室性逸搏和逸搏心律少見(jiàn)，如出現(xiàn)則提示有竇房結(jié)和房室結(jié)雙結(jié)病變。 2、快速心

18、律失常： （1）房性心動(dòng)過(guò)速； （2）心房撲動(dòng)； （3）心房顫動(dòng)，最為常見(jiàn)。,圖24-7 快—慢綜合征一例,男性，33歲。病態(tài)竇房結(jié)綜合征。A與B圖與連續(xù)記錄，心房顫動(dòng)與竇性心律交替出現(xiàn)，竇性心律頻率<60次 / 分鐘,第九節(jié) 單純T波倒置綜合征,單純T波倒置綜合征亦稱“童稚T波”，是一種T波的正常變異，主要是心電圖表現(xiàn)為少數(shù)年長(zhǎng)兒或成年人V1～V3甚至V4導(dǎo)聯(lián)T波長(zhǎng)期保持嬰幼兒倒置的改

19、變。這種T波改變要注意與病理性T波改變相鑒別。運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、普魯本辛試驗(yàn)、氯化鉀試驗(yàn)或深吸氣均可使倒置的T波轉(zhuǎn)為直立。,圖24-8 單純T波倒置綜合征（童稚T波）一例,健康女性，25歲。TV1~3長(zhǎng)期保持深倒置，Ⅲ、aVF、V4、V5導(dǎo)聯(lián)T波淺倒置,第十節(jié) 直背綜合征,此綜合征青少年多見(jiàn)，是由于胸椎的正常生理性后彎曲消失，胸廓前后徑變小，使心臟血管受到擠壓后在心底部出現(xiàn)收縮期噴射性雜音的一種綜合征。大多數(shù)患者常無(wú)癥狀，只

20、是Ｘ線可見(jiàn)胸椎正常生理性后彎曲消失，且變直。部分患者在活動(dòng)后出現(xiàn)心悸，心電圖上一般無(wú)特異性改變，少數(shù)人可有ST—T改變。 圖24-9 直背綜合征一例健康男性，20歲。肢體導(dǎo)聯(lián) 及胸前導(dǎo)聯(lián)ST段上斜型或水平型下降，T波 低平或倒置,第十一節(jié) 復(fù)極延緩綜合征,由于某些原因引起心室復(fù)極發(fā)生延緩，導(dǎo)致心電圖上出現(xiàn)Q—T間期明顯延長(zhǎng)的一種綜合征。根據(jù)其發(fā)生機(jī)制不同，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性一般和遺傳有關(guān)，繼發(fā)性

21、常與電解質(zhì)紊亂、藥物影響和心肌梗死，腦部疾患有關(guān)。心電圖表現(xiàn)為Q—T間期延長(zhǎng)，T波增寬有切跡，可伴發(fā)室性心律失常，特別是尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速、室顫而發(fā)生暈厥或猝死。,第十二節(jié) 孤立負(fù)性T波綜合征,孤立負(fù)性T波綜合征又稱“心尖現(xiàn)象”，是一種T波正常變異，心電圖表現(xiàn)為V4、5導(dǎo)聯(lián)ST波倒置，當(dāng)側(cè)臥位時(shí)倒置的T波可轉(zhuǎn)為直立。這種改變可能與心臟心尖部與胸壁緊貼，影響復(fù)極所致。,圖24-10 孤立性T波綜合征一例,V3 ~V

22、5導(dǎo)聯(lián)T波倒置。,第十三節(jié) 頸動(dòng)脈竇綜合征,頸動(dòng)脈竇綜合征(carotid sinus syndrbme)又稱“頸動(dòng)脈竇暈厥(Arotid sinus syncope)”或“Weiss-Bar-Ker綜合征”，指因頸動(dòng)脈竇反射過(guò)敏所致的暈厥。臨床上頸動(dòng)脈竇綜合征主要有三種暈厥類型，多有下列三種反應(yīng)所引起。一、心臟抑制型或迷走神經(jīng)型二、血管抑制型三、腦型,一、心臟抑制型或迷走神經(jīng)型,此型最常見(jiàn)，可因頸部受壓，內(nèi)臟

23、病變（如胃腸道、肺臟等）的反射而引起，洋地黃、擬副交感神經(jīng)作用藥物可以促進(jìn)反射的發(fā)生。部分病人有頸部動(dòng)脈粥樣硬化、頸部外傷或炎癥，缺氧或有冠狀動(dòng)脈樣硬化，主動(dòng)脈瓣狹窄等心臟病。少數(shù)正常人也可有頸動(dòng)脈竇過(guò)敏。發(fā)作時(shí)由于迷走神經(jīng)反射而致心跳緩慢甚至?xí)和?。心電圖表現(xiàn)為：①竇性心動(dòng)過(guò)緩、竇房傳導(dǎo)阻滯、高度房室傳導(dǎo)阻滯，甚至心室停搏，大約維持6～10ms，然后繼以一段時(shí)間的竇性心動(dòng)過(guò)緩。②在心動(dòng)過(guò)緩的基礎(chǔ)上可出現(xiàn)室性早搏，室性心動(dòng)過(guò)速或心室撲動(dòng)，

24、顫動(dòng)。在心室率減慢的同時(shí)血壓降低，造成腦血流灌注不足而發(fā)生昏厥。發(fā)作與體位無(wú)關(guān)，平臥或直立時(shí)均可發(fā)生。病程中有發(fā)病期與靜止期，不發(fā)病期間刺激頸動(dòng)脈竇不一定引起發(fā)作。,二、血管抑制型,此型少見(jiàn)，由于頸動(dòng)脈竇受刺激，傳至血管運(yùn)動(dòng)中樞引起反射性血管擴(kuò)張，使血壓下降而發(fā)生昏厥，但不引起心率的顯著改變。起病多由于領(lǐng)口過(guò)緊，旋頸或頸部腫塊等直接加壓于頸動(dòng)脈竇。發(fā)作前常無(wú)前驅(qū)癥狀，偶爾先有數(shù)秒鐘乏力、頭昏或上腹部不適，隨即發(fā)生昏厥。 三、腦型

25、 該型是頸動(dòng)脈竇受刺激而發(fā)生昏厥，但無(wú)明顯的血壓或心率變化?？赡馨橛袑?duì)側(cè)肢體肌痙攣或抽搐。昏厥常發(fā)生于立位，癥狀的發(fā)生可能由于反射通過(guò)延腦與皮層下中樞而影響意識(shí)與肌張力，也可能由于上述區(qū)域腦血管的反射性痙攣。發(fā)作時(shí)有一定的腦電圖變化。,第十四節(jié) TV1＞TV5綜合征,因T向量環(huán)右偏而出現(xiàn)TV1＞TV5心電圖改變，其臨床意義國(guó)內(nèi)外都存在兩種不同的意見(jiàn)，一部分認(rèn)為T(mén)V1＞TV5應(yīng)屬病理性變化，提示存在心肌缺血，是冠

26、狀動(dòng)脈機(jī)能不全的一種表現(xiàn)。而另一部分人則認(rèn)為T(mén)V1＞TV5在正常人尤其在年輕男性中是并不少見(jiàn)。作者認(rèn)為T(mén)V1＞TV5從心電圖來(lái)講是一種異常改變，但其病理意義應(yīng)根據(jù)臨床作全面判定，不能以此一項(xiàng)作為心肌缺血的診斷依據(jù)。特別是僅有此心電圖中唯一的異常改變時(shí)，其預(yù)測(cè)冠心病的特異性和敏感性均低。 圖24-11 TV1>TV5綜合征一例男性，55歲，臨床診斷：冠心病、心絞痛。Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)T波負(fù)正雙向或倒置，TV1>TV5

27、、TV6,第十五節(jié) Q—T延長(zhǎng)綜合征,Q—T延長(zhǎng)綜合征（WARｄ—ROｍAｎO—BARｌOW綜合征）是指以心電圖Q—T間期延長(zhǎng)為特征，臨床伴有暈厥、猝死及先天性耳聾或聽(tīng)力異常的綜合征。其病因是由于交感神經(jīng)活動(dòng)不平衡，心室復(fù)極不一致。Q—T間期延長(zhǎng)，容易引起心室折返而發(fā)生室性心律失常。此征常有家族史，多在幼年開(kāi)始發(fā)病。,心電圖特點(diǎn)為：,1、Q—T間期延長(zhǎng)明顯超過(guò)正常 運(yùn)動(dòng)可使Q—T間期進(jìn)一步延長(zhǎng)，每次記錄心電圖測(cè)量的Q—T間期常不

28、相同； 2、T波常寬大并伴有切跡，也可表現(xiàn)為高尖、雙相或?qū)挻蟮怪玫?，形態(tài)常發(fā)生改變； 3、多有異常U波發(fā)生，出現(xiàn)T—U融合，使Q—T間期延長(zhǎng)更為明顯；4、?？梢?jiàn)到室性心律失常，發(fā)生暈厥多為室性心動(dòng)過(guò)速心室顫動(dòng)或心室停搏所致。情緒激動(dòng)、勞累誘發(fā)。 圖24-12 Q-T間期延長(zhǎng)綜合征一例Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1~6 導(dǎo)聯(lián)T波深倒置,兩肢對(duì)稱,類似“冠狀T”。Q-T間期0.48ms。,第十六節(jié) 小心臟綜合征,近年

29、來(lái)小心臟綜合征（小心臟）報(bào)道逐漸增多，但對(duì)其心電圖缺乏深入研究。秦氏1990年提出6條特征：①竇性心律，頻率偏快，且隨體位變動(dòng)較大；②可有肺性P波，但無(wú)肺、胸疾病及右心室肥大，無(wú)肺動(dòng)脈高壓征；③絕大多數(shù)導(dǎo)聯(lián)QRS波 群電壓偏小，QRSⅠ、aVL微小，RⅡ、ⅢaVF相對(duì)較高，QRS電軸接近且不超過(guò)＋90°；④胸導(dǎo)聯(lián)逆鐘向轉(zhuǎn)位；⑤RV5、v6電位低于正常平均值，SV5、v6微??；⑥可有輕度ST－T改變。其中意義較大

30、的是同時(shí)具有RⅡ＋RⅢ＋RaVF／RⅠ＋RaVL≥3.00；V3R／S〉1及RV5、v6分別〈12.0及9.5mm。,,具備這些條件并除外其他心臟病后，絕大多數(shù)是小心臟。有少數(shù)小心臟心電圖只具備有上述部分條件，此時(shí)應(yīng)注意結(jié)合臨床，如①活動(dòng)時(shí)有心悸、氣短、前胸痛甚至?xí)炟?；②由臥位變直立位時(shí)心率增加〉20次／MIN；③X線心影小，心臟橫徑在9～12cm以下，心胸心率〈0.4；④除外其他心臟病。,第十七節(jié) 迷走神經(jīng)性心律失常綜合征,迷

31、走神經(jīng)性心律失常綜合征指迷走神經(jīng)不均勻地縮短心房肌的不應(yīng)期和動(dòng)作電位時(shí)所形成的房性折返激動(dòng)。心電圖表現(xiàn)為： 1．夜間或在白天吞咽，嘔吐等使迷走神經(jīng)張力增高時(shí)，出現(xiàn)發(fā)作性心房顫動(dòng)或心房撲動(dòng)。 2．發(fā)作與竇性心動(dòng)過(guò)緩的心率閾值有關(guān)，即當(dāng)竇性心動(dòng)過(guò)緩的心率減慢到一定程度時(shí)發(fā)作。 該綜合征多見(jiàn)于中年男子。診斷時(shí)注意與特發(fā)性房顫、非撲動(dòng)性房性心動(dòng)過(guò)速及病態(tài)竇房結(jié)綜合征相鑒別。,第十八節(jié) 心動(dòng)過(guò)速后綜合征,心動(dòng)過(guò)速后綜合

32、征(Post-tachycardia syndrome)指陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速停止發(fā)作后出現(xiàn)的T波倒置和Q－T間期延長(zhǎng)。上述心電圖改變可持續(xù)數(shù)天或數(shù)周逐漸恢復(fù)正常。心動(dòng)過(guò)速后綜合征的發(fā)生是心室肌復(fù)極不均勻和復(fù)極延遲所致，其病理基礎(chǔ)是心肌代謝異常。多見(jiàn)于心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng)，有器質(zhì)性心臟病的老年人中。診斷時(shí)須除外亞急性心肌梗死，此外尚須與洋地黃、奎尼丁等藥物引起的ST－T改變相鑒別。,第十九節(jié) 盧山鈴木綜合征（Toyarna-Suzuki

33、’s Syndrome）,本綜合征由盧山和鈴本二氏1967年首次描述。臨床表現(xiàn)主要有：心前區(qū)悶痛、心悸、氣短等，無(wú)典型的心絞痛發(fā)作或心肌梗死表現(xiàn)，心肌酶正常。心電圖表現(xiàn)為：①Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)QRS波群呈QS型，酷似下壁心肌梗死，T波向上并尖聳；②QRS波群時(shí)間小于0.12ms；③電軸顯著左偏。,,本綜合征病因未明?；颊叨嘤凶笮氖液蟊诩笆议g隔肥厚。其心電圖特征性改變可能與左心室后壁的激動(dòng)傳導(dǎo)異常或肥厚的室間隔后方的除極時(shí)間延

34、長(zhǎng)有關(guān)。 本病需與膈面心肌梗死、左前分支傳導(dǎo)阻滯的心電圖改變鑒別。膈面心肌梗死，額面QRS向量環(huán)與本綜合征相似，但心肌梗死T環(huán)與QRS環(huán)呈相對(duì)稱的上下關(guān)系，本征可向上也可向下，多示歪斜，并非對(duì)稱；左前分支傳導(dǎo)阻滯其QRS向量環(huán)向心支在上方，而離心支側(cè)應(yīng)在下方，與本綜合征不同。,第二十節(jié) Brugada綜合征,Bruagda綜合征世界各地均有報(bào)道，主要分布在亞洲，尤以東南亞國(guó)家發(fā)病率最高，故有“東南亞夜間猝死綜合征” 或“夜間意外猝

35、死綜合征” （ SUNDS）之稱，該征在日本稱之為“Pokkuri病”，在菲律賓叫“Bangungut”或“ arise and moan”，在泰國(guó)叫“Laitai”，都是夜間睡眠猝死的意思。它是東南亞地區(qū)年青男性意外死亡的主要原因，如日本報(bào)道76例（18～48歲）均為男性，在泰國(guó)該病年死亡率達(dá)40人/10萬(wàn)人口，僅次于意外交通事故的死亡率。,（一）發(fā)病機(jī)制,1、多形性室性心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生機(jī)制 Brugada認(rèn)為室性心動(dòng)過(guò)速系心室

36、內(nèi)功能性折返所致，而不是心室內(nèi)異常興奮灶增高伴單個(gè)折返環(huán)形成誘發(fā)。目前傾向“2”時(shí)相折返導(dǎo)致室性心動(dòng)過(guò)速。2、ST段抬高的機(jī)制 有關(guān)ST段抬高有多種解釋：心室局部過(guò)早復(fù)極 ，心肌存在局部除極化區(qū)，心室內(nèi)傳導(dǎo)延遲及自主神經(jīng)張力不平衡等，但目前傾向與動(dòng)作電位“2”時(shí)相平臺(tái)期丟失有關(guān)。,,自主神經(jīng)功能紊亂對(duì)ST段有較大的影響。Brugada綜合征的心電圖表現(xiàn)為間歇性正常形式，可能與自主神經(jīng)的調(diào)節(jié)有關(guān)。Brugada綜合征的猝死多發(fā)生

37、在深夜睡眠時(shí)，推測(cè)與迷走神經(jīng)張力增高有關(guān)。日本學(xué)者M(jìn)iyazki等發(fā)現(xiàn)自主神經(jīng)活性藥物可影響這類病人的ST段，如β-受體激動(dòng)劑（異丙腎上腺素）和α受體阻滯劑（酚妥拉明）可使抬高的ST段降低；,,而β-受體阻滯劑（心得安）和α-受體激動(dòng)劑（甲氧胺）可使ST抬高。Nomura等 報(bào)道，對(duì)1例Brugada綜合征患者的動(dòng)態(tài)心電圖觀察，ST段呈周期性變化，當(dāng)迷走神經(jīng)張力增高（經(jīng)心率變異分析高頻成分增高）時(shí)出現(xiàn)ST段抬高，提示交感神經(jīng)張力減弱。

38、,,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：ST段抬高的機(jī)制與一過(guò)性顯著外向電流（Ito）、內(nèi)向鈣電流（ICa）減少以及Na+電流（INa）加速有關(guān)。,,在動(dòng)作電位形成過(guò)程中，一過(guò)性外向電流（Ito）產(chǎn)生動(dòng)作電位“1”時(shí)相，反映為動(dòng)作電位尖峰和平臺(tái)之間的切跡，在體表心電圖顯示J波 。經(jīng)研究心內(nèi)膜與心外膜動(dòng)作電位形態(tài)略有差異，心外膜動(dòng)作電位尖峰與圓頂狀更為明顯，而心內(nèi)膜動(dòng)作電位較為平坦。這種微小復(fù)極差異構(gòu)成體表心電圖的ST-T波段 。動(dòng)作電位平臺(tái)期形態(tài)和時(shí)程取決于

39、瞬間外向電流K+電流和內(nèi)向 ICa 和INa的平衡狀態(tài)，當(dāng)Ito明顯增加而ICa及INa減低時(shí)，心內(nèi)外膜動(dòng)作電位時(shí)程差異增大 ，導(dǎo)致ST段抬高（圖24-13）。,圖24-13 動(dòng)作電位示意圖,,,,（1）正常心內(nèi)膜動(dòng)作電位 （2）體表正常心電圖 （3）心外膜動(dòng)作電位平臺(tái)電位丟失 （4）體表心電圖ST段抬高,,,,,,3．“2”時(shí)相折返,經(jīng)典的折返概念認(rèn)為，在折返環(huán)路上傳導(dǎo)的電流只能是“0”時(shí)相除極化電流，相毗鄰

40、細(xì)胞之間的除極化亦只能由“0”時(shí)相電流介導(dǎo)，即通常所稱的“0”時(shí)相折返。晚近，Antzelevitch等發(fā)現(xiàn)動(dòng)作電位復(fù)極“2”時(shí)相平臺(tái)期電流亦可引起折返激動(dòng)，并于1993年提出“2”時(shí)相折返概念。,,“2”時(shí)相折返是指缺血或在藥物作用等情況下造成復(fù)極離散。80年代以來(lái)，人們相繼在犬、貓、兔及人類的離體或在體心臟研究中發(fā)現(xiàn)，心室外膜層心?。‥pi）與心內(nèi)膜層心肌（Endo）動(dòng)作電位的特征存在很大差異，Epi細(xì)胞呈現(xiàn)一種特殊的現(xiàn)象，可使“

41、2”時(shí)相平臺(tái)期丟失，表現(xiàn)一種全或無(wú)的復(fù)極模式,導(dǎo)致Epi細(xì)胞動(dòng)作電位時(shí)程明顯縮短（縮短40%～70%），甚至完全丟失（圖24-13）。,,右室流出道心肌相對(duì)薄，更能反映心外膜心肌細(xì)胞特征，故心電圖改變多表現(xiàn)在右胸導(dǎo)聯(lián)。而其他Epi動(dòng)作電位呈現(xiàn)明顯的“2”時(shí)相平臺(tái)期，其動(dòng)作電位時(shí)程不縮短，甚至延長(zhǎng)，這種Epi“2”時(shí)相平臺(tái)區(qū)與平臺(tái)丟失區(qū)之間電壓梯度顯著增大，產(chǎn)生局部電流，較強(qiáng)的電緊張性擴(kuò)布從平臺(tái)存在區(qū)向平臺(tái)消失區(qū)心肌傳播，產(chǎn)生“2”時(shí)相折

42、返生心律失常。大量研究還證實(shí)Ito主要分布在Epi，而Endo細(xì)胞分布較少。,,Endo動(dòng)作電位不具有全或無(wú)的復(fù)極模式，故其動(dòng)作電位平臺(tái)期不丟失，從而心內(nèi)膜與心外膜動(dòng)作電位時(shí)程明顯差異亦可導(dǎo)致“2”時(shí)相折返。該折返形成聯(lián)律間距短的室性早搏，并引起多形性室性心動(dòng)過(guò)速和室顫發(fā)作。這可能為Brugada綜合征并發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速和室顫的發(fā)生機(jī)制或促發(fā)因素。,,Matsuo等報(bào)道1例Brugada綜合征患者的動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)，發(fā)現(xiàn)室顫發(fā)作前12導(dǎo)聯(lián)心

43、電圖ST段逐漸抬高，室顫發(fā)作時(shí)經(jīng)心臟按摩后終止轉(zhuǎn)為房顫，V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高及V4導(dǎo)聯(lián)J波（箭頭所示）于長(zhǎng)R-R間期后最為明顯（粗箭頭所示）。圖24-14散點(diǎn)圖示ST抬高與其前R-R間期呈正比關(guān)系，R-R間期越長(zhǎng)，Ito越增加，ST抬高越明顯，亦即ST抬高和發(fā)生室顫依賴于右室外膜一過(guò)性顯著外向電流（Ito），而過(guò)早搏動(dòng)或心率較快時(shí)，由于Ito不完全復(fù)活致使ST段正常。還觀察到心室顫動(dòng)發(fā)作前，ST段抬高從弓背向下型逐漸變?yōu)楣诚蛏闲吞?/p>

44、高，T波極性從正相變負(fù)相，提示心肌動(dòng)作電位存在著動(dòng)態(tài)變化。有報(bào)道，ST段弓背向上抬高型VF發(fā)生率，明顯高于ST段弓背向下抬高型。,圖24-14 Brugada綜合征并發(fā)房顫,散點(diǎn)圖示V1導(dǎo)聯(lián)ST段抬高與其前R-R間期呈正比關(guān),,本病病因尚未闡明，部分患者有暈厥或心臟性猝死家族史，猝死事件發(fā)生率高達(dá)74.6%?，F(xiàn)認(rèn)為Brugada綜合征是常染色體顯性遺傳伴變異性表達(dá)形式。其基因研究已取得重大結(jié)果。Chen等從6個(gè)Brugada綜合征家族

45、中研究，發(fā)現(xiàn)3個(gè)家族存在3號(hào)染色體上心臟Na+通道基因-SCN5A的突變，這個(gè)基因異常不同于ARVD、LQTS的基因異常，這個(gè)基因缺陷導(dǎo)致Na+通道恢復(fù)加速—錯(cuò)配突變，或Na+通道無(wú)功能—缺失突變。還可導(dǎo)致傳導(dǎo)障礙（RBBB、H－V間期延長(zhǎng)、右室流出道傳導(dǎo)延擱等）。但是，并非所有病人都發(fā)現(xiàn)與SCN5A有關(guān)，提示該病征與LQTS一樣存在基因異質(zhì)性。此外改變Ito或Ica密度或動(dòng)力學(xué)的突變基因、調(diào)節(jié)自主神經(jīng)受體表達(dá)的基因以及IK-ATP調(diào)節(jié)

46、基因也是研究方向。,,有關(guān)基因突變與心電圖改變及產(chǎn)生多形性室性心動(dòng)過(guò)速和室顫傾向的因果關(guān)系尚待進(jìn)一步研究。,（二）臨床表現(xiàn),該病征男女發(fā)病率差異明顯，男女之比一般為10:1，遠(yuǎn)高于特發(fā)性室顫（2:1）。如Brugada報(bào)道63例，其中男性56例，女性僅7例。發(fā)病年齡以中青年為主，從2歲～77歲，平均年齡35～41歲。本病常有家族史，如Bruagda報(bào)道63例中27例有猝死家族史或?yàn)殁阑颊叩募彝コ蓡T。患者平素?zé)o心絞痛、胸悶、呼吸困難

47、等癥狀，往往以暈厥或猝死為首發(fā)表現(xiàn)。發(fā)作時(shí)無(wú)先兆癥狀，多發(fā)生在夜間睡眠狀態(tài)（22.00～8.00）。,,心電監(jiān)測(cè)幾乎均為多形性室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)。患者經(jīng)體檢，實(shí)驗(yàn)室檢查，心肌酶譜，X線胸片，心臟超聲，放射性核素顯影，心臟負(fù)荷試驗(yàn)，信號(hào)平均心電圖以及心血管照影檢查，甚至心肌活檢均無(wú)異常，故有人稱之為無(wú)器質(zhì)性心臟病的室性心律失?；蛐呐K電疾病 。,病理檢查，,未發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變，亦無(wú)右室發(fā)育不良征象。心臟電生理檢查多數(shù)可誘發(fā)出多形性室性心

48、動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)（VF）。1992年西班牙學(xué)者首先報(bào)道8例Brugada綜合征，其中7例接受心臟電生理檢查，7例誘發(fā)多形性室性心動(dòng)過(guò)速，4例同時(shí)誘發(fā)VF，4例H-V間期延長(zhǎng)，說(shuō)明房室傳導(dǎo)有一定程度的異常。發(fā)作前未見(jiàn)心率、Q-T間期和心肌缺血改變。,,關(guān)于Brugada綜合征是否為特發(fā)性疾病仍有很大爭(zhēng)議，一些作者持有器質(zhì)性疾病的理由是：①因受到檢查技術(shù)的限度，目前的檢查技術(shù)，特別是無(wú)癥狀的患者，不能完全排除器質(zhì)性心臟疾?。虎诠跔顒?dòng)脈痙攣、

49、輕微肥厚型心肌病患者，往往難以發(fā)現(xiàn)。如Corrada等報(bào)道，一家庭16例RBBB伴V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，3例猝死經(jīng)尸檢發(fā)現(xiàn)右室前壁脂肪沉積，右束支硬化性中斷，而診斷致心律失常心肌病。,,Martini報(bào)道，6例RBBB伴V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高及心臟性猝死，其中5例為右室心肌病，且一例經(jīng)尸檢證實(shí)。Corrada等最近分析248例于35歲以下猝死的患者，其中192例歸因心臟病理改變，而這當(dāng)中78例心電圖表現(xiàn)右胸導(dǎo)聯(lián)ST抬高和（或）右束

50、支傳導(dǎo)阻滯，8例有右胸導(dǎo)聯(lián)持續(xù)性抬高者，最后證實(shí)為右室心肌病。另有作者對(duì)特發(fā)性室顫猝死分析發(fā)現(xiàn)，80%病人有心臟器質(zhì)性異常，主要為動(dòng)脈粥樣硬化、心肌炎及右室發(fā)育不良。,Brugada綜合征臨床表現(xiàn),可分為兩種形式：一種無(wú)癥狀性形式，即具有典型心電圖表現(xiàn)，而無(wú)任何自覺(jué)癥狀；另一種臨床表現(xiàn)為間歇性，即具有典型心電圖表現(xiàn)，有暈厥或猝死發(fā)作，心電圖可呈現(xiàn)異常→正常→再異常變化過(guò)程。,（三）心電圖表現(xiàn),1.V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高、T波倒置

51、為最具有診斷價(jià)值的心電圖表現(xiàn)，可伴有右束支傳導(dǎo)阻滯（終末r′波），而常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)Q-TC正常（圖24-15、16）。在病程中這些特異性心電圖表現(xiàn)還可出現(xiàn)一過(guò)性正常（圖24-17），給予Ⅰ類抗心律失常藥如緩脈靈或Flecainide后可使患者再次出現(xiàn)典型心電圖表現(xiàn)（圖24-18），ST段抬高呈下斜型或馬鞍狀兩種形態(tài)，一般V1、V2導(dǎo)聯(lián)呈下斜型抬高為主，而V3導(dǎo)聯(lián)常呈馬鞍狀，偶而V4導(dǎo)聯(lián)ST段亦呈馬鞍狀抬高，常不明顯，而且T波不倒置（圖2

52、4-19）。ST段抬高在不同時(shí)間可有不同程度、不同形態(tài)的抬高（同一導(dǎo)聯(lián)）（圖24-16）。有時(shí)心電圖改變十分微小，臨床上很容易忽視而漏診，或誤認(rèn)為心電圖改變是心肺復(fù)蘇后酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致。ST段抬高與其前R-R間期呈正相關(guān)，其前R-R間期越長(zhǎng)，ST段抬高幅度越大 。且常常在VF發(fā)作前后抬高更為明顯，其ST 段抬高的程度與多形性室性心動(dòng)過(guò)速、VF的發(fā)生密切相關(guān)，是猝死的高危信號(hào)。,圖24-15 Brugada綜合征之一,患者男性，3

53、2歲，12導(dǎo)聯(lián)ECG示，V1、V2導(dǎo)聯(lián)ST段下斜型抬高，V3導(dǎo)聯(lián)ST段呈馬鞍狀抬高,圖24-16 Brugada綜合征一例,同一導(dǎo)聯(lián)在不同時(shí)間ST段抬高形態(tài)和幅度不同,圖24-17 Brugada綜合征之二,患者男性，38歲，隨訪過(guò)程一度ECG正常,圖24-18 Brugada綜合征之三,患者男性，28歲，（1）ST-T正常 （2）服用flecainide后ST段抬高，V1導(dǎo)聯(lián)T波倒置。,圖24-19 Brugada綜合征之四,患

54、者男性，32歲，（1）V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段下斜型抬高，T波倒置，V3導(dǎo)聯(lián)ST段呈馬鞍狀抬高 （2）DCG示，多形性室性心動(dòng)過(guò)速，發(fā)作前頻發(fā)室性早搏，竇性搏動(dòng)的ST段抬高 2.多形性室性心動(dòng)過(guò)速或室顫 　多形性室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)，常由聯(lián)律間距極短（170～230ms）的室性早搏誘發(fā)。發(fā)作前無(wú)心率、Q-T間期和心肌缺血的改變。發(fā)作時(shí)有突然暈厥、抽搐或猝死癥狀。3.常合并有陣發(fā)性房顫　陣發(fā)性

55、房顫與Brugada綜合征關(guān)系有待闡明（圖24-20）。,圖24-20 Brugada綜合征之五,患者男性，28歲，（1）室顫： 箭頭粗細(xì)表示程度 （2）心房顫動(dòng)，V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，V4示J波、ST段抬高及J波與其前R-R間期呈正比關(guān)系，R-R間期越長(zhǎng)，ST段抬高越大，J波越明顯,（四）診斷與鑒別診斷,在診斷時(shí)應(yīng)與下列疾病鑒別，并注意排除各種器質(zhì)性心臟疾患，如心肌炎、心肌缺血及電解質(zhì)紊亂等。1.特發(fā)性室顫（IVF）

56、 既往認(rèn)為右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高伴終末r′波可能是心電圖的一種正常變異。1992年Brugada等報(bào)道，V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高合并右束支傳導(dǎo)阻滯與心源性猝死者有關(guān)，并提出此種心電圖特征屬特發(fā)性室顫的一個(gè)亞群。在西班牙，該綜合征約占特發(fā)性室顫40%～60%，且有家族性遺傳傾向，屬于常染色體顯性遺傳。兩者的區(qū)別是：特發(fā)性室顫者靜息心電圖正常，或Q-T間期延長(zhǎng)，發(fā)作時(shí)呈尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速，男女發(fā)病率為2:1，無(wú)家族史等。,表24-2特發(fā)性

57、多形性室性心律失常分類表,,,,,,病人特征,ａ）年齡（歲） 心律失常誘因,類型 　　 b）性別 基礎(chǔ)ECGc）暈厥或猝死家族史 應(yīng)激相關(guān)性 發(fā)作方式 治療,（一）多形性VT先天性LQTS a）21±15 QT延長(zhǎng) 常常 間歇依賴性 β阻滯劑

58、 b)男＞女 TU形態(tài)異常 長(zhǎng)聯(lián)律間期 起搏器 c)常見(jiàn) ICD,其他交感性多形性VT a)8±4 正常 總是 典型 β阻滯劑 b)男/女=1.3/1

59、 竇性心動(dòng)過(guò)慢 c)常見(jiàn)短聯(lián)律間距Tdp a)35±10 正常 罕見(jiàn) 非間歇依賴性 ICD b）男/女=1/1 短聯(lián)律間期 c）常見(jiàn),,（二）心室顫動(dòng) 特發(fā)性VF a)36±16

60、 正常 無(wú) 非間歇依賴性 ICD伴正常心電圖 b)男/女=1.4/1 短聯(lián)律間期 c)無(wú)特發(fā)性VF a)46±7 RBBB+ST↑ 罕見(jiàn) 非間歇依賴性 ICD伴RBBB和ST↑ b)男/女=10/1

61、 短聯(lián)律間期 IA類c)常見(jiàn)睡眠猝死綜合征 a)35±10 RBBB+ST↑ 睡眠 非間歇依賴性 ICD b)男/女=10/1 短聯(lián)律間期 c）少見(jiàn),,,2.急性前間壁心肌梗塞,V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段呈弓背向上抬高，抬高的ST段與T波上升肢融合在一起形成單向曲

62、線，常有對(duì)應(yīng)導(dǎo)聯(lián)的ST段壓低。隨病程的發(fā)展，呈典型的ST-T演變過(guò)程。多有缺血性心前區(qū)疼痛及血清酶譜升高。,3.急性心包炎,除V1和aVR導(dǎo)聯(lián)外，其余導(dǎo)聯(lián)的ST段呈凹面向上型抬高。患者有倦怠、發(fā)熱、心前區(qū)疼痛、氣促、紫紺、頸靜脈怒張、肝臟腫大、奇脈等臨床表現(xiàn)。,4.長(zhǎng)Q-T間期綜合征,本病病因未明?；颊甙l(fā)病年齡較輕，常易猝死及有猝死家族史。靜息時(shí)Q-T間期延長(zhǎng)，不伴RBBB及V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。猝死發(fā)作時(shí)多表現(xiàn)為尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)

63、過(guò)速，而非快速的多形性室性心動(dòng)過(guò)速　。,5.早期復(fù)極綜合征（ ERS）,早期復(fù)極綜合征常發(fā)生于男青年，其ST段抬高屬于心電圖正常變異，不出現(xiàn)心律失常。V2～V4導(dǎo)聯(lián)的ST段呈凹面向上型抬高，T波正向，常伴有J點(diǎn)明顯上抬?；颊呓?jīng)適當(dāng)活動(dòng)后，ST段及J點(diǎn)可恢復(fù)至正常。,6.特發(fā)性J波,特發(fā)性J波與Brugada綜合征的共同臨床特征是：患者均無(wú)明顯器質(zhì)性心臟病，都有心室顫動(dòng)史及猝死的危險(xiǎn)性。但前者12導(dǎo)聯(lián)均可出現(xiàn)特征性J波，以下壁導(dǎo)聯(lián)及左側(cè)胸

64、導(dǎo)聯(lián)最為明顯，不伴有ST段抬高，V1～V2導(dǎo)聯(lián)J波極性常向下。,7.致心律失常性右室發(fā)育不良（AEVD）,右室發(fā)育不良性心肌病經(jīng)心電圖、DCG及MRI可明確診斷。組織學(xué)檢查，右室心肌被纖維組織或脂肪組織所取代。臨床表現(xiàn)多為單形性室性心動(dòng)過(guò)速，而非多形性室性心動(dòng)過(guò)速。有作者認(rèn)為Brugada綜合征與ARVD有相同的病理表現(xiàn)，右室心肌明顯萎縮被脂肪組織浸潤(rùn)，右室擴(kuò)張或肥厚，認(rèn)為Brugada 綜合征是ARVD心臟病的早期亞臨床表現(xiàn)。如Tad

65、a報(bào)道，6例Brugada綜合征的組織病理檢查，結(jié)果5例有右室形態(tài)或組織病理檢查異常，提示致心律失常右室發(fā)育不良心肌病可能是Brugada綜合征的潛在表現(xiàn)。,（五）治療與預(yù)后,Brugada等隨訪發(fā)現(xiàn)無(wú)器質(zhì)性心臟疾病而有Brugada心電圖表現(xiàn)者，也存在猝死的危險(xiǎn)性，其惡性心律失常發(fā)生率為27%，與有癥狀病人惡性心律失常復(fù)發(fā)率（34%）相似，故認(rèn)為不論患者有無(wú)癥狀均需治療。,1、藥物治療,顯著Ito導(dǎo)致平臺(tái)期不均等丟失是產(chǎn)生ST段抬高和

66、“2”相折返性心律失常的關(guān)鍵。故減少這種電流似乎是最直接的藥物治療。犬離體灌注楔型組織標(biāo)本研究，Ito抑制劑（4-氨基吡啶和奎尼?。┛苫謴?fù)動(dòng)作電位平臺(tái)期，恢復(fù)動(dòng)作電位同質(zhì)性，從而ST段恢復(fù)及抑制心律失常發(fā)生。但臨床應(yīng)用IA類抗心律失常藥，可阻斷Ica而不阻斷Ito，反而加重Brugada癥狀，使隱匿型心電圖得以顯露。,,IB類抗心律失常藥，如利多卡因，對(duì)本征治療也無(wú)效。IC類抗心律失常藥對(duì)本征作用如何尚不清楚。Fujiki等報(bào)道

67、，2例陣發(fā)性房顫，既往無(wú)暈厥及室顫史，而給予IC類抗心律失常藥（Flecainide和pilsixainide）治療后，V1～V3導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)ST段抬高及右束支傳導(dǎo)阻滯。Roden DM等報(bào)道，5例（4例無(wú)器質(zhì)性心臟病、1例為擴(kuò)張型心肌病）因陣發(fā)房顫、AV折返性心動(dòng)過(guò)速或特發(fā)性VF，而接受Encainide治療出現(xiàn)Brugada綜合征特征性心電圖改變。提出強(qiáng)的鈉通道阻滯可誘發(fā)Brugada綜合征類似的心電圖變化，甚至促發(fā)VF發(fā)作。β－

68、受體阻滯劑用于治療特發(fā)性VF，但大多數(shù)臨床應(yīng)用結(jié)果表明，β－受體阻滯劑和（或）胺碘酮用于治療Brugada綜合征無(wú)效。,,甚至有人報(bào)道應(yīng)用β－受體阻滯劑可能會(huì)加重心律失常的發(fā)生。Brugada等報(bào)道，藥物治療組與無(wú)藥物治療組在心律失常發(fā)生率方面無(wú)差異。故目前無(wú)證據(jù)支持抗心律失常藥物治療該病的有效性。心臟特異性Ito阻滯劑用于治療該征是最為理想的，遺憾的是目前尚未研制出來(lái)。,2.介入治療,射頻消融治療反而促進(jìn)VF發(fā)生，故不宜采用。植入抗顫