發(fā)育性髖關(guān)發(fā)育不良

1、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良,,病因,病因不明合并其他先天異常（先天性斜頸、畸形足、肌肉骨骼異常）胎位異常臀位產(chǎn)早產(chǎn)初產(chǎn)婦、羊水過少、雙角子宮產(chǎn)婦尿布，襁褓（被迫伸直位）,分 類,1、髖臼發(fā)育不良 (Acetabular dysplasia)2、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)半脫位 (Subluxation) 3、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位 (Dislocation),發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位,是小兒比較常見的先天性畸形之一，以后脫位多見，出生時(shí)即存在，女多于

2、男，約6:1，左側(cè)比右側(cè)多一倍，雙側(cè)者較少。 主要由于髖臼、股骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近肌肉先天性發(fā)育不良或異常，導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛，半脫位或脫位，此外，胎兒在子宮內(nèi)位置不正常，髖關(guān)節(jié)過度屈曲，也易致本病，另外遺傳因素也較明顯。,癥狀、體征,（一）站立前期 新生兒和嬰兒臨床表現(xiàn)較輕，癥狀常常不明顯。主要特點(diǎn)是髖臼發(fā)育不良，活關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。往往不能引起家長的注意。如果發(fā)現(xiàn)有下列體征時(shí)應(yīng)視為有先天性髖關(guān)節(jié)脫位的可能。 1.兩側(cè)大

3、腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶不對稱，患側(cè)皮皺加深增多。 2.患兒會(huì)陰部增寬，雙側(cè)脫位時(shí)更為明顯。 3.患者髖關(guān)節(jié)活動(dòng)少，活動(dòng)時(shí)受限。蹬踩力量、肌力較健側(cè)弱。常處于屈曲位，不能伸直。 4.患者肢體短縮。 5.牽拉患者下肢時(shí)有彈響聲或彈響感，有時(shí)患者會(huì)哭鬧。,,（二）脫位期 患兒一般開始行走的時(shí)間較正常而晚。單側(cè)脫位時(shí)，患兒步態(tài)跛行。雙側(cè)脫位者，站立時(shí)骨盆前傾，臀部后聳，腰部前凸特別明顯，行走呈鴨行步

4、態(tài)?；颊哐雠P位，雙側(cè)髖、膝關(guān)節(jié)各屈曲90°時(shí)，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)不在同一平面。推拉患側(cè)股骨時(shí)，股骨頭可上下移動(dòng)，似打氣筒樣。內(nèi)收肌緊張，髖關(guān)節(jié)外展活動(dòng)受限。 Trendelenburg征（單足站立試驗(yàn)）呈陽性：在正常情況，用單足站立時(shí)，臀中、小肌收縮，對側(cè)骨盆抬起，才能保持身體平衡。如果站立側(cè)患有先天性髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)，因臀中、小肌肉松弛，對側(cè)骨盆不但不能抬起，反而下降。,發(fā)病率（1）女多于男，發(fā)病左側(cè)是右側(cè)的3倍1. 地域、人種間差

5、異很大上海 0.91 ‰ 北京地區(qū) 3.8 ‰非洲基本不存在意大利北部9~12 ‰ 英國南安普敦2.3 ‰ 美國白人1~2 ‰ 黑人罕見日本棄用嬰幼兒裹尿布發(fā)病率從3.5%下降至0.2%,發(fā)病率（2）,2. 家族及遺傳因素： 約10%有家族史 孿生子女中一個(gè)發(fā)病 孿生姐妹------42.7% 孿生兄弟或?qū)\生姐弟------2.8%,,診 斷 （嬰兒期）,嚴(yán)格體檢極

6、為重要!大腿內(nèi)側(cè)皮紋及臀紋不對稱 股三角空虛、大轉(zhuǎn)子上移 雙下肢不等長， Allis sign(+),,臀紋、皮紋不對稱 Allis sign(+),,屈膝、屈髖外展實(shí)驗(yàn)正常新生兒及小嬰兒嬰兒雙髖關(guān)節(jié)，雙膝關(guān)節(jié)屈曲90°可外展雙髖關(guān)節(jié)70°~ 80°若只能外展至50°~60°為陽性（+），40°~50°為強(qiáng)

7、陽性（++）,,在嬰幼兒中由于超聲波能夠顯示髖關(guān)節(jié)的軟骨部分 , 因此相比 X 線片來說 , 超聲波檢查能夠更加真實(shí)地反映小嬰兒髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況 , 可以提高相對準(zhǔn)確率。 同時(shí)超聲波檢查操作起來比較方便 , 可以多次重復(fù)檢查而不會(huì)給患兒帶來傷害 , 對于有高危因素的嬰兒可以在不同時(shí)間予以追蹤檢查及時(shí)給予必要的干預(yù)。 因此小嬰兒的髖關(guān)節(jié)評價(jià)提倡超聲波檢查。,,,,,,滑膜皺褶,,股骨骨、軟骨連接面,,股骨頭,,關(guān)節(jié)囊,,平直髂骨,,髂骨

8、下緣凸面,,髂骨下緣凹面,,骨緣凹面與凸面連接點(diǎn),,盂唇,,透明軟骨,,髂骨下緣點(diǎn),,,,,,,纖維、脂肪組織,根據(jù)Graf方法，測量α及β角嬰兒側(cè)臥位、受檢髖關(guān)節(jié)于中立位，探頭置于髖關(guān)節(jié)外側(cè)，探頭長軸與身體的軸線平行，獲得髖關(guān)節(jié)標(biāo)準(zhǔn)冠狀面聲像圖，此切面通過髖臼窩中央，能最大程度地顯示骨性髖臼蓋、盂唇（軟骨性髖臼蓋）、“Y”狀軟骨及股骨頭。,,,標(biāo)準(zhǔn)圖像包括:髖臼骨頂?shù)闹胁壳忻妫ㄆ街钡镊墓牵﹫A弧形的骨性髖臼頂（髂骨下緣點(diǎn)）

9、軟骨性髖臼頂（盂唇）,,,,正常髖關(guān)節(jié),,畫三條直線，第一條線為基線，是自關(guān)節(jié)囊在髂骨上的起點(diǎn)至骨性髖臼凸引一直線，為軟骨性髖臼蓋和骨性髖臼凸的分界線。第二條線為擴(kuò)張線或軟骨髖臼蓋線或傾斜線，是骨性髖臼骨緣至纖維軟骨盂唇的中點(diǎn)連線。第三條線為髖臼蓋線，是髖臼窩內(nèi)髂骨內(nèi)下緣至骨性髖臼凸的連線。,,基線和髖臼蓋線之間的夾角稱α角、用來衡量骨性髖臼覆蓋股骨頭的程度，α角小表明骨性髖臼淺；擴(kuò)張線和基線之間的夾角稱β角，代表軟骨性髖臼蓋覆蓋股骨頭

10、的程度，β角大表明股骨頭側(cè)向移位。,Ⅰ型 正常髖關(guān)節(jié) α角≥60°，β角≤55°Ⅱ型 髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良 43 °≤ α角 ＜60° 55°＜ β角 ≤77° D型髖關(guān)節(jié) 43 °≤ α角 ＜49° β角 ＞ 77° Ⅲ型 髖關(guān)節(jié)脫位 α角 ＜43

11、76; β角 ＞ 77° Ⅳ型 髖關(guān)節(jié)脫位 α角 ＜43° β角 無法測出,髖關(guān)節(jié)超聲分型簡表,,,根據(jù)Graf最早制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合國內(nèi)實(shí)際使用標(biāo)準(zhǔn)，整合制定改進(jìn)分型標(biāo)準(zhǔn)如下;正常髖關(guān)節(jié)（Ⅰ型）： α≥60°， β≤55°；或α≥60°， 55°12周） 50°≤α77°（形態(tài)學(xué)改變，纖維軟骨膜 、盂唇向后受壓 ）；髖

12、關(guān)節(jié)脫位 （ Ⅳ型 ） α<43°， β無法測出（形態(tài)學(xué)改變，纖維軟骨膜 、盂唇向后下受壓）。,,注意：髖關(guān)節(jié)是Ⅲ型、Ⅳ型取決于髖臼頂?shù)淖冃纬潭?，而不是α角的度?shù)。因此不能根據(jù)α角的度數(shù)來確定是Ⅲ型還是Ⅳ型。 Ⅲ型、Ⅳ型的確定不是通過測量，而是根據(jù)髖關(guān)節(jié)的解剖結(jié)構(gòu)形態(tài)學(xué)特征變化來進(jìn)行分類。,,,,,,主要髖關(guān)節(jié)解剖結(jié)構(gòu),一看界面二看頭三看皺褶關(guān)節(jié)囊再看盂唇和軟骨臼頂凹凸標(biāo)志全,,,,診 斷 （嬰兒期）,B超

13、，早期診斷具備優(yōu)勢 ? 可動(dòng)態(tài)觀察 ? 無創(chuàng)性 ? 經(jīng)濟(jì)性 篩查的主要手段！,,,1月嬰兒，右髖關(guān)節(jié)發(fā)育欠佳（Ⅱa型）,1月嬰兒，左髖關(guān)節(jié)發(fā)育良好,,發(fā)育良好髖關(guān)節(jié),,髖關(guān)節(jié)脫位（Graf分型---Ⅲ型）,正常髖關(guān)節(jié)橫切,脫位髖關(guān)節(jié)橫切,,右髖脫位（Graf---Ⅲ型）,,髖關(guān)節(jié)脫位,,,,左髖脫位（Graf---Ⅳ型）,,,3月嬰兒、左髖脫位支具矯正2周后

14、 支具矯正8周后,,半脫位 支具治療,小于4月嬰兒髖關(guān)節(jié)臨界狀態(tài)及發(fā)育欠佳每天做分髖運(yùn)動(dòng)或改變不良的襁褓習(xí)慣4-6周后大部分患兒可自愈保守治療無效及4月以上髖關(guān)節(jié)發(fā)育欠佳及發(fā)育不良---吊帶治療髖關(guān)節(jié)半脫位及脫位復(fù)查無效且大于6月—手術(shù),目前治療的問題,大量病人由非小兒骨科專業(yè)的醫(yī)師治療適應(yīng)征選擇存在很多誤區(qū)治療效果及愈后不滿意誤治的惡劣后果很難補(bǔ)救,治 療 (原則),治療選擇及預(yù)后與年齡相關(guān)：

15、 新生兒 可期望獲得完全正常的關(guān)節(jié)發(fā)育 1歲內(nèi) 90％以上仍可能獲得正常的關(guān)節(jié)功能 1－2歲 保守治療的最后時(shí)間段 2－8歲 切開復(fù)位，髖關(guān)節(jié)重建性手術(shù) 8歲以上 積極治療，髖關(guān)節(jié)挽救性手術(shù),治 療 （嬰兒）,寬尿布、連衣輓具維持髖關(guān)節(jié) 屈曲、外展位 輕柔! 避免多次復(fù)位－脫出 試驗(yàn)，防止頭骺分離，避免 股骨頭骺缺血性壞死,治 療 （幼兒）,兩歲以下：麻醉下閉合復(fù)位：常規(guī)行

16、雙側(cè)內(nèi)收肌、患側(cè)髂腰肌腱切斷。復(fù)位后髖關(guān)節(jié)處于外展70度、屈曲90度石膏固定（人類位?。?。 固定時(shí)間：I. 蛙式位三個(gè)月（外展<70度！） Ⅱ. 內(nèi)旋外展位三個(gè)月 Ⅲ. 內(nèi)旋外展位三個(gè)月（釋放膝關(guān)節(jié)）,內(nèi)收肌切斷 改良石膏人類位制動(dòng),,,女，1Y。雙側(cè)內(nèi)收肌切斷、閉合復(fù)位，人類位石膏固定。,三個(gè)月后，II期石膏固定。,六個(gè)月后，更換III期石膏。,閉合復(fù)位后一年半,閉合復(fù)位后兩

17、年,閉復(fù)后四年三個(gè)月,,右髖活動(dòng)范圍正常Trendelenberg征(--)。,治 療 （學(xué)齡兒）,兩歲以上：切開復(fù)位手術(shù)治療 每種術(shù)式均有其優(yōu)缺點(diǎn)，沒有任何一種術(shù)式能夠解決所有問題！要根據(jù)病人的具體病理變化，選擇適當(dāng)?shù)男g(shù)式。,治 療,術(shù)式選擇的依據(jù)： 影像學(xué)：雙髖正位片（中立位、外展內(nèi)旋位） 髖部CT及三維重建 測量：髖臼指數(shù)、CE角、前傾角、頸干角 股骨頭形態(tài)、有無