周期性癱瘓pptppt課件

1、周期性癱瘓(periodic paralysis ),,1,一 、概述,周期性癱瘓(periodic paralysis )——以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)作時(shí)多伴有血鉀含量的改變。離子通道病——由于離子通道功能異常而導(dǎo)致的一組疾病，主要累及神經(jīng)和肌肉系統(tǒng)。分類——根據(jù)發(fā)作時(shí)的血鉀分三種低血鉀性周期性癱瘓：國(guó)外多屬常顯遺傳，散發(fā)占20％我國(guó)大多數(shù)（80％）為散發(fā)高血鉀性周期性癱瘓，又稱強(qiáng)直性周期性癱瘓

2、北歐多見，有家族史，常顯遺傳。伴痛性肌強(qiáng)直和肌強(qiáng)直。我國(guó)少見。正常血鉀性周期性癱瘓：常顯遺傳。我國(guó)少見。,2,低鉀性周期性麻痹,周期性麻痹中最常見的類型。特征：發(fā)作性肌無力 血清鉀降低 補(bǔ)鉀后迅速緩解分類： 原發(fā)性：家族性周期性癱瘓、散發(fā)病例。 繼發(fā)性：繼發(fā)于甲亢、腎衰、腎小管酸中毒。,3,鉀代謝,鉀是人體最重要的無機(jī)陽離子之一正常體內(nèi)含鉀量約為50-55mmol/kg

3、,90%在細(xì)胞內(nèi)，約1.4%在細(xì)胞外液中。攝入鉀的90%經(jīng)腎隨尿排出。多吃多排，少吃少排，不吃也排。鉀的生理功能維持細(xì)胞新陳代謝保持細(xì)胞靜息膜電位調(diào)節(jié)細(xì)胞內(nèi)外的滲透壓及調(diào)控酸堿平衡,4,低血鉀性周期性癱瘓（hypokalemic periodic paralysis ）,一、病因和發(fā)病機(jī)制： 常顯遺傳 離子通道病女性為不全外顯男性多見、頻繁、嚴(yán)重遺傳類型：3個(gè)亞型1型（最多見）：1q31-32的L型鈣通道蛋白

4、,5,低血鉀性周期性癱瘓（hypokalemic periodic paralysis ）,二、發(fā)病機(jī)制：鉀離子異常轉(zhuǎn)運(yùn)——K+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)：腎上腺素能神經(jīng)、甲狀腺素和胰島素等使肌細(xì)胞膜上Na－K－ATP酶活性增強(qiáng)，促進(jìn)鉀離子轉(zhuǎn)入細(xì)胞肌纖維膜的離子通透性異常，碳水化合物大量進(jìn)入體內(nèi)時(shí)，鉀內(nèi)流過度神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)阻滯——肌無力和癱瘓血清鉀進(jìn)入肌細(xì)胞內(nèi)，膜電位超極化肌肉興奮性降低，對(duì)刺激反應(yīng)性降低三、病理：病程較長(zhǎng)患者，肌纖維空泡

5、變性、肌漿網(wǎng)空泡化,6,四、臨床表現(xiàn),1、發(fā)病特點(diǎn)年齡：20－40歲青壯年性別：男性多誘因：疲勞、飽餐、感染、受涼、酗酒、 精神刺激起病時(shí)間：多于飽餐后夜間或清晨急性起病,7,四、臨床表現(xiàn),2、癥狀四肢對(duì)稱性弛緩性無力或癱瘓；下肢重于上肢， 近端重于遠(yuǎn)端；也可由下肢起漸累及上肢，數(shù)小時(shí)到1-2天達(dá)高峰四肢酸脹、針刺感；3、體征神志清楚，

6、呼吸、頭面肌、大小便無障礙；癱瘓肢體肌張力低、腱反射減弱或消失；,8,四、臨床表現(xiàn),4、其它特點(diǎn)：發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗等；少數(shù)呼吸肌癱瘓、心律失常而死亡；發(fā)作數(shù)小時(shí)至數(shù)日；頻率數(shù)周或數(shù)月一次，間期一切正常；繼發(fā)性周期性麻痹發(fā)作頻率高，時(shí)間短，治療原發(fā)病后減少或消失。,9,五、輔助檢查,血鉀：發(fā)作期血清鉀低<3.5mmol/L，間歇期正常。心電圖：出現(xiàn)U波（低鉀波）、T波低平或倒置、P－R間期和Q－T

7、間期延長(zhǎng)，ST段下降，QRS波增寬。肌電圖：運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短、波幅低，嚴(yán)重時(shí)消失、電刺激無反應(yīng) ；膜靜息電位低。,10,五、診斷,1、典型的病史和癥狀：周期性發(fā)作持續(xù)時(shí)間短四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓不伴意識(shí)障礙和感覺障礙2、血鉀低3、心電圖的特征性改變—U波4、補(bǔ)鉀治療有效,11,五、診斷,5、葡萄糖胰島素誘發(fā)試驗(yàn)＋肌電圖檢查：（1）誘發(fā)低鉀：靜滴葡萄糖及胰島素； （2）肌電圖：動(dòng)作電位時(shí)相增寬、波幅降低； （

8、3）癱瘓后，給予氯化鉀靜滴終止發(fā)作。 注意：簽定知情同意書，備好呼吸肌癱瘓和心律失常搶救的準(zhǔn)備。,12,六、鑒別診斷,1．高鉀型周期性麻痹：10歲以前起病，白天運(yùn)動(dòng)后發(fā)作頻率高，肌無力時(shí)間短，血鉀高，補(bǔ)鈣后發(fā)作停止。2.正常鉀型周期性麻痹：夜間發(fā)病，肌無力時(shí)間長(zhǎng)，血鉀正常，補(bǔ)鉀后加重，服鈉后癥狀減輕。3．重癥肌無力：癥狀波動(dòng)性、晨輕暮重，病態(tài)疲勞，疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽性，血鉀正常，肌電圖特征改變。4.急性感染性多

9、發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（吉林－巴雷綜合征）：病前感染史，急性起病，四肢進(jìn)行性弛緩性癱瘓，伴有周圍性感覺障礙和腦神經(jīng)損傷，腦脊液蛋白細(xì)胞分離，肌電圖神經(jīng)源性損傷。,13,七、治 療,發(fā)作時(shí)： 口服補(bǔ)鉀（安全但起效慢）：10％氯化鉀或枸櫞酸鉀40－50ml頓服后，再分次口服，一日總量10克。靜脈補(bǔ)鉀（起效快但有血管刺激和心臟驟停）：氯化鉀2-4g,<1g/小時(shí)。注意速度和濃度。重癥應(yīng)心電監(jiān)護(hù)。發(fā)作間歇期：發(fā)作頻繁時(shí)，口服鉀鹽或乙

10、酰唑胺、螺旋內(nèi)酯20mg，預(yù)防復(fù)發(fā)。對(duì)癥處理：吸氧、糾正心律失常、用呼吸機(jī)。預(yù)防：避免高糖飲食和晚餐飽食，避免精神刺激等誘發(fā)因素。,14,八、小 結(jié),定義：反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓，伴低血鉀病因和發(fā)病機(jī)制：遺傳、內(nèi)分泌等使鉀離子異常轉(zhuǎn)運(yùn)，過多進(jìn)入肌細(xì)胞。臨床表現(xiàn)：青年男性多見；夜間或清晨起?。凰闹珜?duì)稱性弛緩性無力，無感覺和頭頸部肌肉障礙。少數(shù)可發(fā)生呼吸肌癱瘓、心律失常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清鉀低（<3.5mmol/L）；心