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文檔簡介
1、神經(jīng)肌肉接頭和肌肉疾病,1,一、目的與要求(一)掌握重癥肌無力的臨床表現(xiàn)、分型、診斷和危象的處理。(二)熟悉重癥肌無力的鑒別診斷、輔助檢查和治療原則。(三)了解重癥肌無力的病因和發(fā)病機(jī)制。二、教學(xué)內(nèi)容(一)重點(diǎn)講解重癥肌無力的臨床表現(xiàn)(Osserman分型);重癥肌無力的診斷:臨床表現(xiàn)、疲勞試驗(yàn)、藥物試驗(yàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和鑒別診斷(主要講解Lambert-Eaton綜合征);重癥肌無力的治療原則:藥物治療、胸腺切除和危象的
2、處理(肌無力危象、膽堿能危象、反拗危象)。(二)一般介紹重癥肌無力的病因、發(fā)病機(jī)制和病理。,2,神經(jīng)-肌肉接頭(NMJ)疾病,,突觸前膜:肉毒桿菌中毒 高鎂血癥氨基糖甙類 癌性類重癥肌無力突觸間隙AChE:有機(jī)磷中毒突觸后膜:重癥肌無力 美洲箭毒,3,重癥肌無力 myasthenia gravis(MG),定義:重癥肌無力是累及NMJ突觸后膜上AchR的,主要由AchR-Ab介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴性、補(bǔ)體參與的自身免
3、疫性疾病。臨床特征: 部分或全身骨骼肌易疲勞、波動(dòng)性無力 晨輕暮重,4,病因及發(fā)病機(jī)制 自身免疫 AChRAb介導(dǎo),AChR主動(dòng)免疫家兔制成EAMG(Lindstrom) EAMG模型血清AChRAb?,結(jié)合在突觸后膜AChR上,AChR數(shù)目減少AChR Ab被動(dòng)轉(zhuǎn)移(大鼠,豬,猴,小鼠)(Marc,Tzartos) 80-90%MG血中有AChRAb,病情隨AChRAb?而好轉(zhuǎn),AChRAb輸回,則其病情復(fù)惡
4、化,5,與胸腺有關(guān),胸腺增生或胸腺瘤,胸腺肌樣細(xì)胞AchR的構(gòu)型改變。遺傳因素:與HLA的某些位點(diǎn)關(guān)聯(lián),病因及發(fā)病機(jī)制,6,7,病理,胸腺:70%成人型胸腺增生,淋巴濾泡增生、生發(fā)中心增多;20%胸腺瘤NMJ:最顯著。突觸后膜皺褶變淺或減 少,AchR密度減少、免疫復(fù)合物存在;突觸間隙增寬肌肉:肌纖維變化不明顯,非特異性改變,肌纖維小灶壞死;淋巴溢;晚期肌萎縮,8,臨床表現(xiàn) 流行病學(xué),發(fā)病率:8-20/10萬患病率:50
5、/10萬性別與年齡:數(shù)月~80歲。發(fā)病兩個(gè)高峰(20~40歲,女性多見;40-60歲,男性多見,常合并胸腺瘤,<14歲 20%),9,? 起病形式隱襲,病情波動(dòng),易疲勞,活動(dòng)加重,休息減輕 ? 眼肌受累:最常見首發(fā)癥狀,90%受累,眼瞼 下垂、復(fù)視、斜視、動(dòng)眼不能,瞳孔不受累 ? 面和咽部肌肉無力: 苦笑面容,閉目、鼓腮、咀嚼無力 延髓肌→吞咽困難 鼻孔反流,鼻音重、構(gòu)音不清 ? 斜方肌、胸
6、鎖乳頭?。恨D(zhuǎn)頸、抬頭、聳肩困難 ? 肢體肌無力:上肢重,近端重 ? 呼吸?。嚎人詿o力、呼吸困難,嚴(yán)重導(dǎo)致危象,臨床表現(xiàn),10,病態(tài)疲勞,活動(dòng)后加重,休息后減輕,晨輕暮重,波動(dòng)性變化肌無力的分布不符合某一神經(jīng)或神經(jīng)根支配一般無肌萎縮,感覺正常,腱反射無改變膽堿酯酶抑制劑(AChEI)有效,臨床表現(xiàn) 肌無力特征,11,? 感染 ? 手術(shù) ? 妊娠和分娩 ? 精神創(chuàng)傷 ? 過度疲勞 ? 用藥不當(dāng) 氨基糖甙類、新霉
7、素,多粘菌素,心得安 奎寧、奎尼丁,嗎啡、安定、苯巴比妥等,臨床表現(xiàn) 誘發(fā)或加重因素,12,臨床表現(xiàn),13,臨床分型,成人型(Osserman分型):部位、治療反應(yīng)、預(yù)后?型:眼肌型(15-20%),眼外肌IIA型:輕度全身型(30%),眼面肌、四肢肌IIB型:中度全身型(25%),眼面肌、四肢肌、咽喉肌III型:重癥急進(jìn)型(15%),急性起病、半年內(nèi)出現(xiàn)危象IV 型:遲發(fā)重癥型(10%), ?型,IIA型、IIB型進(jìn)
8、展而來 2年以上出現(xiàn)危象V 型: 肌萎縮型,罕見,半年內(nèi)出現(xiàn)肌萎縮,14,診斷,臨床特征 結(jié)合各項(xiàng)試驗(yàn)和輔助檢查(疲勞試驗(yàn) 藥理學(xué)試驗(yàn)、電生理及神經(jīng)免疫學(xué)檢 查等),15,診斷 Jolly試驗(yàn)(疲勞試驗(yàn)),16,診斷 神經(jīng)藥理學(xué)—AChEI試驗(yàn),? 騰喜隆 10mg+1ml注 射用水 靜注 ? 新斯的明針 0.5mg~1mg 肌注,17,重復(fù)神經(jīng)電刺激(RNES) 低頻(≤5HZ)
9、和高頻(10HZ以上)重復(fù)刺激,遞減10%以上為陽性,MG低頻刺激80%陽性單纖維肌電圖(SFEMG) 最敏感電生理手段,Jitter→NMJ功能。MG:Jitter明顯增寬,Blocking,正常人不會(huì)出現(xiàn)阻滯。,診斷 電生理試驗(yàn),18,AChRAb測(cè)定 RIA:85-90%全身型MG者+ 50-60%眼肌型MG+ ELISA:48% 滴度與臨床癥狀不一致 特異性99%,診斷 神經(jīng)免疫學(xué),1
10、9,診斷 影像學(xué)—縱隔的CT檢查,20,鑒別診斷,21,鑒別診斷,眼肌型肌營養(yǎng)不良: 起病隱襲 病情無波動(dòng) 新斯的明試驗(yàn)陰性,22,鑒別診斷,,多發(fā)性肌炎 四肢近端對(duì)稱性無力 肌肉疼痛、壓痛,無晨輕暮重 血清肌酶活性增高 肌電圖呈肌原性損害 肌活檢,23,鑒別診斷,延髓麻痹 其他神經(jīng)系統(tǒng)體征 癥狀無波動(dòng)性
11、 疲勞試驗(yàn)、新斯的明試驗(yàn)陰性 AchEI治療無效,24,治療 原則,? 首選:胸腺摘除? 次選:腎上腺皮質(zhì)類固醇? 三選:其它免疫抑制劑,25,治療 胸腺摘除:,適應(yīng)證:青春期后、60歲之前無手術(shù)禁忌的全身型MG,久治無效伴復(fù)視或伴胸腺瘤的眼肌型(趨向于一經(jīng)診斷,不管分型,均手術(shù)治療)作用機(jī)制:療效及影響因素: 病程短,病情輕,胸腺增生的年輕女病人療效佳 胸腺增生>
12、胸腺萎縮>胸腺瘤半年波動(dòng)較大,2-4年漸趨穩(wěn)定,5年后約90%有效,療效持久。,26,治療--AchEI,對(duì)癥治療,不宜長期用,導(dǎo)致NMJ-AChR破壞適應(yīng)癥:膽堿能危象外所有MG患者作用機(jī)制:Ach降解減慢副作用:N樣作用、M樣作用常用藥物:溴吡啶斯的明片 30~60mg q4~6h 15~30min起效,維持3~4h 新斯的明針 0.5~1mg,27,治療 腎上腺皮質(zhì)
13、類固醇,適應(yīng)證:各種類型MG? 作用機(jī)制: 免疫抑制:抑制AChRAb合成,NMJ-AChR破壞↓ 易化作用:premb易釋放ACh,興奮易于傳遞。 再生:使終板再生,AChR數(shù)目↑↑? 關(guān)于早期使病情加重(48%):1~17(平均1.9)d開始,持續(xù)1~20(平均4.2)d。,28,治療 傾向于大劑量腎上腺皮質(zhì)類固醇,? 短期內(nèi)可達(dá)滿意療效。? 短期內(nèi)可減用乃至停用AChEI,治療簡單化? 若加重,多于治療初始
14、,警惕性高小劑量也有加重強(qiáng)的松60-80mg/d口服,需小劑量長期維持大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊(500-1000/d,3-5d) 僅用于已用氣管插管或呼吸機(jī)者。,29,硫唑嘌呤激素減量過程中復(fù)發(fā)、激素副作用大需減藥或停藥、單藥使用初始劑量50mg/d,每2-4w增加50mg,分2-3次口服每天,目標(biāo)劑量2-3mg/kg/d監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝功能環(huán)磷酰胺 環(huán)孢素A 驍悉 他克莫司,治療 免疫抑制劑,30,大劑
15、量靜丙:急劇惡化、各種危象、圍手術(shù)期 0.4g/kg/d 連續(xù)5天血漿交換:危象、難治性MG、圍手術(shù)期每次交換量3~4L左右,3~5次為一療程,治療,31,危象的定義:指由于疾病的嚴(yán)重發(fā)展、藥物應(yīng)用不當(dāng)、感染、分娩、手術(shù)等諸多因素所致的呼吸肌無力、麻痹而不能維持正常換氣功能的危急狀態(tài)。區(qū)分危象類型: 肌無力危象:疾病發(fā)展,AChEI不足、突然停藥 膽堿能危象:AChEI過量,中毒表現(xiàn) 反拗危象: 感染、中毒
16、、電解質(zhì)紊亂, AChEI失效,治療 危象處理,32,呼吸支持:確保呼吸道通暢、氣管插管/切開、輔助呼吸積極控制感染:選用有效,適當(dāng)抗生素大劑量皮質(zhì)類固醇:降低病死率,縮短危象期大劑量丙種球蛋白、可行血漿置換少用或不用AchEI藥物嚴(yán)格氣管切開和鼻飼護(hù)理,治療 危象處理,33,周期性癱瘓,一、目的與要求(一)掌握周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)、類型和治療方法。(二)了解周期性癱瘓的病因和發(fā)病機(jī)理
17、。二、教學(xué)內(nèi)容(一)重點(diǎn)講解低血鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)(反復(fù)發(fā)作、骨骼肌弛緩性麻痹、血清鉀和心電圖改變)及治療方法(發(fā)作時(shí)補(bǔ)鉀、平時(shí)避免誘發(fā)因素、對(duì)因治療)(二)一般介紹周期性癱瘓的病因和發(fā)病機(jī)理,34,周期性癱瘓 Periodic paralysis,定義:周期性癱瘓是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌對(duì)稱性,馳緩性癱瘓為特征的一組疾病,與鉀的代謝異常有關(guān)。,,35,分類,原發(fā)性:根據(jù)發(fā)作時(shí)血鉀的濃度 低鉀型 占絕大多
18、數(shù), 高鉀型 正常血鉀型 繼發(fā)性:甲亢、醛固酮增多、代謝性疾病 等原因致低鉀,36,病因和發(fā)病機(jī)制 為常染色體顯性遺傳性病 我國以散發(fā)者居多(外顯率低) 鈣離子通道病 骨骼肌細(xì)胞膜內(nèi)外鉀離子濃度的波動(dòng)有關(guān),低鉀型周期性麻痹(hypokalemic periodic paralisis),37,年齡及性別:20~40歲男性多見常見誘因:飽餐、劇烈運(yùn)動(dòng)后、
19、酗酒、寒冷 用藥(大量葡萄糖、胰島素、激素等)起病形式:急性癱瘓?zhí)攸c(diǎn):肢體 下肢重于上肢,近端重于遠(yuǎn)端 對(duì)稱性、弛緩性 、伴酸脹 腦神經(jīng)支配肌肉不受累 嚴(yán)重可出現(xiàn)呼吸肌無力,尿便潴留 心律紊亂、血壓下降,臨床表現(xiàn),38,發(fā)作持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日發(fā)作頻率 數(shù)周/月1次 可每日或數(shù)年1次伴甲亢者頻率高、持續(xù)時(shí)間
20、短 發(fā)作間歇期一切正常,臨床表現(xiàn),39,輔助檢查,發(fā)作期血清鉀<3.5mmol/L,間歇期正常心電圖呈低鉀性改變肌電圖:運(yùn)動(dòng)時(shí)限縮短、波幅低,完全癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位消失,40,診斷,臨床表現(xiàn)血鉀降低、心電圖表現(xiàn)補(bǔ)鉀緩解散發(fā)性注意與繼發(fā)性低鉀鑒別:如甲亢、原醛、腎小管酸中毒、腹瀉、排鉀利尿劑等,41,治療,急性發(fā)作:以口服補(bǔ)鉀為主,10%氯化鉀 重癥可同時(shí)靜脈點(diǎn)滴補(bǔ)鉀 (
21、10%KCl 10~15mL+500mL NS)去除誘因:平時(shí)飲食應(yīng)少量多餐,低鈉飲食, 避免飽餐、受凍、飲酒、精神刺激 過度勞累間歇期治療:發(fā)作頻繁者補(bǔ)鉀,可口服 保鉀利尿劑(安體舒通)對(duì)因治療,42,思考題,1.重癥肌無力的診斷依據(jù)是什么?2.簡述重癥肌無力的Osserman分型。3.重癥肌無力危象有哪幾種?處理原則是什么?4.簡述低鉀型周期
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