重癥肌無力嚴重程度評分ppt課件

1、重癥肌無力嚴重程度評分,1,定義,重癥肌無力（MG）：累及神經肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體，由乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）介導、細胞免疫依賴、補體參與的自身免疫疾病。 定位：神經-肌肉接頭處 定性：自身免疫病,2,疾病特點,部分或全身骨骼肌易疲勞，癥狀呈波動性肌無力特點：活動后加重，休息和膽堿酯酶抑制劑治療后減輕 晨輕暮重,3,流行病學,任何年齡，出生后數月至70-8

2、0歲，20-40歲常見,兩個高峰： <40歲 女性患病率為男性2-3倍 40-60歲 男性多見，多合并有胸腺瘤,4,臨床特點,肌肉易感性眼外肌>面、咀嚼、咽喉、頸部肌>上肢肌、下肢肌>呼吸?。ㄆ交?、膀胱括約肌一般不受累）平滑?。何挥谥锌掌鞴俚闹鼙?，多分布于血管、胃腸道、膀胱、支氣管及瞳孔括約肌,5,臨床表現,眼肌 上瞼下垂、復視、斜視，眼球運動

3、受限面肌 皺紋減少，表情困難，閉眼及示齒無力咀嚼肌 連續(xù)咀嚼困難，進食經常中斷延髓肌 飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞頸肌 轉頸、抬頭困難,6,臨床表現,嚴重的肌肉受累四肢肌力 蹲起無力，上樓困難心肌 猝死呼吸肌、膈肌 咳嗽無力、呼吸困難、吸入性肺炎而致死,7,臨床分型,Osserman分型Ⅰ型

4、 眼肌型ⅡA型 輕度全身型ⅡB型 中度全身型Ⅲ型 重癥急進型Ⅳ型 遲發(fā)重癥型Ⅴ型 肌萎縮型兒童MG尚未見Ⅳ型與 Ⅴ型,8,診斷,? 臨床特征? 疲勞試驗? 騰喜龍試驗、新斯的明試驗? 肌電圖? 血清AChRab? 影像學檢查,9,重癥肌無力嚴重程度？,? MG患者病程長，受累肌群臨床表現多樣性? 患者的配合程度、檢查者主觀因素及檢查方法的標準化均 影響對患者嚴

5、重程度的判斷，從而增加對MG患者臨床嚴重 程度的客觀評價的難度。,10,重癥肌無力定量評分（Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGS）重癥肌無力復合量表（Myasthenia Gravis Composite,MGC）肌無力肌肉量表 （Myasthenic Muscle Scale,MMS）許氏絕對與相對評分法(the Absolute and Relative Score

6、of MG,ARS-MG)（中國重癥肌無力診斷和治療指南 2015）,常用量表,11,正常人的肌肉持續(xù)性收縮時也會出現疲勞，但MG患者常過早出現疲勞，稱為病態(tài)疲勞。依據提上瞼肌疲勞試驗、眼輪匝肌疲勞試驗、頸前屈肌肌群疲勞試驗、三角肌疲勞試驗、髂腰肌疲勞試驗等，客觀評價各受累肌肉的嚴重程度。,國內重癥肌無力嚴重程度評分 臨床相對評分法,12,國內重癥肌無力嚴重程度評分 臨床相對評分法,眼瞼

7、下垂 （8分）上瞼疲勞試驗 （8分）眼球水平活動受限及復視 （8分）面肌無力的觀察 （4分）吞咽、咀嚼功能評價 （8分）呼吸功能的評價 （8分）上肢疲勞試驗 （8分）下肢疲勞試驗 （8分

8、）左右兩側分別計分，面肌無力不區(qū)分左右，滿分60分得分越高，表明患者肌無力癥狀越重,13,1.上瞼無力計分： 病人平視正前方，觀察上瞼遮擋角膜的水平，以時鐘位記錄，左右眼分別計分，共8分,14,2.上瞼疲勞試驗： 令病人持續(xù)睜眼向上方凝視，記錄誘發(fā)出眼瞼下垂的時間（秒）。眼瞼下垂：以上眼瞼遮擋角膜9-3點為標準，左右眼分別計分，共8分,15,3.眼球水平活動受限計分(mm)： 病人向左、右側注視，記錄外展、

9、內收露白的毫米數，并相加。左右眼分別計分，共8分,16,4.上肢疲勞試驗： 兩臂側平舉，記錄誘發(fā)出上肢疲勞的時間（秒）。左右兩側分別計分，共8分,17,5.下肢疲勞試驗： 病人取仰臥位，雙下肢同時屈髖、屈膝各90°。記錄誘發(fā)出下肢疲勞的時間（秒）。左、右側分別計分，共8分,18,6.面肌無力的計分，共4分,19,7.咀嚼、吞咽功能的計分，共8分,20,8.呼吸肌功能的評分，共8分,21,22,23,24,該

10、量表無呼吸肌相關評估內容，得分越高，病情越輕,25,抗膽堿酯酶藥物試驗,新斯的明試驗： 新斯的明1-1.5mg+阿托品0.5mg，1小時內每10分鐘按照所選定量表評分一次，并記錄注射前后差值。20-40分鐘內臨床癥狀改善最為明顯。 結果判定：相對計分>60%為陽性，<25%為陰性，介于二者之間為可疑臨床相對計分： （治療前臨床絕對計分-治療后臨床絕對計分）/治療前臨床絕對計分×

11、100%,26,新斯的明試驗注意事項： 1.會使胃腸道蠕動增強，宜在餐后2小時以后行此試驗。 2.可引起支氣管平滑肌痙攣和心律改變，有支氣管哮喘和心律紊亂者慎用。 3.服用膽堿酯酶抑制劑者，應在服藥后2小時行此檢查，若結果可疑，可在3小時候復查 4.試驗中應觀察影響最大及肌群，呼吸肌，備好搶救藥品。 5.不能單憑此試驗陰性便否定MG的診斷。,27,重復神經電刺激（RNS） 低頻

12、刺激（3Hz、5Hz），復合肌肉動作電位波幅遞減15%以上（以第4或第5波與第1波比較） 高頻刺激（20Hz以上），復合肌肉動作電位波幅遞減30%以上（以最后一個波與第1波比較）最常選用腋神經、副神經、面神經和尺神經。近端神經刺激陽性率較高，單純眼肌型患者陽性率較低。應在停用新斯的明17小時后進行，否則可出現假陰性。,28,總結,? 目前已有多種工具用于評價MG的嚴重程度，上述4種量表均能可靠有效的評價。? 不同的量