重癥肌無力護(hù)理ppt課件

1、重癥肌無力神經(jīng)肌肉接頭：亦稱為神經(jīng)肌肉突觸，是指由運動神經(jīng)末梢與肌膜間構(gòu)成的一種特殊突處結(jié)構(gòu)。知識擴(kuò)充組成：突觸前膜（神經(jīng)末梢）內(nèi)含儲存ACh的囊泡突觸間隙：內(nèi)含乙酰膽堿酯酶。突觸后膜（肌膜）：形成皺褶樣，分布著AChR重癥肌無力（MG）：是神經(jīng)肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)的傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易疲勞，常于活動后加重，休息后減輕，其受累肌群均有“晨輕暮重”。概念流行病學(xué)資料MG可發(fā)生于任何年齡，女

2、為男的兩倍。發(fā)病高峰，女為20~30歲，男為50~70歲。25%病人于21歲前起病。臨床表現(xiàn)發(fā)病率為8~2010萬，患病率為5010萬；可發(fā)生于任何年齡，但有兩個發(fā)病高峰：2040歲，女性多見，多伴胸腺增生；4060歲，男性多見，多伴胸腺瘤。臨床表現(xiàn)起病隱襲，多數(shù)病人首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、復(fù)視、眼球活動受限，雙眼常不對稱。若累積到面部肌肉和口咽肌則出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容；連續(xù)咀嚼無力；說話帶鼻音、飲水嗆咳、吞咽困難

3、。若胸鎖乳突肌和斜方肌受累則出現(xiàn)頸軟、抬頭困難聳肩無力。若呼吸肌受累則出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難，稱為重癥肌無力危象。臨床表現(xiàn)本病特點：癥狀波動，肌肉的無力在活動后加重，休息后減輕；早晨較輕，下午或晚上加重，即“晨輕暮重”現(xiàn)象。臨床分型（Osserman分型法）I型：眼肌型——占15~20%，預(yù)后好。IIa型：輕度全身型——30%，無危象，對藥物敏感。IIb型：中度全身型——25%，無危象，藥物反應(yīng)較差。III型：重度急進(jìn)型——15%，起病

4、急，病情危重，出現(xiàn)肌無力危象，死亡率高。Ⅳ型：遲發(fā)重癥型——10%，癥狀同常由III型，起病緩慢常由其他幾型發(fā)展而來常合并胸腺瘤，預(yù)后差。診斷根據(jù)病史、受累骨骼肌病態(tài)疲勞、癥狀波動、晨輕暮重的特點及一些輔助檢查做出診斷。疲勞試驗（Jolly試驗）：令受累肌肉在短時間內(nèi)重復(fù)活動后癥狀明顯加重。如囑病人重復(fù)睜閉眼、咀嚼。抗膽堿酯酶藥物試驗：新斯的明試驗：肌注0.5~1mg，20min后癥狀減輕為陽性?？沙掷m(xù)2h。滕喜龍試驗肌電圖治療1.抗膽

5、堿酯酶藥物：通過抑制膽堿酯酶的活性，使釋放至突觸間隙的AchR存活時間延長而發(fā)揮效應(yīng)。常用溴吡斯的明15~30mg口服，每日3~4次?？筛鶕?jù)病情加減藥物或調(diào)節(jié)服藥時間。不良反應(yīng)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、瞳孔縮小或精神癥狀等，阿托品對抗。治療2.病因治療腎上腺糖皮質(zhì)激素：部分病人在激素治療早期出現(xiàn)呼吸肌麻痹。免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)胞素等，注意復(fù)查血象及肝腎功能。3.血漿置換免疫球蛋白4.胸腺放療或摘除：

6、對胸腺增生的病人效果較好。重癥肌無力危象誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠、分娩等，也可使病情加重，誘發(fā)MG危象。重癥肌無力危象分類肌無力危象：抗膽堿酯酶藥量不足引起，表現(xiàn)為自身的肌無力癥狀加重，加大抗膽堿酯酶藥物劑量可緩解。膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥物過量所致，表現(xiàn)為毒蕈堿樣反應(yīng)，肌無力加重，肌束震顫，瞳孔縮小，出汗，唾液增多，腹瀉，可用阿托品緩解。反拗性危象：對抗膽堿酯酶藥物不敏感所致，應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥物，輸液維持。護(hù)理室內(nèi)溫度、

7、濕度要適宜，室溫調(diào)至2122攝氏度，濕度為4555％。室內(nèi)經(jīng)常通風(fēng)，保持空氣新鮮，打開的窗戶避免正對患者。注意保暖，預(yù)防感冒，防止病情加重。1.環(huán)境護(hù)理2.飲食指導(dǎo)進(jìn)食前要充分休息，坐直后進(jìn)食，餐后坐位休息30～60分鐘，如果有咀嚼無力吞咽困難的患者建議服用抗膽堿酯酶藥30min后進(jìn)食。無發(fā)熱癥狀、咀嚼能力正常，消化機能正常者，采用普食。對于病情重，影響到消化機能和咀嚼能力、肌無力02級、大手術(shù)后（如胸腺切除）或拒食等類型的患者，應(yīng)給軟

8、食、半流食、流質(zhì)及管飼流質(zhì)飲食。慎食：芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、苦瓜等寒性蔬菜。少食：苦味食品，因為苦能瀉熱、容易傷胃。多食：重癥肌無力患者脾胃虛損，宜多食甘溫補益之品，能起到補益、和中、緩急的作用。3.生活護(hù)理注意休息，避免勞累。協(xié)助生活護(hù)理。當(dāng)肌無力癥狀明顯時協(xié)助病人做好洗漱進(jìn)食穿衣處理個人衛(wèi)生等生活護(hù)理。適當(dāng)鍛煉，以不勞累為主。4.用藥護(hù)理抗膽堿酯酶藥物：小劑量開始逐漸增量.遵醫(yī)囑用藥按時用藥.若病人有吞咽困難

9、可在餐前30分鐘服藥若病人晨起行走無力可在起床前服長效溴吡斯的明.發(fā)病誘因存在時可遵醫(yī)囑適當(dāng)增加用藥劑量.用藥期間若有惡心嘔吐腹痛腹瀉出汗等毒蕈堿樣不良反應(yīng)可用阿托品對抗。糖皮質(zhì)激素：部分病人用糖皮質(zhì)激素后2周內(nèi)會出現(xiàn)病情加重需嚴(yán)密觀察.給予高蛋白低糖含鉀豐富飲食。免疫抑制劑：用藥期間注意肝腎功能及血象的變化若白細(xì)胞計數(shù)低于4X109L應(yīng)及時通知醫(yī)生遵醫(yī)囑停藥。5.病情觀察觀察重癥肌無力病人有無全身無力、呼吸困難、咳嗽無力等肌無力危象的

10、特征，以及瞳孔縮小、出汗、惡心、嘔吐、腹痛、呼吸相吞咽困難等膽堿能危象的表現(xiàn)。如有呼吸困難應(yīng)及時吸氧或做人工呼吸。對口腔、呼吸道分泌物過多、動稠不易咳出者，嚴(yán)重影響通氣量時，應(yīng)及時行氣管切開，嚴(yán)密觀察呼吸頻率、深淺、缺氧情況，及時調(diào)節(jié)潮氣量，經(jīng)常檢查患者的氧分壓、氧飽和度和血液pH值等，以助了解呼吸功能有無改善。護(hù)理人員應(yīng)嚴(yán)密觀察重癥肌無力患者的用藥反應(yīng)發(fā)現(xiàn)異常，及時報告醫(yī)師處理，各種膽堿酯酶藥物的作用時間，在不同患者或同一患者在不同時

11、期，對藥物的效應(yīng)都不一致。應(yīng)根據(jù)病情選用藥物，調(diào)整劑量、給藥時間及劑量。及時準(zhǔn)確地應(yīng)用人工呼吸機保證氣道通暢，如患者出現(xiàn)紫組、額面糊紅、結(jié)膜充血、血壓升高、脈快、全身多汗、流涎、精神興奮、甚至意識障礙時，應(yīng)采取果斷措施，在醫(yī)師沒有到來之前，采取人工氣囊輔助呼吸，保持氣道通暢。氣管插管成功之后，除按氣管插管護(hù)理外，停用一切抗膽堿酯酶藥物，并在24—48h內(nèi)行氣管切開，以便于在較長時間內(nèi)維持正壓給氧，待患者呼吸功能恢復(fù)后，可拔掉氣管套管。6

12、.危象護(hù)理：重癥肌無力危象的護(hù)理辦法是嚴(yán)密觀察病情變化，準(zhǔn)確判斷重癥肌無力危象的分類，立即給予對癥處理。有效通氣是治療重癥肌無力的關(guān)鍵，出現(xiàn)呼吸困難時及時進(jìn)行氣管插管，人工氣囊輔助呼吸，保持呼吸道通暢必要時行氣管切開，呼吸機輔助呼吸。加強呼吸道管理，及時吸痰保持空氣清新必要時予以化痰藥。抬高床頭鼓勵病人深呼吸盡量咳嗽排痰。保持氣道通暢防止氣道感染做好氣道護(hù)理。使用呼吸機時要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)，若通氣適當(dāng)，胸廓稍有起伏，呼吸適度，病人安

13、靜，口唇紅潤，肢端無紫紺，血壓、心率平穩(wěn)若通氣過度，胸廓起伏明顯，血壓下降若通氣不足，出現(xiàn)低氧血癥，病人煩躁不安，末梢紫紺，面色潮紅，大汗淋漓，血壓增高，心率增快。發(fā)現(xiàn)通氣過度或通氣不足，立即給予處理。另外，嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強弱不一或肺部可聞及濕啰音時及時報告醫(yī)生處理。嚴(yán)格無菌操作，預(yù)防呼吸機相關(guān)性肺炎。7.心理護(hù)理向病人介紹本病常識及避免誘因的方法使病人心中有數(shù)有目的地積極配合治療護(hù)理告訴患者成功病例鼓勵患者不必過度

14、緊張不良情緒反而會使癥狀加重，樹立病人戰(zhàn)勝疾病的信心鼓勵患者盡早脫機8.禁用藥和慎用藥抗生素類：氨基糖甙類如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、四環(huán)素、土霉素等。心血管藥：利多卡因、奎尼丁、心得安、心律平(慎用)抗癲癇類：苯妥英鈉、乙琥胺等?？咕癫☆悾郝缺?、安定、氯硝安定等麻醉類：嗎啡、杜冷丁等。其它：青霉胺、氯喹性味寒涼的中藥及其中成藥如六神丸、喉癥丸等禁用肥皂水灌腸健康教育用藥應(yīng)定時定量，不得隨意加減藥量、停藥、換藥。注意激素副作用。適