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1、重癥肌無(wú)力的護(hù)理查房--14床 楊榮珍,神內(nèi),重癥肌無(wú)力,概 念,病因與發(fā)病機(jī)制,病 理,臨床表現(xiàn),輔助檢查和診斷,治 療,,概 念,神經(jīng)-肌肉接頭處 (Neuromuscular junction) — 定位 發(fā)生傳遞障礙的 (transmission disfunction) 獲得性 (acquired) 自身免疫病
2、 (Autoimmune disease) —定性,重癥肌無(wú)力,概 念,病因與發(fā)病機(jī)制,病 理,臨床表現(xiàn),輔助檢查和診斷,治 療,,病因,,,發(fā)病機(jī)制,,,正常,MG,發(fā)病機(jī)制,,,重癥肌無(wú)力,概 念,病因與發(fā)病機(jī)制,病 理,臨床表現(xiàn),輔助檢查和診斷,治 療,,病 理,,胸腺80%的重癥肌無(wú)力患者胸腺重量增加,淋巴濾泡增生,生發(fā)中心增多,10%-20%合并胸腺瘤。
3、神經(jīng)-肌肉接頭 突觸間隙加寬,突觸后膜褶皺變淺并且數(shù)量減少,免疫電鏡可見(jiàn)突觸后膜崩解。肌纖維肌纖維本身變化不明顯,有時(shí)可見(jiàn)肌纖維凝固、壞死、腫脹。,重癥肌無(wú)力,概 念,病因與發(fā)病機(jī)制,病 理,臨床表現(xiàn),輔助檢查和診斷,治 療,,臨床表現(xiàn),,年齡與性別:任何年齡均可發(fā)病,發(fā)病年齡有二個(gè)高峰(20-40歲發(fā)病者女性多見(jiàn),40-60歲發(fā)病者男性多見(jiàn))誘因:感染\妊娠\月經(jīng)前, 精神創(chuàng)傷, 過(guò)度疲勞
4、病程特點(diǎn):起病隱匿,整個(gè)病程有波動(dòng),緩解與復(fù)發(fā)交替。多數(shù)病程遷延數(shù)年至數(shù)十年,靠藥物維持。少數(shù)病例可自然恢復(fù)。,臨床表現(xiàn),,,,,,,,受累骨骼肌病態(tài)疲勞,1,肌肉連續(xù)收縮后出現(xiàn)嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓晨輕暮重,休息后緩解,,,,,,,,,,2,全身骨骼肌均可受累以腦神經(jīng)支配的肌肉最先受累首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹四肢肌肉受累以近端無(wú)力為重,,受累肌的分布和表現(xiàn),,,,,3,呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無(wú)力甚至呼吸困難,是致
5、死的主要原因,重癥肌無(wú)力危象,重癥肌無(wú)力,概 念,病因與發(fā)病機(jī)制,病 理,臨床表現(xiàn),輔助檢查和診斷,治 療,,輔助檢查,,,,CT、MRI檢查可發(fā)現(xiàn)胸腺增生和肥大,重復(fù)神經(jīng)電刺激,AChR抗體滴度測(cè)定,診斷,,,,騰喜龍10mg+注射用水稀釋至1ml, 靜脈注射2mg, 如可耐受30s內(nèi)靜脈注射8mg30s內(nèi)肌力改善, 持續(xù)約5min為(+),疲勞試驗(yàn),新斯的明試驗(yàn),騰喜龍?jiān)囼?yàn),新斯的明0.5~1m
6、g肌注, 20min后肌無(wú)力癥狀明顯減輕者為陽(yáng)性。(可同時(shí)注射阿托品0.5mg以對(duì)抗新斯的明的毒蕈堿樣反應(yīng)),重癥肌無(wú)力,概 念,病因與發(fā)病機(jī)制,病 理,臨床表現(xiàn),輔助檢查和診斷,治 療,,治 療,,,胸腺切除胸腺放射治療,膽堿酯酶抑制劑腎上腺皮質(zhì)激素免疫抑制劑禁用和慎用藥物,起效快,但療效持續(xù)時(shí)間短費(fèi)用昂貴,通過(guò)外源性IgG干擾AChR抗體與AChR的結(jié)合,大劑量免疫球蛋白,病史匯報(bào),,基本
7、信息:楊榮珍 女性 54歲 漢族 已婚 2015.12.1由胸外科轉(zhuǎn)入我科主訴: 眼突胸悶、吞咽困難2月余加重一周診斷: 重癥肌無(wú)力、胸腺瘤生命體征:T:36.8℃,P:82次/分,R:20次/分, BP:95/60mmHg評(píng)分: 壓瘡風(fēng)險(xiǎn)(19),墜床/跌倒風(fēng)險(xiǎn)(60),導(dǎo)管脫落風(fēng)險(xiǎn)(2), 自理能力評(píng)分80分,病史匯報(bào),,病史匯
8、報(bào),,,,神清,雙側(cè)瞳孔等大等圓,光反射靈敏。雙下肢肌力Ⅴ(-),,,查體,病史匯報(bào),,,,,11.30號(hào) 急診血?dú)夥治?PCO250.9mmHg ↑ 12.2號(hào) ALB 39.7g/L ↓ 12.5號(hào) 嗜酸粒細(xì)胞 1.29*109/L↑12.10號(hào) 嗜中性粒細(xì)胞 7.71*109/L↑ HGB 111 g/L ↓ 12.1-12.10血糖波動(dòng)升高(激素使用),,輔檢,病情動(dòng)態(tài),,12.1
9、: 患者主訴胸悶,醫(yī)囑予病危、吸氧、心電監(jiān)護(hù)12.2:T:380C,予物理降溫12.3:治療加用頭孢曲松抗炎12.4:行血漿置換治療,病情動(dòng)態(tài),,12.5:仍有胸悶主訴,治療加用丙球12.8:治療停用丙球,加用甲強(qiáng)龍12.12:醫(yī)囑停病危改病重、停心電監(jiān)護(hù)12.16:病情平穩(wěn),帶藥出院,根據(jù)以上病情提出以下護(hù)理問(wèn)題和護(hù)理診斷,一、氣體交換受損:與呼吸機(jī)受累有關(guān)二、體溫過(guò)高:與肺部感染和咳痰無(wú)力有關(guān)三、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)
10、:低于機(jī)體需要量,與疾病引起的吞咽困難有關(guān)四、焦慮:與胸悶不適及擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān),根據(jù)以上病情提出以下護(hù)理問(wèn)題和護(hù)理診斷,五、自理能力缺陷:與疾病導(dǎo)致肌力下降有關(guān)六、知識(shí)缺乏: 缺乏疾病、用藥、預(yù)防等相關(guān)知識(shí)七、有受傷的危險(xiǎn):與肌力下降,應(yīng)用激素有關(guān)八、潛在并發(fā)癥:消化性潰瘍、股骨頭壞死、電解質(zhì)紊亂 與應(yīng)用激素有關(guān),一、氣體交換受損,1.給予低流量氧氣吸入,呼吸費(fèi)力時(shí)予端坐位;2.加強(qiáng)病情監(jiān)測(cè),加強(qiáng)巡視病人,觀察有無(wú)病情變化;
11、3.定時(shí)翻身拍背,促進(jìn)咳痰;評(píng)價(jià):12月12日后無(wú)胸悶主訴。,二、體溫過(guò)高,1.遵醫(yī)囑按時(shí)按量應(yīng)用抗生素;2.予溫水擦浴物理降溫,多飲水 ;3.保持床單位整潔,皮膚整潔;4.限制探視人數(shù),防止交叉感染;5.醫(yī)護(hù)人員嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作,提高手衛(wèi)生的依從性;6.定時(shí)監(jiān)測(cè)體溫,遵醫(yī)囑化驗(yàn)血象。評(píng)價(jià):12.3號(hào)后患者體溫在正常范圍,三、營(yíng)養(yǎng)失調(diào):低于機(jī)體需要量,1.予飲食指導(dǎo),保證營(yíng)養(yǎng)均衡;2.指導(dǎo)患者服用抗膽堿酯酶藥物
12、20分鐘后再進(jìn)食,改善吞咽能力;3.為患者創(chuàng)造安靜明亮的進(jìn)餐環(huán)境,同時(shí)為患者準(zhǔn)備易于吞咽的食物,進(jìn)食過(guò)程緩慢,避免催促;4.遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。評(píng)價(jià):12.10 HGB 111G/L,仍然低于機(jī)體需要量,,,,,四、焦慮,1.予疾病相關(guān)知識(shí)的指導(dǎo),以成功的病例鼓勵(lì)患者,增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心;2.允許家人陪伴,增加歸屬感;3.醫(yī)護(hù)人員定時(shí)巡視,加強(qiáng)和病人的交流,增加安全感;4.心理支持,增加信心;5.指導(dǎo)家屬面對(duì)病
13、人時(shí)避免不良情緒影響患者,多與患者進(jìn)行愉快的交談評(píng)價(jià):患者出院時(shí)病情平穩(wěn),情緒穩(wěn)定,無(wú)焦慮癥狀。,五、自理能力缺陷,1.將經(jīng)常使用的物品放置在患者易于取放的位置;2.疾病急性期加強(qiáng)患者生活護(hù)理;3.鼓勵(lì)患者鍛煉生活自理能力;4.指導(dǎo)患者借助床欄改變體位,節(jié)省體力;評(píng)價(jià):患者于12.12日病情平穩(wěn),生活自理能力評(píng)分100分,六、知識(shí)缺乏,1.向患者及家屬講解重癥肌無(wú)力的病因、誘因、發(fā)病機(jī)制等,講解治療方案;2.指
14、導(dǎo)用藥相關(guān)知識(shí),按時(shí)按量服藥;3.向患者講解疾病的飲食以及生活注意事項(xiàng)等;評(píng)價(jià):患者出院時(shí)對(duì)疾病知識(shí)、飲食、用藥等知識(shí) 有所掌握。,七、有受傷的危險(xiǎn),1.疾病急性期絕對(duì)臥床休息,專人陪護(hù),加床欄以免墜床;2.定時(shí)巡視,及時(shí)滿足患者需求;3.避免一切危險(xiǎn)因素;評(píng)價(jià):住院期間未受傷。,八、潛在并發(fā)癥:消化性潰瘍、股骨頭壞死、電解質(zhì)紊亂,1.遵醫(yī)囑應(yīng)用泮托拉唑護(hù)胃,觀察有無(wú)惡心嘔吐、胃部不適等;2.合理應(yīng)
15、用激素,準(zhǔn)確控制劑量;3.遵醫(yī)囑予補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣等對(duì)癥支持治療;4.飲食予高蛋白、高維生素半流質(zhì)食物為主,增加營(yíng)養(yǎng);3.遵醫(yī)囑定期化驗(yàn)電解質(zhì)等;評(píng)價(jià):未發(fā)生消化性潰瘍、股骨頭壞死、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥。,健康教育,入院時(shí)宣教住院期間宣教出院時(shí)宣教,入院時(shí)宣教,住院期間宣教,出院時(shí)宣教,入院時(shí)宣教,1.講解病區(qū)的環(huán)境和規(guī)章制度,減輕患者的陌生感;2.講解疾病相關(guān)知識(shí),予病因、發(fā)病機(jī)制、治療護(hù)理方案的宣教;3.加強(qiáng)安全宣教
16、,避免跌倒墜床、燙傷、被盜等。,住院期間宣教,1.給予用藥指導(dǎo),講解藥物的作用、副作用及用藥注意事項(xiàng);2.對(duì)各項(xiàng)檢查的注意事項(xiàng)、如何配合給予宣教;3.飲食宣教:給予高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的軟食或半流食,避免辛辣、刺激和寒涼飲食;4.告知病人異常檢查和化驗(yàn)項(xiàng)目;5.指導(dǎo)急性期臥床休息,恢復(fù)期可進(jìn)行適度功能鍛煉。,,,出院時(shí)宣教,1.飲食宣教:進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的軟食或半流食,避免干硬或粗糙食物。
17、避免食用芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、白菜、黃花菜、西瓜、冬瓜、苦瓜等寒涼品??辔妒称飞俪裕俪岳滹嬕悦鈸p傷脾胃 。進(jìn)食前充分休息或在服藥后15-30min產(chǎn)生藥效時(shí)進(jìn)食。2.藥物宣教:遵醫(yī)囑正確服用抗膽堿酯酶藥物,避免漏服、自行停服和更改藥量,防止因用藥不足或過(guò)量導(dǎo)致危象發(fā)生。禁用和慎用某些藥物:氨基糖苷類抗生素、奎寧、普魯卡因酰胺、氯丙嗪、肌肉松弛劑(氨酰膽堿)、鎮(zhèn)靜劑等。,出院時(shí)宣教,3.活動(dòng)宣教:生活有規(guī)律,保證充分睡眠。根據(jù)
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