重癥肌無力患者病例匯報

1、重癥肌無力病例分享,聊城市人民醫(yī)院營養(yǎng)科 段曉萌,主要內容,認識重癥肌無力病史簡介相關問題,重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)是一種由乙酰膽堿受體(AChR)抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與，累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜，引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，出現(xiàn)骨骼肌收縮無力的獲得性自身免疫性疾病。,重癥肌無力,重癥肌無力,中國MG診斷和治療指

2、南（2015版）,,發(fā) 病 機 制,自身免疫：多數(shù)人認為重癥肌無力是AchR介導的補體參與的、細胞免疫依賴的自身免疫性疾病。胸腺異常：MG患者常見胸腺異常（約80%），約10%～20%的患者伴發(fā)胸腺瘤，65%～80%有胸腺增生。遺傳因素：在特定的遺傳素質下，長期慢病毒感染可使胸腺的上皮細胞變成具有新抗原決定簇的肌樣細胞，這些新抗原決定簇的抗原性與骨骼肌上AChR抗體的抗原性之間有交叉，可使自身耐受機制被破壞，導致抗自身的

3、AChR抗體產(chǎn)生。,流行病學,年平均發(fā)病率約為8.0-20.0/10萬人。MG在各個年齡階段均可發(fā)病。在40歲之前，女性發(fā)病率高于男性；在40-50歲之間男女發(fā)病率相當；在50歲之后，男性發(fā)病率略高于女性。,臨床表現(xiàn),起病隱襲，眼外肌最先受累骨骼肌無力、易疲勞，呈波動性；肌無力特點:活動后加重，休息和應用膽堿酯酶抑制劑后癥狀明顯緩解、減輕；晨輕暮重。,,臨床表現(xiàn),眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉動不靈活。面肌受累：

4、表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構音困難，常伴鼻音。咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。頸肌受累：頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無力。抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難。,臨 床 分 型,,MG危象,,急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴重無力，以致不能維持正常換氣功能時。 肺部感染&手術(胸腺切除術)可誘發(fā)危象 情緒波動&系統(tǒng)性疾病可加重癥狀。 呼吸肌無力、構音障礙或吞咽困難患者易吸入口腔分泌物導致危象。,實

5、驗室檢查,甲基硫酸新斯的明試驗 肌電圖檢查 相關血清抗體的檢測 胸腺影像學檢查,實驗室檢查,甲基硫酸新斯的明試驗 新斯的明或滕喜龍均是膽堿酯酶抑制劑，但我國目前臨床很少使用滕喜龍，因此常借助新斯的明試驗輔助臨床診斷，新斯的明試驗結果的判定（陽性或陰性）對臨床MG診斷至關重要。,成人肌內注射1.0-1.5mg，如有過量反應，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M膽堿樣不良反應；兒童0.02～0.03mg/kg，最大用藥劑

6、量不超過1.0mg。注射前可參照MG臨床絕對評分標準。選取肌無力癥狀最明顯的肌群，記錄一次肌力，注射后每10分鐘記錄一次，持續(xù)記錄60分鐘。以改善最顯著時的單項絕對分數(shù)，依照公式計算相對評分作為試驗結果判定值。相對評分＝(試驗前該項記錄評分–注射后每次記錄評分)/試驗前該項記錄評分×100%，作為試驗結果判定值。其中≤25%為陰性，>25%至<60%為可疑陽性，≥60%為陽性。如檢測結果為陰性，不能排除MG的診

7、斷。,【操作方法及程序】,新斯的明實驗陰陽性判定標準,,,肌電圖檢查,1．低頻重復神經(jīng)電刺激(RNS)：指采用低頻(2～5 Hz)超強重復電刺激神經(jīng)干，在相應肌肉記錄復合肌肉動作電位。常規(guī)檢測的神經(jīng)包括面神經(jīng)、副神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)。持續(xù)時間為3 s，結果判斷用第4或5波與第1波的波幅相比較，波幅衰竭10%以上為陽性，稱為波幅遞減。服用膽堿酯酶抑制劑的MG患者需停藥12～18 h后做此項檢查，但需要充分考慮病情。與突觸前膜病變鑒別時需

8、要進行高頻RNS(10～20 Hz)檢測，結果判斷主要依據(jù)波幅遞增的程度(遞增100%以上為異常，稱為波幅遞增)。,,2．單纖維肌電圖(SFEMG)使用特殊的單纖維針電極通過測定"顫抖"(Jitter)研究神經(jīng)–肌肉傳遞功能，"顫抖"通常15～35 μs；超過55 μs為"顫抖增寬"，一塊肌肉記錄20個"顫抖"中有2個或2個以上大于55 μs則為異常。檢測

9、過程中出現(xiàn)阻滯(block)也判定為異常。SFEMG并非常規(guī)的檢測手段，但敏感性高。SFEMG不受膽堿酯酶抑制劑影響。主要用于眼肌型MG或臨床懷疑MG但RNS未見異常的患者。,肌電圖檢查,,相關血清抗體的檢測,1．骨骼肌AChR抗體：為診斷MG的特異性抗體，50%～60%的單純眼肌型MG患者血中可檢測到AChR抗體；85%～90%的全身型MG患者血中可檢測到AChR抗體，結合肌無力病史，如抗體檢測結果陽性則可以確立MG診斷。如檢測結果

10、為陰性，不能排除MG診斷。2．MuSK抗體：在部分AChR抗體陰性的全身型MG患者血中可檢測到抗MuSK抗體，其余患者可能存在抗LRP 4抗體以及某些神經(jīng)肌肉接頭未知抗原的其他抗體，或因抗體水平和(或)親和力過低而無法被現(xiàn)有技術手段檢測到。抗MuSK抗體陽性率歐美國家患者較亞洲國家患者高。3．抗橫紋肌抗體：包括抗titin抗體、抗RyR抗體等。此類抗體在伴有胸腺瘤、病情較重的晚發(fā)型MG或對常規(guī)治療不敏感的MG患者中陽性率較高，但

11、對MG診斷無直接幫助，可以作為提示和篩查胸腺瘤的標志物?？箼M紋肌抗體陽性則可能提示MG患者伴有胸腺腫瘤。,,胸腺影像學檢查,約80%的MG患者伴有胸腺異常，20%～25%的MG患者伴有胸腺腫瘤?？v隔CT檢出胸腺腫瘤的陽性率可達94%，部分MG患者的胸腺腫瘤需行增強CT掃描或核磁共振檢查才能被發(fā)現(xiàn)。,,,常見治療方法,傳統(tǒng)的免疫治療 1. 膽堿酯酶抑制劑 2.免疫抑制 3.血漿置換 4

12、.靜脈注射免疫球蛋白 胸腺切除手術 患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。,,,,病 例 簡 介,眼瞼下垂、四肢無力、說話鼻音6個月。1月前四肢無力癥狀加重，出現(xiàn)呼吸困難，飲水嗆咳及吞咽困難，予以膽堿酯酶抑制劑等對癥支持治療，癥狀改善不明顯，自行聯(lián)系山東大學齊魯醫(yī)院行血漿置換治療。為進一步康復治療來我院康復科病房治療。住院期間全身無力、呼吸困難癥狀呈漸進性加重，于2017.5.1轉神經(jīng)

13、內科監(jiān)護室繼續(xù)治療，給予氣管插管、機械通氣、鼻飼飲食、持續(xù)導尿及激素沖擊、抗感染、溴吡斯的明等治療，5.16給予氣管切開，5.23轉入神經(jīng)內科普通病房治療。,姓名：劉** 性別：女 年齡：58歲住院號：1384205,入院診斷：1.重癥肌無力危象 2.呼吸衰竭 3.胸腺瘤切除術后 4.雙側股骨頭壞死 5.肺部感染 6.低蛋白血癥 7.氣管切開術后,,,營養(yǎng)風險篩查結果（NRS—2002評分）：6分主觀全面評定法（SG

14、A）評分等級：B營養(yǎng)診斷：1.慢性疾病相關性營養(yǎng)不良 2.低蛋白血癥 3.電解質紊亂（1.低鈉血癥）,身高：158cm 實際體重：50kg 標準體重：53kg 體質指數(shù)（BMI）：20.0kg/m2,病 例 簡 介,不要因腹瀉而自動終止EN，應繼續(xù)喂養(yǎng)，同時查找病因正確治療,病 例 簡 介,病 例 簡 介,腸內營養(yǎng)治療期間，患者出現(xiàn)腹痛、腹脹、燒心，菌群失調，血糖高于正常，腸內營養(yǎng)能量增

15、加緩慢，12天達目標能量。,腸內營養(yǎng)支持治療的三大常見問題,腹瀉發(fā)生的因素,同服治療藥物——抗生素治療改變了腸道內的正常菌群,營養(yǎng)不良或低蛋白血癥——小腸絨毛數(shù)目減少和血管內膠體滲透壓下降,膳食因素——乳糖、脂肪、纖維素含量及滲透壓,細菌污染——配制、輸送、室溫下時間過長,預防和治療腹瀉,藥物因素,,避免抗生素過分使用添加益生菌/益生元,腸內營養(yǎng)相關因素,,嚴格遵守操作規(guī)程，配制過程標準化,不含乳糖+低脂肪+稀釋配方,減緩推注

16、速度，提高推注溫度,腹脹、惡心及嘔吐的因素,膳食因素：高濃度、高脂含量,藥物因素：麻醉劑,腸麻痹、胃無張力,其他疾?。阂认傺?、糖尿病等,推注營養(yǎng)液的溫度及速度,腸麻痹、胃無張力,如何處理腹脹、惡心及嘔吐,減緩推注速度，提高推注溫度,根據(jù)病人情況，減慢甚至暫停輸注,逐漸加量，使腸道有個適應過程,促胃腸動力藥物,上身抬高30~45度,保證腸道通暢，定期排便促進腸內容物排出,發(fā)現(xiàn)病因,去除誘因,目前對血糖控制的觀點,危重病人應避免高血糖的發(fā)生