重癥肌無力新進(jìn)展

1、1,發(fā)病機(jī)理,2,診斷要點1.每日波動性2.病態(tài)疲勞性3.新斯的明試驗陽性,3,治療進(jìn)展1.抗膽堿酯酶（抗AchE）劑 機(jī)理 用法 副作用2.胸腺切除術(shù) 機(jī)理 方法 療效70%~90%（有效率） 緩解率 3年65%；6年80% 副作用,4,伴胸腺瘤的MG手術(shù)問題 缺點 （1）術(shù)后AchRab增多，病情惡化，

2、 達(dá)3 年之久 （2）術(shù)后危象高達(dá)33%~52% （3）術(shù)中死亡率4.9% （4）術(shù)后遠(yuǎn)期療效病不理想，10年 存活率20%~48%,5,遠(yuǎn)期存活率,作者 雜志 例數(shù) 5年 10年 療法Wakata

3、Eur Neurol 1993，33：115 15 73% 20% 手術(shù)石井升 胸部外科1993，46：54 13 73% 48% 手術(shù)倉重 胸部外科1993，46：61 20 78.6% 手術(shù)張志庸 中華腫瘤1994，16：375 4

4、9 65.4% 50% 手術(shù)叢志強(qiáng) 中華神經(jīng)免疫1999，6：96 52 85.7% 33.3% 非手術(shù)叢志強(qiáng) 中華神經(jīng)1999，32：296 84 76.5% 54.5% 非手術(shù)非手術(shù)療法與手術(shù)療法相比，其遠(yuǎn)期存活率無明顯差異,,,,6,遠(yuǎn)期存活質(zhì)量作者 雜志

5、 例數(shù) 完全緩解 藥物緩解 療法Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10% 手術(shù)大內(nèi) 胸部外科1993，46：48 56 12.5% 35.7% 手術(shù) 石井升 胸部外

6、科1993，46：54 13 0 （有效50%） 手術(shù)倉重 胸部外科1993，46：61 20 21.1% （有效63.2%） 手術(shù)楊明山 中華神經(jīng)1999，32：347 124 20.2% 19.4% 手術(shù)叢志強(qiáng) 中華神

7、經(jīng)免疫1999，6：96 52 15.4% 55.8% 非手術(shù)叢志強(qiáng) 中華神經(jīng)1999，32：296 84 36.9% 44% 非手術(shù) 從存活質(zhì)量來看，非手術(shù)與手術(shù)療法也無顯著差異,,,,7,對伴胸腺瘤的MG的對策,1、2期胸腺瘤： 盡可能久地采用非手術(shù)免疫

8、抑制療法 3、4期胸腺瘤： 手術(shù)徹底切除+免疫抑制療法 胸腺瘤對MG有免疫調(diào)節(jié)作用， 主要為免疫抑制作用！,8,3.腎上腺皮質(zhì)激素 機(jī)理 療效 方法 副作用,9,4.化學(xué)免疫抑制劑 （1）環(huán)磷酰胺 間斷沖擊療法 15~20mg/Kg/

9、次 ，每周一次 總量 》10g，90%有效；》30g，100%有效 副作用 （2）硫唑嘌呤 1～3mg/kg/d，成人150～200mg/d 有效率 98% 當(dāng)劑量>150mg/d無復(fù)發(fā)，100mg/d時有復(fù)發(fā)， 而 50mg/d則多復(fù)發(fā)

10、。 副作用 （3）環(huán)孢菌素 2~6mg/Kg/d 口服 ，2周后改善， 1~6月最大 改善 副作用,10,5.放射療法（1）胸腺放療 機(jī)理 方法 副作用（2）全身放療 10cGY/次，周2次，共5次，總量100cGY（3）脾放療 1

11、00cGY/d* 10天 隔3周 再給第2療程,11,6.血液療法（1）血漿置換療法 每次200ml，隔日1次，3~4次為1療程 有效率94%。1~2周改善，持續(xù)1~2個月 3‰~6.8‰致死性副作用（2）丙種球蛋白療法 0.2~0.4/kg/d *5天 3~4天開始改善，10天左右最大改善， 持續(xù)1~2個月