淋巴瘤的分期

1、淋巴瘤的分期 —AJCC腫瘤分期第6版,Ann Arbor 臨床分期（1971）Ⅰ期：侵及一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（Ⅰ），或侵及一個(gè)單一的結(jié)外 器官或部位（ⅠE）Ⅱ期：在橫膈的一側(cè)，侵及二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ） 或外加局限侵犯一個(gè)結(jié)外器官或部位（ⅡE） Ⅲ期：受侵犯的淋巴結(jié)區(qū)在橫膈的兩側(cè)（Ⅲ）或外加局限 侵犯一個(gè)結(jié)外器官或部位

2、（ⅢE）或脾（ⅢS）或 二者（ⅢES） Ⅳ期：彌漫性或播散性侵犯一個(gè)或更多的結(jié)外器官，同時(shí) 伴有或不伴有淋巴結(jié)侵犯 統(tǒng)一分為 A：無(wú)癥狀 B：無(wú)原因的發(fā)熱＞38℃,連續(xù)3天以上 盜汗（可濕透衣服或被單） 6個(gè)月內(nèi)無(wú)原因的體重下降10%,Cotsw

3、ald 分期（1989）Ⅰ期：侵犯單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或侵犯一個(gè)淋巴組織 （如脾臟、胸腺、韋氏環(huán)）Ⅱ期：侵及二個(gè)或二個(gè)以上的淋巴結(jié)區(qū)，均位于 橫膈的一側(cè)Ⅲ期：淋巴結(jié)區(qū)或淋巴組織的侵犯涉及橫膈兩側(cè) Ⅲ1：有或無(wú)脾門(mén)、腹腔或門(mén)脈區(qū)淋巴結(jié)受侵 Ⅲ2：有主動(dòng)脈旁、髂部、腸系膜淋巴結(jié)受侵Ⅳ期：淋巴結(jié)以外的部位受侵犯,Cotswald 分期（1989）,A：無(wú)全身癥狀B：不明原因的發(fā)熱>

4、38℃連續(xù)三天以上, 盜汗, 在半年以內(nèi)不明原因的體重下降10%X：大瘤塊，>胸廓寬度約1/3或融合包塊最大徑>10cmE: 單一結(jié)外部位受侵，病變侵犯到與淋巴結(jié)/淋巴組織直接 相連的器官/組織時(shí), 不記錄為IV期,應(yīng)在各期后記入 “E” 字母 (如病變浸潤(rùn)至與左頸部淋巴結(jié)相連結(jié)的皮膚,記錄 為 “IE”),淋 巴 結(jié) 區(qū) 的 劃 分,Ann Arbor分期

5、更適用于HL，用于NHL時(shí)有 許多問(wèn)題 Ann Arbor 分期已應(yīng)用近40年，已成為描述解 剖學(xué)疾病范圍的最好方法 AJCC和UICC均將Ann Arbor分期作為適用于 描述 HL和NHL的解剖學(xué)疾病范圍的分期系統(tǒng),AJCC和UICC分期,非霍奇金淋巴瘤（I期） 單一淋巴結(jié)區(qū)受侵（I） 單一結(jié)外器官或部位的局限受侵且無(wú)任何 淋巴結(jié)受侵（IE）,AJCC分期 第7版（2009）,非霍奇金

6、淋巴瘤（ II 期） 橫膈同側(cè)的兩個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)受侵（II） 橫膈同側(cè)的單一結(jié)外器官或部位的局限受侵 伴有區(qū)域淋巴結(jié)受侵，可伴有或不伴有其他 淋巴結(jié)區(qū)受侵（IIE） 受侵的區(qū)域數(shù)目可以用腳注標(biāo)出，例如II3,AJCC分期 第7版（2009）,非霍奇金淋巴瘤（ III期） 橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)受侵（III） 可伴有受侵淋巴結(jié)鄰近的結(jié)外侵犯（IIIE） 或伴有脾臟受侵（IIIS） 或兩者均受侵

7、（IIIE,S）,AJCC分期 第7版（2009）,非霍奇金淋巴瘤（ IV期） 彌漫或播散性的一個(gè)或多個(gè)結(jié)外淋巴器官受侵， 可伴有或不伴有相關(guān)淋巴結(jié)受侵 孤立的結(jié)外淋巴器官受侵而無(wú)鄰近區(qū)域淋巴結(jié) 受侵，但是伴有遠(yuǎn)處部位的侵犯 肝或骨髓的任何受侵，或肺的結(jié)節(jié)樣受侵 IV期的受侵部位可用字母標(biāo)出,AJCC分期 第7版（2009）,淋巴結(jié)受侵 臨床發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，可以不必一一做病理學(xué) 檢查（如果可疑淋巴

8、結(jié)的受侵與否決定了治 療策略，應(yīng)當(dāng)對(duì)其做活檢） X線平片、CT或者淋巴管造影發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié) >1.5cm 則認(rèn)為異常,不同受侵部位的定義,有結(jié)外受侵的淋巴瘤分期時(shí)應(yīng)使用“E”作后綴 淋巴結(jié)受侵區(qū)域廣泛的淋巴瘤常有結(jié)外侵犯，也可直 接侵及其他器官，用“E”后綴描述，而不計(jì)為Ⅳ期 骨髓、肝、胸膜或腦脊液任何一處侵犯為Ⅳ期 韋氏環(huán)、胸腺和脾臟，雖在淋巴結(jié)外，仍屬于淋巴 系統(tǒng)，不是結(jié)外病變 在A

9、nn Arbor分期系統(tǒng)中，對(duì)淋巴系統(tǒng)外病變與Ⅳ 期病變的一些區(qū)分不是十分清楚,結(jié)外受侵,結(jié)外病變舉例,肺門(mén)或縱隔淋巴結(jié)蔓延至肺實(shí)質(zhì) 大的縱隔包塊蔓延至前胸壁和心包 受侵髂淋巴結(jié)鄰近的髂骨侵犯 主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)受侵合并腰椎體的受侵 內(nèi)乳淋巴結(jié)蔓延至胸膜 鄰近于受侵頸部淋巴結(jié)的甲狀腺受侵 細(xì)胞學(xué)檢查陰性或不明的胸膜腔積液或心包積液不屬于結(jié) 外病變,有明確可觸及的脾腫大 或觸診可疑的脾腫大并有影像學(xué)檢查證實(shí)（超聲或

10、CT） 或既有脾腫大又有非囊性和血管性的多發(fā) 病灶（僅有影像學(xué)的脾腫大不能確診）,脾受侵,非囊性和血管性的多發(fā)病灶 無(wú)論有無(wú)肝功能檢查異常，僅有臨床上 的肝腫大則不能確診 肝功能檢查異常或影像學(xué)可疑時(shí)，可行 肝活檢以確定是否肝受侵,肝受侵,有肺實(shí)質(zhì)受侵的影像學(xué)證據(jù) （排除其它可能的原因，特別是感染） 可疑病例可行肺活檢證實(shí),肺受侵,Ann Arbor分期系統(tǒng)適用性良好 “E”是一個(gè)

11、重要的概念 “巨大”病變的概念，尤其是縱隔病變的范圍， 影響預(yù)后和治療選擇,霍奇金淋巴瘤分期,霍奇金淋巴瘤（Ⅰ期） 單一淋巴結(jié)區(qū)受侵（Ⅰ） 不伴有任何淋巴結(jié)侵犯的單一淋巴系統(tǒng)外器官 或部位的局限性受侵（ⅠE）（很少見(jiàn)）,AJCC分期 第7版（2009）,霍奇金淋巴瘤（Ⅱ期） 橫膈同側(cè)的兩個(gè)或更多淋巴結(jié)區(qū)受侵（Ⅱ） 單一淋巴系統(tǒng)外器官或部位的局限性受侵伴 有區(qū)域淋巴結(jié)受侵，伴有或不伴有橫

12、膈同側(cè) 其它淋巴結(jié)區(qū)受侵（ⅡE） 受侵部位的數(shù)目可用下標(biāo)表示，如Ⅱ3,AJCC分期 第7版（2009）,霍奇金淋巴瘤（ Ⅲ 期） 受侵的淋巴結(jié)區(qū)位于橫膈兩側(cè)（Ⅲ） 可伴有受侵淋巴結(jié)鄰近的淋巴系統(tǒng)外部位的 侵犯（ⅢE） 或者有脾受侵（ⅢS） 或兩者兼有（ⅢE,S）,AJCC分期 第7版（2009）,霍奇金淋巴瘤（ Ⅳ期） 一個(gè)或更多淋巴系統(tǒng)外器官的彌漫性或播散 性受侵，伴有或不伴有淋巴結(jié)

13、受侵 孤立的淋巴系統(tǒng)外器官的侵犯而沒(méi)有鄰近區(qū) 域淋巴結(jié)受侵，但是存在遠(yuǎn)處部位受侵 肝臟或骨髓的任何侵犯，或肺的結(jié)節(jié)性侵犯 Ⅳ期病變的部位以字母標(biāo)識(shí)表示,AJCC分期 第7版（2009）,脾受侵,影像學(xué)發(fā)現(xiàn)脾臟內(nèi)任何大小的一個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié) 經(jīng)活檢、脾切除由病理證實(shí)的侵犯 體檢或影像檢查發(fā)現(xiàn)的單純脾腫大不足以支持脾 受侵的診斷 脾受侵用字母“S”表示,由鄰近的縱隔或肺門(mén)淋巴結(jié)直接蔓延導(dǎo)致的 一葉或

14、多葉肺受侵為結(jié)外病變 任何數(shù)目的肺內(nèi)結(jié)節(jié)性病灶為播散性的淋巴系 統(tǒng)外病變（Ⅳ期） 肺受侵用字母“L”表示,肺受侵,舉例縱隔和雙側(cè)鎖骨上區(qū)受侵，縱隔腫塊的比值為0.25，體重減輕15磅（正常體重為125磅），骨髓活檢證實(shí)有骨髓侵犯 —— Ⅳ3BM期縱隔和雙側(cè)鎖骨上區(qū)受侵，縱隔腫塊的比值為0.4，臨床檢查發(fā)現(xiàn)有前胸壁和心包受侵，沒(méi)有全身癥狀

15、 ——Ⅱ3XEAPcard,Softis期,舉例只有右側(cè)扁桃體和右側(cè)頸部/鎖骨上區(qū)淋巴結(jié)受侵，沒(méi)有全身癥狀 ——Ⅱ2A期右頸部/鎖骨上區(qū)淋巴結(jié)、主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)和脾臟受侵，無(wú)法解釋的發(fā)熱，體溫達(dá)39℃，骨髓活檢顯示受侵 ——Ⅳ3BM+期,舉例 右側(cè)鎖骨上區(qū)、縱隔（比值=0.3）、右側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)受侵并蔓延至右肺實(shí)質(zhì)

16、，沒(méi)有全身癥狀，骨髓活檢顯示沒(méi)有受侵 ——Ⅱ3EAL,M-期 右側(cè)鎖骨上區(qū)、縱隔（比值=0.3）、右側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)受侵并在右肺中葉有一個(gè)肺內(nèi)結(jié)節(jié)，沒(méi)有全身癥狀，骨髓活檢顯示沒(méi)有受侵 ——Ⅳ3AL,M-期 雙側(cè)鎖骨上區(qū)、縱隔淋巴結(jié)（比值=0.42）和脾臟侵犯，沒(méi)有全身癥狀，骨髓活檢顯示沒(méi)有受侵

17、 ——Ⅲ3XAS,M-期,兒童淋巴瘤分期 St.Jude分期系統(tǒng) 充分考慮了兒童NHL的特點(diǎn)： 跳躍性播散 易有結(jié)外侵犯、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨髓受累等 I和II期為局限期疾病，III和IV期則為晚期疾病,兒童NHL的St.Jude分期系統(tǒng)I期：?jiǎn)我涣鲈睿ńY(jié)外）或單一解剖學(xué)區(qū)域（淋巴結(jié)區(qū)）受侵， 但縱隔和腹部除外II期：a）單一瘤灶（結(jié)外）并侵

18、及區(qū)域淋巴結(jié) b）橫膈同側(cè)2個(gè)或2個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)受侵 c）橫膈同側(cè)2個(gè)單一瘤灶（結(jié)外）伴或不伴區(qū)域淋巴結(jié)受侵 d）1個(gè)胃腸道原發(fā)瘤灶（通常在回盲部）伴或不伴相應(yīng)腸系 膜淋巴結(jié)受侵**胃腸道的局限性病變須與腹腔廣泛性病變區(qū)別，兩者的生存情況相差甚遠(yuǎn)II期病變局限在消化道某段，伴或不伴相應(yīng)腸系膜淋巴結(jié)受侵，原發(fā)病灶可完整切除III期病變表現(xiàn)為對(duì)腸系膜

19、或腹膜的浸潤(rùn)而播散到主動(dòng)脈旁或腹后腔淋巴結(jié)，或原發(fā)病灶鄰近結(jié)構(gòu)的直接侵犯，可以出現(xiàn)腹水，已不可能完整切除腫瘤,兒童NHL的St.Jude分期系統(tǒng),III期：a）橫膈兩側(cè)的2個(gè)單一瘤灶（結(jié)外） b）橫膈兩側(cè)有2個(gè)或2個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)受累 c）所有胸腔內(nèi)原發(fā)腫瘤（縱隔、胸膜、胸腺） d）所有原發(fā)腹腔的廣泛病變 e）所有脊柱旁或硬膜外病變，無(wú)論其它腫瘤部位

20、IV期：上述各期最初即有中樞神經(jīng)系統(tǒng)和/或骨髓受侵**** 如果初診時(shí)即有骨髓受累，瘤細(xì)胞應(yīng)?25%。在正常骨髓穿刺的情況下異常細(xì)胞應(yīng)≤25%，同時(shí)外周血像應(yīng)正常,胃腸道原發(fā)淋巴瘤分期系統(tǒng),胃腸道淋巴瘤最佳的分期系統(tǒng)還未確定使用中的分期系統(tǒng)有Musshoff改良的Ann Arbor分期系統(tǒng)、Blackledge分期系統(tǒng)、AJCC、TNM分期等,胃腸道原發(fā)淋巴瘤分期系統(tǒng),CLL/SLL的Rai和Binet分期系統(tǒng),鼻和鼻咽淋巴瘤的分